1 概述
腹壁壞死性筋膜炎（necrotizing fasciitis of abdominal wall）是發生在腹壁的一種壞死性軟組織感染。致病細菌有多種，感染主要累及腹壁深、淺筋膜，亦可侵及皮膚，但早期不累及肌肉。本病可發生於腹壁的任何部位（如腹前壁、側腹壁、腹股溝區及腹後壁等區域），尤其多發生於腹部創傷或手術切（創）口及鄰近區域，也可爲臀部、會陰部的感染擴散而至，有時發生在小刺傷或蟲咬傷後。壞死性筋膜炎發病急劇、進展迅速、病情兇險，延誤診治常導致患者死亡。
任何年齡段均可發病，以嬰兒、兒童、老年人、免疫機能低下者發病率和病死率高。近年來，年輕、免疫機能正常、無手術和無外傷者的發病率有增加趨勢。男性患者多見。絕大多數爲繼發性壞死性筋膜炎，均有原因或危險因素可查；有15%～18.2%的急性壞死性筋膜炎原因不明，屬於特發性感染。
腹壁壞死性筋膜炎常併發大血管侵襲破裂出血、動靜脈血栓、膿毒栓子形成；縱隔炎、心包炎、胸膜炎；肌肉麻痹、多神經麻痹；膽囊炎、腹膜炎、腸麻痹或急性胰腺炎等。
早期壞死性筋膜炎缺乏特異的臨牀表現，故診斷較困難，臨牀應提高警惕，加強觀察，綜合分析。應與急性蜂窩織炎、氣性壞疽、肌炎和非壞疽性肌壞死等疾病鑑別診斷。患者自身的抵抗力、早期診斷和手術引流是提高存活率，改善腹壁壞死性筋膜炎預後的關鍵因素。
4 別名
Fournier氏壞疽；Meleney's潰瘍；腹壁非氣性壞疽；腹壁壞死性丹毒；腹壁急性皮膚壞疽；腹壁溶血性鏈球菌壞疽；腹壁協同壞死性蜂窩織炎；腹壁醫院壞疽
7 流行病學
腹壁壞死性筋膜炎在任何年齡段均可發病，以嬰兒、兒童、老年人、免疫機能低下者發病率和病死率高。近年來，年輕、免疫機能正常、無手術和無外傷者的發病率有增加趨勢。男性患者多見，男女比例約1.9∶1。
8 病因
腹壁壞死性筋膜炎好發於全身免疫機能低下及有小血管病變的患者，從新生兒到60歲以上的老年人均可發病，尤其是老年病人合併糖尿病、動脈硬化或惡性腫瘤接受化療或免疫抑制劑者更易發生。絕大多數爲繼發性壞死性筋膜炎，均有原因或危險因素可查，有15%～18.2%的急性壞死性筋膜炎原因不明，屬於特發性感染。
8.1 危險因素
（1）手術及創傷：多發生於腹部手術及創傷後，尤其是闌尾切除術後、結直腸手術後、合併結直腸損傷的腹部損傷或腹壁創傷後較易發生腹壁壞死性筋膜炎。Casall等曾報道12例壞死性筋膜炎均有腹部損傷或腹部手術史。其他一些手術治療（介入操作如經頸靜脈肝內門腔分流、手術穿刺、CT或超聲引導下經導管行膿腫引流、泌尿生殖器器械操作、外敷草藥或艾火燒灼、局部封閉治療等）和癤腫抓破後均易誘發本病。
（2）慢性疾病：糖尿病、慢性腎功能衰竭、先天性白細胞減少等，其中糖尿病是最常見的患病因素和危險因素。
（4）感染疾病：臍炎、腹腔感染（急性闌尾炎、膽囊炎、腹膜炎等）、梅毒、傷寒等感染。
（6）年老體衰、營養不良等。
（8）化療、放療。
（9）其他：酗酒、吸毒、肥胖、尿外滲、陰莖異常勃起、過度性交等。
8.2 病原菌
引致壞死性筋膜炎的病原菌較多，且多爲皮膚、腸道、尿道的正常菌羣，尤其與創傷和切口鄰近部位的正常菌羣分佈有關。其中常見的需氧菌有金黃葡萄球菌、A組鏈球菌、大腸埃希菌、腸球菌、變形桿菌、假單胞菌、克雷白桿菌等；常見的厭氧菌有厭氧鏈球菌、脆弱類桿菌、梭狀芽孢桿菌等；而且多由需氧菌和厭氧菌協同致病。
