2 概述
棘球蚴病（echinococcosis）又稱包蟲病（echinococcosis）。是人體感染棘球絛蟲的幼蟲所引起的疾病[1]。全球寄生人體的棘球絛蟲幼蟲共有4種，我國流行的有兩種：細粒棘球絛蟲幼蟲引起細粒棘球蚴病（囊型包蟲病）和多房棘球絛蟲引起的多房棘球蚴病（泡型包蟲病）；棘球絛蟲成蟲寄生在犬、狼等動物腸腔，蟲卵污染草原，羊等食草動物吞食蟲卵後，蟲卵孵化出六鉤蚴入侵動物內臟，形成包囊，食草動物內臟被犬、狼吞食後在腸道發育爲成蟲，完成生活史；人體食入棘球蚴蟲卵後，六鉤蚴通過門靜脈進入人體臟器，成爲包蟲病[1]。
細粒棘球絛蟲以狗、狼爲終宿主，羊、豬、駱駝、牛爲中間宿主。多房棘球絛蟲以狼、狐狸、狗爲終宿主，齧齒動物，主要是田鼠爲中間宿主，它是一種動物源疾病。在牧區狗吞食棘球蚴的家畜臟器而感染，蟲卵隨狗的糞便排出污染周圍環境，這些卵對低溫和化學藥物都有很強的抵抗力。蟲卵可經手、食物、飲料進入人體，寄生於肝、肺等器官，也可累及皮膚和肌肉組織，因此它是人畜共患的流行性寄生蟲病。
包蟲病呈世界性流行，分佈廣泛，主要以牧區爲主；我國草原牧區是包蟲病流行區[1]。主要發生在甘肅、寧夏、青海、新疆、內蒙古、西藏及四川西部等地，有的牧區牧民感染率可高達7％以上。我國1905年首先在青島發現本病。棘球蚴病臨牀表現高度多樣性並反映了幼蟲的位置和大小，絕大多數症狀是因爲幼蟲蟲體的機械壓力或由於皰液流出引起異種抗體。囊包活檢查到蟲體可診斷。對已發病者，可外科手術摘除囊包。該病在我國分佈較廣，嚴重威脅着人類生命安全，給畜牧業發展造成嚴重的損失。
8 流行病學
棘球蚴病流行於世界上許多畜牧區。在高發區，患病率可達5%，或更高，棘頭體被人吞食後在腸內伸出以角質倒鉤掛於小腸壁黏膜上，或吻突侵入腸壁，形成一圓柱形小竇道，淺者到黏膜下；深者穿破腸壁，引起黏膜損害，發生出血、壞死、潰瘍、穿孔。在我國主要見於新疆、甘肅、寧夏、內蒙古、陝西、雲南、西藏、青海等地。
8.1 傳染源
棘球蚴病的主要傳染源爲狗。狼、狐、豺等雖也爲終宿主，但作爲傳染源的意義不大。在流行區的羊羣中常有包蟲病存在，而居民常以羊或其它家畜內臟餵狗，使狗有吞食包蟲囊的機會，感染常較嚴重，腸內寄生蟲數可達數百至數千，其妊娠節片具有活動能力，可爬在皮毛上，並引起肛門發癢。當狗舐咬時把節片壓碎，糞便中蟲卵常污染全身皮毛，如與其密切接觸，則甚易遭至感染。
8.2 傳播途徑
棘球蚴病直接感染主要由於與狗密切接觸，其皮毛上蟲卵污染手指後經口感染。若狗糞中蟲卵污染蔬菜或水源，尤其人畜共飲同一水源，也可造成間接感染。在乾旱多風地區，蟲卵隨風飄揚，也有經呼吸道感染的可能。
8.3 易感性
人感染主要與環境衛生以及不良衛生習慣有關。患者以農民與牧民爲多，兄弟民族遠較漢族爲多。因包蟲囊生長緩慢，一般在兒童期感染，至青壯年期纔出現明顯症狀。男女發病率無明顯差別。
9 棘球蚴病的病因
