7 概述
肺包蟲囊腫病或肺棘球蚴病，是細粒棘球絛蟲幼蟲在肺部寄生引起的疾病，是牧區很常見的一種人畜共患的肺部寄生蟲病。在我國新疆、寧夏、青海、甘肅、西藏、內蒙等地區發病率較高，其他各省亦有少數病例報道。近年來，隨着畜牧業和交通運輸的發展，人口流動的增加，肺包蟲囊腫病發病率較前有所上升。
7.1 1.病因
細粒棘球絛蟲是各種絛蟲中最小的一種，終宿主是狗。成蟲寄生在狗的小腸內，蟲卵隨終宿主的糞便排出，污染水源、土壤、食物或犬的皮毛。蟲卵被人或中間宿主吞食或吸入後，在十二指腸內經消化液的作用，六鉤蚴脫殼而出，侵入腸壁毛細血管和小靜脈，經門脈系統流入肝臟。大多數幼蟲寄生在肝內，形成肝包蟲囊腫；部分幼蟲通過肝臟經下腔靜脈進入小循環，在肺部形成肺包蟲囊腫；有的不經過肝臟，可穿過腸繫膜淋巴系統經胸導管到達肺。極少數可通過肺循環進入體循環侵犯其他各器官組織而發生包蟲囊腫。人體包蟲囊腫最多見於肝臟，約佔65%～75%，其次爲肺臟，約佔15%～30%。
7.2 2.病理
肺包蟲囊腫分內、外兩囊，兩囊之間有一潛在的腔隙。外囊是肺組織形成的一層纖維包膜，內囊是包蟲囊腫的固有囊壁，又可分爲兩層：外層爲角質層，呈乳白色粉皮狀，質地脆弱，易破裂，有保護生髮層細胞及吸收營養物質等作用；內層是緊貼在角質層的生髮層，由一排細胞組成，繁殖能力強，並能產生育囊、原頭蚴及囊液，有多種抗原存在於囊液中，囊液中含有頭節及子囊。一旦囊腫破裂，囊液漏入胸膜腔時可產生不同程度的過敏反應，嚴重者可造成休克死亡。大量頭節隨囊液外溢，可形成繼發性包蟲囊腫。因此，疑爲包蟲病時應禁忌行診斷性胸腔穿刺（圖5.4.8.1-1，5.4.8.1-2）。
肺包蟲囊腫約80%爲周邊型，而靠近支氣管的中心型較少見。通常右肺多於左肺，下葉多於上葉。右肺下葉最多見，可能是由於右肺血流量略多，或與肝臟接近，幼蟲可以通過豐富的淋巴管到肺或肝包蟲囊腫直接破入肺所致。肺包蟲囊腫常是單發，多發囊腫佔15%～25%，一般2～3個，可同時累及兩肺，多達數10個者並非罕見。由於肺組織較鬆軟，血液循環豐富及胸腔負壓等因素，因此肺包蟲囊腫增長速度較肝、腎等包蟲囊腫塊，每年平均增大2～6cm。囊腫最大直徑可達20cm，囊液重量可達3200g。肺包蟲囊腫的病理變化主要是巨大囊腫機械性壓迫肺組織，影響呼吸功能，使周圍肺組織萎陷、纖維化。當囊腫直徑大於5cm時便可出現支氣管受壓、移位或管腔狹窄。囊腫巨大者可出現肺不張、肺淤血或阻塞性肺炎。肺包蟲囊腫最常見的合併症爲囊腫破裂和繼發感染。一般直徑超過6cm的囊腫容易發生破裂，破入支氣管者約90%，破入胸腔可形成繼發性胸膜包蟲囊腫。少數可穿入心包、大血管、椎管或經胸壁破出體外。
7.3 3.臨牀表現
肺包蟲病的臨牀表現主要取決於囊腫部位、體積的大小及囊腫的完整性。早期囊腫較小，常無症狀，多在常規體檢時發現。隨着包蟲囊腫增大，可出現乾咳、胸悶、胸痛等刺激或壓迫症狀，有時少量咯血或發熱。巨大囊腫壓迫肺臟可出現呼吸困難，極少數患者可出現上腔靜脈綜合徵和肺上溝瘤的症狀。
包蟲囊腫破裂時，常破入支氣管，引起劇烈嗆咳、胸痛，咳出大量水樣或粉皮狀物，並可發生過敏反應，重者可出現過敏性休克，甚至死亡。大量囊液進入支氣管可發生窒息。破入胸腔可發生液氣胸，出現發熱、劇烈胸痛、過敏反應，有的可形成膿胸和繼發性包蟲囊腫。無論肺內破裂或破入胸腔，均伴有支氣管瘻，可形成肺膿腫或膿氣胸。肺包蟲囊腫破裂後約有20%～26%合併感染，出現發熱、胸痛、咳嗽、膿痰、咯血等酷似肺炎或肺膿腫的症狀。少數破入心包、大血管者常引起猝死。肺包蟲囊腫破裂可使包蟲頭節進入附近組織或血液內，繼發新的包蟲囊腫。多數患者無明顯陽性體徵，較大囊腫可引起患側呼吸運動減弱，局部叩診濁音，呼吸音減弱等。病程長者可有杵狀指。