8.3 易感因素與病原菌
近年研究發現，不同的易感因素與不同的病原菌關係密切。如外傷後感染，病原菌中梭狀芽孢桿菌多見；糖尿病患者發生感染，病原菌以脆弱類桿菌、大腸埃希菌、金黃葡萄球菌多見；惡性腫瘤和免疫抑制病人發生感染，以假單胞菌、大腸埃希菌等最常見。
繼發性腹壁壞死性筋膜炎的病原菌主要從腹部手術切口或皮膚外傷（包括輕微擦傷和挫傷）傷口侵入，且多爲細菌的混合感染。Ruose等報道16例壞死性筋膜炎，共培養出75種需氧菌和厭氧菌，另有學者報道81例患者培養出的細菌達375種，有的病人感染細菌種數可高達5～6種。一些研究結果統計顯示，包括腹壁在內所有部位的壞死性筋膜炎以厭氧菌和需氧菌混合型感染者最多見，約佔總數的68%；單純厭氧菌培養出者次之，約佔22%；有需氧菌培養出者最少，僅佔10%。由此不難看出，厭氧菌是最常見的病原菌。臨牀上腹股溝區、下腹壁壞死性筋膜炎的厭氧菌發現率最高。很多病人之所以厭氧菌培養陰性，可能與標本收取、存放、轉遞或培養接種條件等環節出現問題和（或）不符合實驗要求有關。
特發性腹壁壞死性筋膜炎發病原因不清。研究表明免疫功能失調，特別是合併惡性腫瘤、糖尿病、動脈硬化、應用糖皮質激素和免疫抑制劑等因素與之關係密切。其病原菌可能由體內其他部位血行播散到患處，如來源於牙齒和咽喉及扁桃體等處。
9 發病機制
壞死性筋膜炎開始發生於筋膜和皮下組織，最初皮膚並不受累，隨着感染沿筋膜面快速擴散和病情的發展，需氧細菌的大量繁殖亦使感染組織中的氧被大量消耗，以及受累區域和鄰近有炎性反應的健康組織皮下小動脈、小靜脈纖維蛋白樣血栓形成，導致組織灌注不良，供氧大幅度的下降，可使PaO2下降幅度達2.66～3.99kPa。此外，中性粒細胞聚集到病竈部位發揮吞噬入侵細菌的功能時，可增加20倍以上的氧耗量，使局部組織原已降低的PO2進一步下降,甚至降至零，這不但嚴重影響了中性粒細胞吞噬細菌的能力，而且更有利於厭氧菌繁殖，導致受侵局部組織病理損害更爲加重，從而引起大範圍的皮膚、皮下組織和筋膜缺氧、壞死。由於厭氧菌大量繁殖生長和產生腫瘤壞死因子、鏈激酶、透明質酸酶等，使組織結構進一步被分解破壞；加之腹部筋膜與肌肉間組織較疏鬆，以及厭氧性鏈球菌、大腸埃希菌等一些產氣菌感染可產生氣體，使組織間隙積氣、壓力升高，使感染不易侷限，沿皮下筋膜迅速向周圍擴展，至胸壁、臀部等鄰近區域。受累皮下組織、筋膜相繼出現炎性水腫、壞死，炎性細胞、細菌浸潤、惡臭膿性、血性分泌物覆蓋於壞死筋膜和肌肉。
一些大的腹部手術、嚴重的腹部外傷和腹部感染可使機體免疫系統受抑制或損害，如細菌和（或）毒素可使脾臟等免疫器官的免疫功能處於抑制狀態，P因子（properdin）、調理蛋白（opsonic protein）及補體（complement）的產生水平降低，致使血液循環中的多形核白細胞和吞噬細胞的吞噬作用削弱，進一步加重加快了感染的進展。隨着大量毒素的吸收、細菌或膿栓進入血液，病人迅速出現全身中毒症狀，寒戰、高熱或體溫不升、中毒性休克、DIC，嚴重者很快出現多器官功能不全或衰竭。
10 腹壁壞死性筋膜炎的臨牀表現