包蟲病是由棘球屬（Genus echinococcus）蟲種的幼蟲所致的疾病。目前被公認的蟲種有細粒棘球穎蟲（Echinococcus granulosus）、多房棘球絛蟲（E. multilocularis）、伏氏棘球絛蟲（E. Vogeli Rausch）、少節棘球絛蟲（E. oligarthrus）。其形態、宿主和分佈地區略有不同，以細粒棘球絛蟲最爲常見。
細粒棘球絛蟲長僅1.5～6mm，由一個頭節和3個體節組成。細粒棘球坳的終末宿主是狗、狼、狐等，羊、鼠、馬等爲中間宿主，成熟的棘球蚴在終末宿主小腸裏產卵，蟲卵呈圓形，有雙層胚膜，其形態與帶絛蟲蟲卵相似，對外界抵抗力較強。當蟲卵隨糞便排出，被中間宿主吞喫後，經消化液作用，幼蟲脫殼而出成六鉤蚴，六鉤蚴穿過胃及十二指腸壁隨血流或淋巴液進入門靜脈系統，幼蟲大部被阻於肝臟，發育成包蟲囊（棘球蚴）；部分可逸出而至肺部或經肺而散佈於腎、腦、皮下組織、肌肉、骨骼等全身器官，經3～5月發育爲直徑10～30mm的棘球蚴，大者可達數百毫米，一個100mm直徑大的棘球蚴內可有原頭蚴10萬個左右。這些動物被終末宿主吞喫後完成棘球蚴的生命週期。多房棘球蚴的生活週期與細粒棘球蚴相似。多房棘球絛蟲的終末宿主以狐、狗爲主，幼蟲（包球蚴）主要寄生在中間宿主齧齒動物或人體的肝臟。
10 棘球蚴病的發病機制
棘頭體被人吞食後在腸內伸出以角質倒鉤掛於小腸壁黏膜上，或吻突侵入腸壁，形成一圓柱形小竇道，淺者到黏膜下；深者穿破腸壁，引起黏膜損害，發生出血、壞死、潰瘍、穿孔。蟲體發育過程中常更換附着部位，使損傷範圍擴大，炎症加重。加之蟲體代謝產物的影響，使患者出現消化道症狀如腹痛、腹瀉、消瘦、貧血和血中嗜酸性粒細胞增多。由於蟲體的吻突深及腸黏膜下層、肌層，甚至漿膜層，故極易發生腸穿孔，導致侷限性或瀰漫性腹膜炎。小的慢性穿孔形成腹腔內炎症性包塊，發展爲腹腔內膿腫、粘連性腸梗阻，亦可損傷腸壁血管導致腸出血。
病變主要在迴腸中、下段。受累腸管一般長30～200cm，重者可累及整個小腸。腸黏膜充血、水腫、肥厚，有散在的潰瘍，其數目多於蟲體。與潰瘍相對應的漿膜面上有本病特殊的白色結節突出，直徑O.2～2.5cm，圓形或橢圓形。顯微鏡下觀察，結節中央部分爲凝固性壞死，外層爲嗜酸性粒細胞或漿細胞爲主的炎性肉芽腫。蟲體常叮咬在結節的黏膜面上，牽動蟲體時結節隨之移動。腸穿孔的部位亦位於結節中央。漿膜面上常有纖維素附着，大網膜亦常與腸粘連。腸繫膜淋巴結明顯腫大，並有大量嗜酸性粒細胞浸潤。
11 棘球蚴病的病理生理
結節爲上皮樣組織的囊壁包繞，囊壁爲兩層：外層厚，爲透明的角質層；內層薄，爲表皮的基底細胞層和棘細胞層。囊內有淡黃色的液體，含有多個小囊和幼蟲的頭節，囊壁外爲淋巴細胞、中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。
12 棘球蚴病的臨牀表現
棘球蚴病發展緩慢，多數在兒童時期感染，至成年時期才表現症狀。皮下出現蠶豆甚至更大的非炎症性結節，或柔軟的囊包，波動感，大小不一，無疼痛及壓痛。對人體的危害主要是機械性的壓迫，引起組織、細胞萎縮、壞死。覆蓋於囊腫的皮膚色澤正常，包囊破裂，囊液被吸收，可出現皮膚紅斑、蕁麻疹樣皮疹、瘙癢，伴有發熱、腹痛、腹瀉，幾年後可鈣化或囊腫變性。多數感染者可能是無症狀的，未被認識。只有＜2%的患者被發現，皮膚和軟組織出現症狀。