7.4 4.X線檢查
胸部X線平片及CT檢查是診斷肺包蟲病的主要方法。早期囊腫直徑在1cm以下時，僅見邊緣模糊的炎性陰影。直徑超過2cm時便出現輪廓較清晰的類圓形陰影。典型的影像是單發或多發的邊緣整齊、界限清晰、密度均勻、圓形或類圓形或分葉狀陰影。肺巨大包蟲囊腫可致縱隔移位，膈肌下降。在透視下可見肺包蟲囊腫隨深呼吸縱向伸縮變形現象，或囊腫被胸膜粘連牽拉而成不規則變形，稱爲“包蟲囊腫呼吸徵”，此徵多見於肺下葉中等大小的包蟲囊腫。少數病例可呈肺炎、肺不張或胸膜炎改變。囊腫破入支氣管，可表現爲含氣囊腫、空洞、肺炎性假瘤樣陰影。如合併嚴重感染則出現囊壁增厚，周圍呈不規則浸潤陰影。肺包蟲囊腫與小支氣管相通內囊未破時，少量氣體進內外囊之間，形成一弧形透明帶，稱謂“新月徵”；空氣進入內囊，出現液平，可在液平上方出現兩個弧形陰影，分別爲內囊和外囊，稱爲“雙弓徵”；內囊破裂塌陷並漂浮於囊液之上時，囊內液麪上出現不規則陰影，稱爲“水上浮蓮”（圖5.4.8.1-3～5.4.8.1-9）。
7.5 5.實驗室檢查
（1）從痰液、胸水中查到棘球絛蟲的子囊、頭節或囊壁即可確診。
包蟲皮內過敏試驗（Casoni test）：操作簡便，敏感性高，陽性率達80%～95%。假陽性率10%左右。是目前最常用的免疫學檢查。
補體結合試驗（Weinberg反應）：80%的病例爲陽性，並可檢測到IgM。完全被厚纖維層包裹的包蟲囊腫，可呈陰性反應。
間接血凝試驗：敏感性高，陽性率達83%～97%，可有假陽性反應。適用於臨牀診斷和流行病學的調查。
（3）B超包蟲囊腫準確性高達90%以上，但對囊腫破裂、伴有感染者診斷欠準確。對懷疑有肺包蟲囊腫者，腹部超聲或CT掃描都是必要的檢查。這種檢查對右肺病變的術前檢查尤爲重要，因爲右肺及肝包蟲囊腫可同時手術治療。
7.6 6.診斷與鑑別診斷
肺包蟲的診斷應根據流行病學病史，與狗羊等動物密切接觸史、既往過敏反應史、囊腫破裂的症狀及體徵、典型的X線表現，Casoni皮內試驗及血清學免疫檢查等。肺包蟲病應與肺結核球、肺結核空洞、肺癌、肺囊腫、肺膿腫、肺炎性假瘤、縱隔腫瘤、胸腔積液等疾病相鑑別。
7.7 7.治療
20世紀80年代起，人們開始嘗試用藥物治療包蟲病。Gil-Grande等（1983）用甲苯達唑治療，有效率爲36%～94%。Morris等（1985）應用該藥治療22人，其中15人取得一定緩解。Aggarwal和Wali的結果與上述不同，治療10例無明顯療效。由於藥物必須穿過包蟲壁到達胚層才能起作用，故應用藥物的療效與囊腫壁的厚度有關。藥物對年輕、囊腫壁薄的小包蟲有一定療效，對壁厚較大包蟲囊腫無明顯效果，而且使用該藥失敗率和複發率均較高，副作用也較大。因此，目前肺包蟲病最有效的治療方法仍是手術，藥物只作爲輔助治療，用於那些肺功能甚差不能手術或手術中包蟲破裂防止復發者。肺包蟲病破裂合併感染的發生率較高，故宜在確診後早期手術。
8 術前準備
術前應注意預防感冒，避免劇烈咳嗽，以免囊腫突然破裂。對於囊腫合併化膿感染的患者，術前應給予抗生素及支持治療，必要時行體位引流，減少感染及分泌物。術前準備也應包括全身其他臟器的檢查，瞭解有無合併肝及其他臟器的包蟲囊腫病。