多在腹部手術、外傷後1～3天發病，發病時間短者可僅數小時，有時甚至在外傷後10～14天發病。腹壁壞死性筋膜炎起病急驟，病情發展迅速，如診治不及時，病死率達20%～73%，而新生兒臍炎伴發前腹壁壞死性筋膜炎者，病死率可高達93.8%，發生於腹後壁（腹膜後）者也常常致死。
10.1 局部表現
繼發於手術和外傷者，傷口及其周圍出現疼痛、充血、水腫，繼而出現皮膚青紫、壞死，伴切口或傷口有惡臭膿液流出或咖啡色滲液；無手術、外傷史者，早期病變部位可僅表現爲突發疼痛、局部紅腫、觸痛並可捫及軟組織硬塊（結），常誤診爲蜂窩織炎。隨着營養血管栓塞以及組織內的氧耗竭，皮膚迅速出現蒼白、繼之爲紫黑色壞死，皮膚表面常出現大小不一散在性血泡，可逐漸融合並破潰、表皮脫落，破潰後即露出黑色真皮層；皮下組織和淺深筋膜進行性廣泛性壞死液化，皮膚漂浮其上，局部穿刺可抽出惡臭膿性液體並混有氣體。這一過程通常在感染症狀出現36h～4天后發生。
組織壞疽前，病變部位異常疼痛，隨着皮膚與筋膜間的穿支血管栓塞及神經壞死，患處皮膚疼痛減輕並出現感覺缺失或無痛覺。
壞死性筋膜炎的局部臨牀表現與病原菌的種類相關，如腸桿菌、厭氧菌感菌感染的特點是產氣，故觸診可有捻發音，此時常需與氣性壞疽鑑別；金色葡萄球菌感染擴展相對緩慢，膿液稠厚，有“侷限趨勢”；A組鏈球菌膿液稀薄，呈血性，擴展相對迅速，水腫明顯；類桿菌膿液有惡臭氣味等。
10.2 全身表現
12 實驗室檢查
12.1 血常規檢查
多數腹壁壞死性筋膜炎病人紅細胞、血紅蛋白低於正常；白細胞計數升高，甚至＞30×109/L，中性粒細胞＞0.80，並出現中毒顆粒。
12.2 細菌學檢查
取創面分泌物或行穿刺抽取膿液進行塗片或培養，可發現溶血性鏈球菌、金黃葡萄球菌和厭氧菌等病原菌。
12.3 病理學檢查
13 其他輔助檢查
13.1 B超檢查
用於早期診斷和引導穿刺抽吸膿液培養。可顯示：皮膚水腫增厚，筋膜變形不規則、瀰漫增厚，沿筋膜面異常積液、膿腔，皮下氣體。
13.2 X線檢查
（1）X線平片：X線平片顯示軟組織氣體較體格檢查敏感，可見軟組織腫脹、增厚和縱隔、腹膜後及其他軟組織內氣體影，胸腔積液等。
（2）CT掃描：CT在發現深部感染、軟組織壞死及積氣範圍方面優於X線平片，但在顯示深筋膜液體方面比MRI的敏感性低，主要用於感染定位和確定病變深度。
CT徵象：
②筋膜增厚，一般情況下，表淺筋膜均受累，而深筋膜的淺、中、深層受累程度可不同；
③軟組織積氣影，多沿筋膜面分佈，呈連續性，肌肉等軟組織中一般無孤立氣體積聚；
④局部積液、積膿影，可同時累及多個不同解剖間隙，也可位於皮下脂肪、肌肉之間或沿肌肉分佈；
⑤早期肌肉往往不受累及或表現爲輕度不均質性，隨病情進展和鄰近肌肉受累，表現爲不同程度的增厚、強化、破壞等；
⑥對比劑外滲，表現爲注射對比劑後很快在間隙積液中出現高密度影，此係動脈或靜脈壁壞死破裂所致；
（3）MRI：MRI可顯示軟組織包括皮膚、皮下脂肪、深淺筋膜、肌肉等微小信號改變，可清楚顯示疾病的解剖分佈，有助於確定最佳活檢部位和實施治療方案，並監測治療反應。在預測壞死或肌膿腫方面，較血漿肌酸激酶、乳酸脫氫酶升高或肌球蛋白尿更準確，MRI診斷壞死性筋膜炎敏感性爲100%，特異性86%，準確性爲94%。但其掃描時間長，不適於危重患者。