棘球蚴病臨牀表現高度多樣性並反映了幼蟲的位置和大小，絕大多數症狀是因爲幼蟲蟲體的機械壓力或由於皰液流出引起異種抗體。幼蟲可能是單個或多數（至少25%），感染肝（50%～70%）、肺（20%～30%）及其他部位：腎、心、骨髓、肌肉和中樞神經系統（2%）。在出現症狀之時，棘球蚴可能已達到相當大的量，如果其破裂溢出皰液，患者可出現寒戰、蕁麻疹。
棘球蚴主要寄生在肝及腹腔，早期常無症狀，待囊腫增大到一定程度出現壓迫症狀時，臨牀上出現肝大、上腹飽滿、食慾減退、嘔吐等。如侵犯肺，出現乾咳、咯血。侵犯中樞神經可出現腦瘤、脊髓瘤的症狀，常有癲癇發作。若發生在眼眶，出現眼球突出，眼疼痛，晚期可引起全眼炎而發生失明。若侵犯脊椎及骨盆，易出現骨質疏鬆導致骨折。若侵犯皮膚和肌肉，可在皮下出現蠶豆大至雞蛋大、圓形結節，表麪皮膚正常，結節柔軟有波動感無壓痛。數年後蟲體可鈣化，囊腫變性吸收。如棘球蚴破裂內含物外溢，可出現發熱、瘙癢、紅斑、蕁麻疹、腹痛、血中嗜酸性白細胞增多等變態反應性症狀。如滲出物大量進入血循環可出現嚴重的過敏性休克，甚至突然死亡。
因寄生蟲的蟲種不同臨牀上可表現爲囊型包蟲病（單房型包蟲病）、泡型包蟲病（多房型包蟲病）、混合型包蟲病，後者是由伏氏棘球絛蟲或少節棘球絛蟲的幼蟲致病，國外見於中、南美洲，國內尚未發現。
12.1 肝包蟲病
肝包蟲囊極度腫大時右上腹出現腫塊，患者有飽脹牽洩感，並可有壓迫症狀。囊腫大多位於右葉，且多位於表面，位於左葉者僅1/4。囊腫位於右葉中心部時肝臟呈瀰漫性腫大，向上發展壓迫胸腔可引起反應性胸腔積液、肺不張等；向下向前發展則向腹腔鼓出。大多數患者體檢時發現肝臟極度腫大，局部有圓形表面平滑囊腫感。少數病例叩打囊腫後可聽到震顫。肝功能大多正常，白、球蛋白比例倒置。肝B型超聲波、肝同位素掃描、肝CT檢查均示肝臟佔位性病變。通常由細粒棘球蚴所致稱爲單房型包蟲病；而由多屬棘球蚴所致的稱爲多房型包蟲病，簡稱泡球蚴病（alveococcosis）。包蟲增殖方式呈浸潤性，酷似惡性腫瘤。肝泡球蚴尚可通過淋巴或血路轉移。繼發肺、腦泡型包蟲病。故有惡性包蟲病之稱。肝質地變硬，表面不平。
12.2 肺包蟲病
肺組織較爲鬆弛，故包蟲囊生長較快，常有乾咳、咯血等症狀。2/3患者病變位於右肺，且以下葉居多。在無併發症的病例胸部X線檢查可見單個或多個圓形、卵圓形或多環形、邊緣清晰而光滑的腫塊（有繼發感染時邊緣模糊）。囊腫隨呼吸而變形，罕見鈣化，大小不一，最大者可佔一側肺野。囊腫穿破囊液液完全排出，在X線上呈空洞型；囊腫破入胸腔時可發生嚴重液氣胸。約半數患者的囊腫破入支氣管，囊液咳出而自愈。偶可因囊液大量溢出而引起窒息。
12.3 腦包蟲病