10 手術步驟
10.1 1.切口的選擇
單發肺包蟲根據病變位置施行左側或右側剖胸術。複雜性包蟲病常累及幾個臟器和多個不同的部位，應選擇合適的手術進路，力爭做到“一切口多用”，儘量減少手術次數，減輕患者的痛苦和經濟負擔。
（1）兩肺病變或左肺及肝臟病變，採用縱劈胸骨切口同期手術。兩肺病變先處理重的一側，再處理較輕的一側。左肺及肝臟病變，先處理左肺病變，然後將切口稍向下延長爲上腹部正中切口，處理肝臟病變。縱劈胸骨切口較單側開胸切口顯露差，不適於破裂感染重、廣泛粘連、膿胸等病例。
（2）同時累及右肺和肝頂部包蟲囊腫者，經右胸切口一期手術。對無感染或感染型包蟲病均適用。
（3）右側第10肋間胸膜外切開膈肌進路用於處理肝頂部包蟲囊腫。B超定位下，選用右側第10肋間適當部位依次切開皮膚、皮下、肋間肌後，小心遊離，從胸膜外推開胸膜，切開膈肌處理肝頂部包蟲囊腫。此經路不開胸，對心肺功能影響小，也可避免胸腔污染及感染的機會。
10.2 2.手術方式
（1）全囊切除術：將包蟲囊腫連同周圍少量肺組織一併切除，僅用於肺邊緣小的包蟲囊腫。
（2）內囊穿刺摘除術：爲傳統的手術方法，適用於伴有併發症或病變部位特殊，不宜行內囊完整摘除者。開胸後，分離胸腔內的粘連，暴露囊腫，在囊腫周圍填塞數塊大紗布墊，保護胸腔及肺組織，防止包囊破裂，周圍污染。露在肺表面的外囊部分有灰白色纖維蛋白覆蓋，無血管分佈。備好兩套吸引器，穿刺用的三通粗針。穿刺囊腫後，迅速吸出囊液（圖5.4.8.1-11）當吸出囊液後，內囊與外囊分離而塌陷，用愛利斯鉗提起外囊壁，剪開外囊，伸入吸引器吸盡囊液，用卵圓鉗或無齒鑷取盡內囊壁（圖5.4.8.1-12）。內囊易破碎，必須細心清除，用3%過氧化化氫和高滲鹽液擦洗囊腔。
（3）內囊完整摘除術：適用於包蟲囊腫突出肺表面達1/3以上，且無合併感染等併發症的病例。如摘除成功，可完全避免復發，爲最理想的手術方法。在肺下方及胸腔內墊溼紗布墊，充分顯露肺包蟲囊腫。在灰白色外囊纖維壁上，以刀刃前部切開外囊壁，要求麻醉平穩或暫停呼吸，手術刀宜作30°傾斜（圖5.4.8.1-13），用力均勻。或用刀刃刮剝。用力過重易使內囊破裂。剛切開外囊小口時，術者要用手指保護內囊（圖5.4.8.1-14），然後迅速用剪刀擴大切口防止外囊切口突然減壓，而內囊局部壓力驟然增高，引起內囊破裂。擴大的外囊切口應略大於內囊直徑，亦可作“十”字切口。在剝離內、外囊粘連時，剝離器或手指應着力於外囊內面，避免擠壓內囊。內外囊完全分離後，請麻醉師鼓肺，藉助內囊四周（特別是內囊底面）不同方向的氣流和肺膨脹的推力，整個囊腫就可墜入到盛有生理鹽水的盆中（圖5.4.8.1-15）。作者報道一組內囊完整摘除手術，其成功率爲90.5%（211/233）。成功的經驗是：①麻醉要平穩，切口暴露要充分；②切開外囊前，用大紗布巾儘量墊高病肺，使囊腫接近或超出切口的一端；③切開外囊時，要求暫停通氣；④外囊切口要夠大，便於囊腫移出；⑤麻醉師逐漸鼓肺並協助變換患者的體位，使囊腫易於移出胸腔。直徑在10cm左右的包蟲囊腫完整摘除成功率很高。失敗的病例囊腫直徑均＜5cm，囊腫壁相對較薄，而且常常位於肺內較深部位，暴露差，易於破裂。
10.3 3.外囊殘腔的處理
內囊摘除後留下的外囊殘腔有幾種處理方法，目前常採用以下兩種。
