多發性肌炎

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

duō fā xìng jī yán

2 註解

3 概述

係一種以肌無力、肌痛爲主要表現的自身免疫性疾病病因不清,主要臨牀表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高爲特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多數學者認爲本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認爲與病毒感染遺傳因素有關。 多爲亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合併紅斑狼瘡硬皮病類風溼性關節炎、乾燥綜合徵等其他自身性疾病。由於受累範圍不同,伴發病差異較大,因而本病臨牀表現多樣。通常本病在數週至數月內達高峯,全身肌肉無力,嚴重者呼吸肌無力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素免疫抑制劑治療,單純多發性肌炎可望預後良好,伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者,預後較差。

4 診斷

一、病史及症狀

多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛爲主徵。可累及嚥肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合併皮膚內臟損害,或有惡性腫瘤

二、體檢發現:

受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

三、輔助檢查

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。

2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。

4.肌肉活檢:示變性壞死、炎細胞浸潤肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫血管周圍淋巴細胞漿細胞浸潤

5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

四、鑑別:

需與肌營養不良甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑑別。

5 治療措施

一、應用皮質激素強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改爲口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度爲維持量,有時達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。

二、激素劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症狀有效。

三、有吞嚥困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸強力寧具有激素作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。

四、有條件者可行血漿交換治療。

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