腦包蟲病發病率低（1～2%），多見於兒童，以頂葉爲常見，臨牀表現爲癲癇發作與顱內壓增高症狀。包囊多爲單個，多數位於皮層下，病變廣泛者，可累及側腦室，並可壓迫、侵蝕顱骨，出現顱骨隆凸。腦血管造影、腦CT、腦核磁共振均有助於診斷。
12.4 骨骼包蟲病
骨骼包蟲病較爲罕見，國外報告約佔全身包蟲病的1%～2%，國內報告遠低於國外，僅佔0.2%左右。以骨盆和脊椎發生率最高，其次可以四肢長骨、顱骨、肩胛骨、肋骨等。細粒棘球蚴侵入長骨後，感染通常從骨端開始，疏鬆海綿骨首先受侵。由於骨皮質堅硬、骨髓腔狹小呈管狀，限制包蟲的發展，故病程進展緩慢，晚期可能出現病理性骨折、骨髓炎或肢體功能障礙。X線可有助於診斷。
12.5 其他
此外，心包、腎、脾、肌肉、胰腺等包蟲病均屬少見，其症狀似良性腫瘤。
人感染包蟲病後，常因少量抗原的吸收而致敏，如囊腫穿破或手術時囊液溢出可致皮疹、發熱、氣急、腹痛、腹瀉、昏厥、譫妄、昏迷等過敏反應，重者可死於過敏性休克。
13 棘球蚴病的併發症
13.1 囊腫穿破
肝包蟲囊可因外傷或穿刺而破裂。破入腹腔時可誤診爲急腹症，有劇烈腹痛伴休克，繼而出現過敏症狀，因此，肝穿刺在肝包蟲病患者應視爲嚴格的禁忌症。包蟲囊腔內壓力甚高，穿刺後不僅發生囊液外漏、過敏性休克，且可使原頭蚴種植於腹腔內而產生繼發性包蟲囊。囊腫破入肝內膽管，破碎囊皮引起膽管阻塞，每導致膽絞痛與黃疸。
13.2 感染
14 棘球蚴病的診斷
在流行區與狗有密切接觸的人，如上腹出現無痛性包塊或皮膚、肌肉內出現非炎症性結節，要考慮有本病的可能。囊包活檢查到蟲體可診斷。可通過特徵性的影像技術（如超聲、CT、MRI）來發現臨牀上無症狀的皮損。取包蟲囊液做皮內過敏試驗和血清補體結合試驗可協助診斷，但確診應以手術取出棘球蚴或從痰、胸腔積液、尿、腹水中檢獲棘球蚴或碎片爲依據。
診斷依賴於以下三點：
14.1 流行病學資料
14.2 臨牀表現
臨牀表現多不典型，主要表現爲各種佔位性病變表現，不同部位包蟲臨牀表現各異[1]。
與狗、羊等有密切接觸史的患者如有緩起的腹部無痛性腫塊（堅韌、光滑、囊樣）或咳嗽、咯血等症狀應疑及本病，並進一步作X線、超聲檢查、CT和放射核素等檢查以且確立診斷。
14.3 血象
血象大多正常[1]。
嗜酸粒細胞增多見於半數病例，一般不超過10%，偶可達70%。包蟲囊腫破裂或手術後，血中嗜酸粒細胞每有顯著增高現象。
14.4 免疫學檢查（包括皮試）
皮內試驗的靈敏性強而特異性差。血清學檢查中免疫電泳、酶聯免疫吸附試驗具較高的靈敏性和特異性，但各種免疫診斷的特異性和敏感性除其本身特徵外，更受到所有抗原、操作方法、陽性反應標準、皮內試驗對血清反應的影響，以及患者包蟲囊腫所在位置、感染期限與手術後時間和個體免疫應答性等因素的影響。
以囊液抗原0.1ml注射前臂內側，15～20分鐘後觀察反應，陽性者局部出現紅色丘疹，可有僞足（即刻反應），2～21/2小時後始消退，約12～24小時繼以紅腫和硬結（延遲反應）。當患者血液內有足量抗體存在時，延遲反應常不出現。在單純性病例，即刻反應和延遲反應均呈陽性。在穿刺、手術或感染後即刻反應仍爲陽性，但延遲反應被抑制。皮內試驗陽性率在80%～90%之間。但可出現假陽性，其他寄生蟲病，特別是帶絛蟲病等有較高的非特異性反應，交叉反應還可見於惡性腫瘤、腹腔結核。