MRI徵象：
①皮下組織增厚，T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，可有強化；
②淺、深筋膜增厚、積液，T2加權像呈高信號，多數呈均質性界清圓頂狀高信號區。如深筋膜T2加權像有巨塊信號增加，即可診斷爲壞死性筋膜炎；
③釓劑增強掃描，壞死或膿腫表現爲T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，無強化或中心部分無強化，周圍有強化環。炎症組織表現爲T1，加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，T1加權像增強掃描，均勻性強化；
④注射釓對比劑很快在鄰近T2加權像高信號區有強化，系統近毛細血管網損害，導致對比劑早期外滲增加所致，此表現爲感染具有侵襲性的標誌，而典型環狀強化顯示的膿腫形成，則提示感染侵襲性小；
⑤T2加權像顯示肌肉信號輕度瀰漫增高，T1加權像增強掃描顯示肌肉不連續瀰漫強化，但肌肉信號強化程度較筋膜改變輕，系水腫所致。肌肉膿腫（呈環狀肌肉積液），壁可有強化。
14 診斷
早期壞死性筋膜炎缺乏特異的臨牀表現，故診斷較困難，臨牀應提高警惕，加強觀察，綜合分析。
14.1 病史
根據腹壁壞死性筋膜炎的誘發因素，重點詢問近期創傷史和患病史。
（1）創傷史：主要了解近期有否腹部手術史，腹壁、腹股溝區或鄰近區域有無創傷、刺傷、蟲咬傷等。
（2）患病史：注意是否患有糖尿病（隱性）、動脈硬化症、肥胖或癤腫等；近期是否接受放療、化療、糖皮質激素或免疫抑制劑等藥物治療。
14.2 臨牀特徵
（1）局部：切口（創口）疼痛加劇、鄰近區域紅腫熱痛，進展迅速，有咖啡色滲液或惡臭膿液流出；周圍皮膚出現紫紅或壞死，患處可觸及捻發感。
（2）全身：伴有寒戰、高熱、煩躁不安、譫妄或神志淡漠、血壓下降、脈搏細弱等中毒表現。
（3）用藥效果：聯合應用足量抗生素，症狀不見好轉，應高度懷疑本病可能。
14.3 血象
14.4 細菌培養
對懷疑爲腹壁壞死性筋膜炎的病例，取其水泡滲液或皮膚病變區穿刺液塗片行革蘭染色塗片和細菌培養，如有需氧菌和厭氧菌培養則診斷明確。如果厭氧菌培養陰性，應排除全身應用抗生素或標本取樣保存欠妥等因素。
14.5 影像學檢查
顯示皮膚、皮下組織、筋膜水腫增厚；軟組織積氣、局部積液積膿，並沿筋膜面分佈，或位於皮下脂肪、肌肉之間或沿肌肉分佈；對比劑外滲以及肌肉受累後的特徵等。
14.6 組織活檢
15 鑑別診斷
15.1 急性蜂窩織炎
是皮下、筋膜下、肌間隙或深部疏鬆結締組織的急性、瀰漫性、化膿性感染，其臨牀特點爲：
（1）致病菌主要爲溶血性鏈球菌，其次爲金黃葡萄球菌和厭氧菌。
（2）影像顯示皮下組織增厚，脂肪組織密度增高，伴條索狀不規則強化，伴或不伴皮下和淺筋膜積液，深部結構正常。
（3）壞死性筋膜炎MRIT2加權像顯示深筋膜多數呈均質性界清圓頂狀高信號區，而無併發症的感染性蜂窩織炎較壞死性筋膜炎T2加權像高信號圓頂狀區域更小更薄，境界不清。
