2 概述
肌萎縮側索硬化症是累及上運動神經元（大腦、腦幹、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀幹、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨牀上常表現爲上、下運動神經元合併受損的混合性癱瘓。
3 診斷
一、病史及症狀：
1.40歲以上的中老年多發,男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發展。
2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性損害的症狀並存爲特點。
3.球麻痹症狀，後組顱神經受損則出現構音不清、吞嚥困難，飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
二、體檢發現：
顱神經：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩等。上肢多見遠端爲主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌爲著，同時伴有肌束顫動，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，雙側病理反射陽性。呼吸肌受累則出現呼吸困難。
三、輔助檢查：
1.腰穿腦脊液檢查：壓力及成分多正常。
3.肌電圖：可見纖顫電位，巨大電位，運動神經傳導速度多正常。
四、鑑別：