14.5 血清試驗
血清免疫學試驗用以檢測病人血清抗體，試驗方法多種，但以間接血凝試驗和酶聯吸附最爲常用，陽性率約90%左右，亦可出現假陰性或假陽性反應。肺囊型包蟲病血清免疫學試驗陽性率低於肝囊型包蟲病。補體結合試驗陽性率爲80%，約5%呈假陽性反應（本病與吸蟲病和囊蟲病之間有交叉免疫現象）。其它尚有乳膠凝集、免疫熒光試驗，可視具體情況選用。
14.6 影像學檢查
影像學檢查包括X線檢查、超聲檢查、CT和放射核素掃描檢查等，上述檢查雖均爲診斷包蟲病的重要手段，但在判斷結果時，應相互結合並進行全面分析纔有助於診斷。如胸片有助於肺包蟲病的定位。肝包蟲病者在肝CT上顯示大小不等的圓形或橢圓形低密度影，囊腫內或囊壁可出現鈣化，低密度影邊緣部分顯示大小不等的車輪狀圓形囊腫影，提示囊內存在着多個子囊。B型超聲檢查有助於流行區人羣包蟲病的普及、手術前包蟲囊腫的定位以及手術後的動態觀察。
影像學檢查主要表現爲各種佔位性病變，囊型包蟲病佔位性病變邊界清楚，圓形或卵圓形；泡型包蟲病邊界不清楚，內部結構紊亂[1]。
15 需要與棘球蚴病鑑別的疾病
棘球蚴病應與肝臟非寄生蟲性良性囊腫、肝膿腫、腸繫膜囊腫、巨型腎積水、肺膿腫、肺結核球、腦瘤、骨腫瘤等鑑別，根據各種疾病自身的特點一般不難作出診斷。
需要與棘球蚴病鑑別的疾病有豬囊尾蚴病、並殖吸蟲病、惡絲蟲病等和其他軟組織幼蟲皮損鑑別，此外還應與脂肪瘤、皮脂腺囊腫相鑑別。
16 棘球蚴病的治療
16.1 手術治療
外科手術爲根治本病的首選方法，應爭取在壓迫症狀或併發症發生前施行。術時先用細針將囊液抽去（慎防囊液外溢），然後將內囊摘除。內囊與外囊僅有輕度粘連，極易剝離，常可完整取出。肺、腦、骨等部位的包蟲病亦應行摘除手術。
巨大包蟲病，症狀明顯者需要手術治療；但泡型包蟲病手術複發率高，手術後需要堅持藥物治療[1]。
16.2 藥物治療
在手術摘除包蟲內囊之前，向包蟲囊內注入10%福爾馬林液以助殺死原頭蚴，由於本品對肺部組織具有刺激性和偶有的中毒副作用，故尤其不適用於破裂性肺或肝包蟲囊腫。國外有人採用西曲溴胺（cetrimide）殺原頭蚴，並認爲是毒性低、效果好的理想殺原頭蚴劑，用於人體包蟲囊摘除術前，分2次注入囊內適量的0.1%Cetrimide，每次歷時5分鐘，一組10年期間通過378例的手術時應用和手術後觀察報告表明，無1例包蟲復發，而未用Cetrimide以前，術後包蟲複發率爲10%。
苯並咪唑類化合物是近年來國內外重點研究的抗包蟲藥物，在動物實驗的基礎上試用於臨牀並取得了一定的療效。按照WHO意見，阿苯達唑和甲苯咪唑均列爲抗包蟲的首選藥物。有作者認爲其適應證如下：①繼發性腹腔或胸腔包蟲病，多發生於原發性肝或肺囊型包蟲病併發破裂之後，亦可因包蟲手術時保護不嚴，或因誤作診斷性穿刺，致使包蟲囊液外溢，繼發種植擴散，病變遍及全腹腔或全胸腔，手術難以根除。②多發性或多臟器囊型包蟲病，或複發性包蟲病，病人不願或難以接受再（多）次手術。③病者年邁體弱或並存重要器官的器質性疾病，手術耐受性差。④經手術探查或不能根治的晚期肝泡球蚴病，或繼發肺、腦轉移者，藥物治療可緩解症狀，延長存活期。⑤無論囊型或泡型包蟲病，化療作爲手術前後輔助用藥，可減少複發率，提高療效。