（4）大多數急性蜂窩織炎病例單純應用抗生素即可治癒，壞死性筋膜炎應用抗生素則療效不明顯，而多需手術處理，手術時見筋膜蒼白壞死呈陳舊棉絮狀、韌性差，但肌肉無壞死或受累不明顯，皮下組織廣泛損壞或出現坑道樣壞死，潛行皮緣。
由於急性蜂窩織炎的致病菌、病理和臨牀特點酷似，尤其是厭氧菌（厭氧性鏈球菌、腸球菌、擬桿菌、非梭狀芽孢桿菌等）所致的急性蜂窩織炎，病變處蜂窩組織、筋膜和皮膚也可發生壞死，亦有擴散迅速、不易侷限的特點，全身症狀劇烈、膿液惡臭、查體亦有捻發音，與壞死性筋膜炎臨牀表現極其相似。因此，多數情況下，臨牀上依靠物理查體、影像學檢查實難鑑別。診斷的目的是爲了確定治療方案，雖然通過觀察應用抗生素治療的效果或許能得到一部分鑑別依據，但其鑑別依據的意義和對於確定治療方案價值將大打折扣，因壞死性筋膜炎須早期外科手術治療。因此，對於懷疑爲壞死性筋膜炎有難以排除急性蜂窩織炎診斷者，宜早期手術治療，並通過手術取組織活檢行快速冰凍切片檢查，以免延誤手術，造成不良後果。
15.2 氣性壞疽
是由梭狀芽孢桿菌引起的一種急性感染，主要發生於肌肉組織廣泛損傷的病人，發生於腹壁切口者較少，表現爲傷口周圍皮膚水腫、緊張、蒼白、迅速變爲紫黑色並出現大小不等的水泡，以廣泛性肌肉壞死爲主；局部和全身症狀均較壞死性筋膜炎嚴重，病情進展更爲迅速；傷口分泌物塗片行革蘭染色檢查發現大量革蘭染色陽性粗大桿菌、白細胞計數減少、X線檢查傷口肌羣間有氣體。
15.3 肌炎和非壞疽性肌壞死
多因肌肉間的軟組織感染引起,其特徵是:顯著肌肉受累，疼痛、感覺過敏、全身中毒徵象；血中存在肌酸酐磷酸激酶，血尿中存在肌球蛋白。CT顯示，肌炎受累肌肉增厚、伴或不伴非均質強化，肌壞死則表現爲肌強化部分中見低密度區或肌斷裂。MRI的T2加權像顯示化膿性肌炎病變肌肉紡錘狀或圓形邊界清的高信號區。壞死性筋膜炎肌肉受累是繼發性的，由原發筋膜感染蔓延至鄰近肌肉所致，影像學改變在筋膜及軟組織改變之後。
15.4 其他疾病
如腹膜炎等。
16 腹壁壞死性筋膜炎的治療
16.1 大劑量聯合應用抗生素
壞死性筋膜炎的致病菌常是混合性的，在細菌培養和藥敏試驗尚無結果前，應大劑量聯合應用抗生素或選用廣譜抗生素；以後再根據細菌培養和藥敏試驗的結果及時調整。常用的廣譜抗生素有頭孢類、甲硝唑或替硝唑等。
16.2 手術治療
（1）廣泛切開：多處切開並達深筋膜，將匍匐潛行的皮膚完全敞開或擴大切口，以達到充分引流的目的。
（2）徹底清創：徹底清除壞死組織，直到健康的出血組織，這是確保手術效果的關鍵。深入肌肉間的壞死性筋膜組織，應在儘可能保留正常的神經血管前提下予以清除。
（3）破壞厭氧環境：應用過氧化化氫（雙氧水）或1∶5000高錳酸鉀溶液於清創後反覆沖洗術區。
上述措施能使切口內的氧化還原電位差升高，造成不利於厭養菌繁殖的環境，以利於控制感染的繼續蔓延和擴散。
（4）充分引流：放置優鎖溶液紗布條或活力碘紗布條引流，紗條應疏鬆放置並抵達深部，切勿填塞過緊或留有無效腔。
16.3 術後換藥
術後勤換藥以加速壞死組織脫落。一般情況下，每天至少用氯己定（洗必太）、過氧化化氫（雙氧水）或1∶5000高錳酸鉀溶液沖洗傷口3次，然後用浸泡了過氧化化氫（雙氧水）的紗布條、敷料引流和覆蓋傷口，直至傷口內肉芽開始生長，無壞死組織時，改用鹽水浸泡的紗布條、敷料引流和覆蓋傷口。換藥時需重複作細菌培養，以早期發現繼發性感染。當創面感染控制、肉芽新鮮時，可植皮覆蓋創面。