（1）肺碟形手術：清除外囊破碎感染的囊皮、膿性分泌物和壞死的肺組織，修剪切除外囊腔周邊無功能的組織，然後用3%過氧化化氫反覆沖洗殘腔及胸腔，再用甲硝唑及生理鹽水沖洗。反覆沖洗殘腔後，用小圓針4號細線或可吸收縫線縫合支氣管瘻，大的支氣管瘻口應做2～3層重疊包埋縫合。縫合支氣管瘻時，要縫在正常肺組織上。如進針過淺，縫在較脆弱水腫的肺組織上，術後隨肺膨脹或咳嗽時，線結脫落而發生支氣管瘻。如果囊腔較大，應行多層重疊包埋縫合，這樣一方面可以縮小死腔，防止術後引流不暢而感染；另一方面多層縫合，使大多數位於殘腔底部的支氣管瘻口得以嚴密縫合，防止術後漏氣。修補支氣管瘻的過程中，用生理鹽水注滿殘腔，肺內加壓，支氣管瘻口均可產生氣泡，這樣很容易發現支氣管瘻口。這一試驗可重複進行，直至嚴密縫合殘腔內所有支氣管瘻口。外囊腔周邊修剪後，行“8”間斷全周縫合，防止出血及漏氣。使整個外囊形成一個淺碟狀面，即所謂碟形手術。
碟形手術的優點：①可以採用前外側切口，對肺功能干擾較小，發生吸入性肺炎的機會較少；②最大限度地保留了肺組織；③便於修補支氣管瘻；④引流通暢，減少胸腔積液與感染；⑤簡化了手術操作。
（2）殘腔封閉縫合：清除外囊腔囊皮內碎片及壞死的肺組織，反覆沖洗囊腔，囊周無功能組織修剪後，修補支氣管瘻口，由深至淺全部對攏縫合外囊腔，如此也可加固支氣管瘻的修補，防止術後漏氣。殘腔封閉縫合術適用於較小的、無感染的殘腔。感染較重的殘腔術後易發生感染，不宜採用殘腔封閉縫合，此法較碟形手術易減損肺功能。
10.4 4.複雜性肺包蟲病的處理
複雜肺包蟲病可分爲以下幾種：①囊腫佔據一側胸腔大部或全部，伴有大面積肺萎陷與阻塞性肺炎，縱隔顯著移位；②囊腫破裂感染，形成感染性包蟲病及化膿性包蟲囊支氣管瘻；③同時存在肺、肝或累及左右兩肺的多發包蟲病；④肝內包蟲囊腫突然破入胸腔、支氣管、膽道，形成肝支氣管瘻、肝胸膜膽瘻、膽道梗阻等。
（1）肺葉切除與碟形手術的選擇問題：單純肺包蟲病手術方法比較簡單，認識上也較一致。但對複雜性包蟲病，治療方法較混亂，不少人主張對感染型或巨大型肺包蟲病施行含有病竈的肺葉切除。但從實踐中觀察到：①巨大、多發、破裂感染包蟲病所致的大面積肺萎陷與阻塞性肺炎，大多緣於機械性壓迫，碟形手術後，餘肺多能充分膨脹；②破裂包蟲病，有的內囊完全咳出，腔內感染充滿膿液；有的內囊咳出不全，形成感染竈，囊周鄰近組織出現不同程度的慢性纖維性變，這樣的病例在抗感染的同時行碟形手術仍可獲得滿意的效果；③真正不可復原的肺部病變，一是感染病竈與較大支氣管長期相通，引起支氣管擴張（甚少），二是突露於肺表的包蟲外囊增厚，纖維組織增生、鈣化，後者正是施行碟形手術需要切除的部分。因此，對複雜肺包蟲病的病例過多地強調肺切除術是不恰當的。實踐證明，對上述類型的病變，內囊摘除或感染病竈清除同時行肺碟形手術，效果相當滿意。肺葉切除僅限於伴有明顯支氣管擴張、大咯血、嚴重感染、肺組織纖維化大部毀損或疑有肺癌者。
（2）肝胸穿通型包蟲病的處理：巨大肝頂部包蟲病，腔內壓與胸腔負壓構成巨大壓差，容易穿破膈肌進入胸腔或支氣管，形成肝、胸膜瘻或肝、支氣管瘻。如破入支氣管，應清除肝內原病竈，進行外引流，以中斷支氣管的引流。經腹或切斷肋弓，取小型胸膜外胸腹聯合切口，均能達到清除病竈及外引流的目的。破入胸腔和支氣管的診斷明確時，應急症開胸手術，清除胸腔內異物後，切開膈肌，切除肝原發病竈，行胸腔與病竈引流。