可苯達唑問世後，在治療包蟲病方面有取代甲苯咪唑的趨勢，阿苯達唑吸收較好，其血清濃度比甲苯咪唑高100倍。包蟲囊液中濃度比甲苯咪唑高60倍。以治療囊型包蟲病時，其劑量每日10～40mg/kg，分2次服，30天爲一療程，可視病情連續數個療程，其療程優於甲苯咪唑，尤以肺包蟲病爲佳。對泡型包蟲病國內有人建議長期較大劑量的阿苯達唑治療，其每日劑量爲20mg/kg，療程可從17月～66月（平均爲36月）不等，經長期的隨訪，發現CT掃描示明顯進步，大部分病例原病變區域全部鈣化而獲痊癒，有效率達91.7%。一般病人對長期治療均能耐受，未見嚴重的毒副作用，但治程中宜隨訪肝、腎功能與骨髓。孕婦忌用。
阿苯達唑每日20mg/kg，分兩次服用，療程1年以上，一般需要長期用藥[1]。
甲苯咪唑國外採用劑量與療程不一。劑量自每日20～200mg/kg不等，通常以每日40～50mg/kg爲宜，分3次口服，療程1月，休息半月再服另一療程，一般治療3個月。也有人認爲治療囊型包蟲病者需用藥1～6月，而治療泡型包蟲病則需延長療程，久者可達3～5年。療效報告不一，部分囊型包蟲病患者可望治癒，肺包蟲病之療效優於肝包蟲病。甲苯咪唑吸收差，一般空腹服用僅1%吸收，爲求提高療效，服藥時應配合脂肪餐，藥物容易和脂肪一併吸收，據報告脂肪餐伴服時吸收率可爲5%～20%。
18 棘球蚴病的預防
在畜牧地區廣泛進行環境衛生宣傳，兒童期應有良好衛生習慣，避免接觸患病動物，勿食不潔的食品和生水。對牧犬要定期進行藥物驅蟲，以消滅傳染源，並撲殺牧區內野生食肉動物。此外可採用蟲苗注入法，使終宿主產生免疫力。
包蟲病爲人獸共患疾病，中間宿主包括家畜和野生動物，其預防不僅是生物學範疇內的一個複雜問題，而且也是一個嚴重的社會問題，應採取綜合措施，包括：
18.1 加強流行區犬的處理和管制
牛爲預防人體包蟲感染的關鍵性一環。在包蟲流行區野犬應一律滅絕，家犬嚴加限制，對必用的牧羊犬、獵犬或警犬等必須掛牌登記。定期驅絛蟲和藥物監測應列爲常規制度，據新西蘭報告重度流行區規定每隔6周投藥驅絛一次。輕度流行區改爲3個月投藥一次。
18.2 嚴格肉食衛生檢查
肉聯廠或屠宰場要認真執行肉食的衛生檢疫，病畜肝、肺等臟器感染包蟲，必須妥善進行無活化處理，採用集中焚燒、挖坑深埋、藥液毒等法，切忌餵狗。
18.3 大力開展衛生宣教
宣教方式可多樣化，內容要簡單通俗易懂、講求實效。並要充分發動羣衆，做到家喻戶曉，人人皆知。
20 參考資料
- ^ [1] 國家基本藥物臨牀應用指南和處方集編委會主編．國家基本藥物臨牀應用指南：2012年版[M]．北京：人民衛生出版社，2013：68-69．