16.4 加強炎症介質拮抗劑的應用
近年來發現炎症介質，如內毒素、TNFα、IL-1等在腹壁壞死性筋膜炎的發生發展變化過程中起到極爲重要的作用，從不同水平阻斷過度釋放的炎症介質、積極補充嚴重不足的內源性抑制物具有積極意義。目前常用吲哚美辛（消炎痛）、布洛芬、抗內毒素單抗、IL-1受體拮抗劑、抗TNFα等非甾體類抗炎藥及細胞因子調節劑等。
16.5 全身支持療法
支持治療是治療成功的重要保證。對全身情況較好能進食者，給予高熱量、高蛋白、富含維生素的飲食；對全身症狀明顯，病情危重的患者，須及時糾正低蛋白血症和水電解質紊亂，加強腸內、腸外營養支持，營養熱卡至少應爲基礎代謝熱卡的2倍以上。根據病情，輸注新鮮全血或血漿。
16.6 高壓氧輔助治療
在高壓氧環境下機體組織的氧分分壓較高，對壞死性筋膜炎具有下列治療作用：抑制厭氧菌的生長繁殖；改善中性粒細胞吞噬細菌的能力；將需氧菌的巰基氧化成爲二硫基，致使其代謝發生障礙、生長和繁殖受到抑制；高壓氧可使血管發生明顯收縮，進而使其通透性降低、炎症滲出減少，可迅速減輕組織水腫；高壓氧下，血液中氧濃度增加，血PaO2升高，可迅速糾正局部組織缺血、缺氧及代謝障礙，促進肉芽組織再生，加快側支循環的形成和建立，有利於炎症及壞死組織的消除，加快局部疾病的好轉。
因此，臨牀上一旦確定或疑爲腹壁壞死性筋膜炎，應在清創和應用有效抗生素的同時，立刻行高壓氧治療。
16.7 併發症治療
嚴重感染時應注意加強心功能、保護腎功能等綜合治療，警惕並治療膿毒血癥、中毒性休克等嚴重併發症，對於併發呼吸和循環功能衰竭的患者，要積極進行呼吸和循環支持。
16.8 免疫治療
可用γ-干擾素100萬U肌注，1次/d，共10次。
16.9 治療控制原有全身疾病
如糖尿病等。
17 預後
儘管近年來在腹壁壞死性筋膜炎的早期診斷和治療方面取得了較大進展，但其病死率仍居高不下，達30%～50%。綜合文獻報道，影響預後的因素包括：
17.1 患者自身的抵抗力
如合併有糖尿病、慢性腎功能衰竭、先天性白細胞減少、惡性腫瘤、艾滋病等慢性疾病，或應用化療、放療、免疫抑制治療，以及衰老、營養不良和感染等高危因素，其預後較差。有學者報道，危險因素小於3個者，生存率爲79%，病死率爲17%，當存在3個危險因素者預測病死率爲50%。
17.2 早期診斷和手術引流
Freischlag認爲，手術的時機直接與病死率有關，當皮膚出現大面積發黑壞死、休克、DIC時，病程進展多難以逆轉，往往喪失了治療機會。他發現，發病24h內手術引流者，病死率36%；超過24h或更遲，則達70%。Ivan等報道，早期（發病後0～4天內，平均21h）採用創面組織冰凍切片確診並早期行外科治療的患者，效果良好，8例病人中僅1例死亡；而根據臨牀表現確診較晚者，由於延誤了早期治療時機，病死率較高。國內一些學者也發現，治療失敗的主要因素是對本病的病理改變認識不足，延誤了手術治療的時機，以致感染加重及毒素吸收引起膿毒血癥、多器官功能衰竭等嚴重併發症，致使病人死亡。由此可見，早期診斷、早期手術引流是提高存活率，改善腹壁壞死性筋膜炎預後的關鍵因素之一。