5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
上腔靜脈綜合徵（superior vena cava syndrome，SVCS）是上腔靜脈阻塞所致的一組症候羣。最常見的症狀爲呼吸困難、面頸水腫，其次爲軀幹和上肢水腫，胸痛、咳嗽、嚥下困難亦可出現。如繼發顱內壓升高則可出現中樞神經系統症狀。上腔靜脈梗阻綜合徵最早是在1757年由William Hunter描述爲梅毒性主動脈瘤的一種併發症。按上腔靜脈綜合徵病原分爲良性和惡性兩大類，90%以上由惡性腫瘤所致。
7 症狀體徵
上腔靜脈綜合徵的症狀和體徵是由於頭、頸、上肢的靜脈迴流受阻、靜脈壓升高引起的。臨牀表現的輕重隨阻塞發生的速度、阻塞的程度以及上腔靜脈阻塞部位與奇靜脈之間的解剖關係而異。最常見的症狀是面、頸、臂、上胸部腫脹，常伴有靜脈曲張。眼常最先受累，主訴流淚、眼瞼水腫、眼球突出。視網膜檢查提示有視網膜水腫、靜脈充血。如果奇靜脈也受到阻塞，則這些症狀和體徵更明顯。不久患者可出現頭痛、頭昏、耳鳴，向前低頭時頭部有脹裂感，面部發紅或發紺。靜脈高壓可引起頸靜脈和腦血管血栓形成，並由此而引起一系列症狀和體徵。視網膜靜脈血栓可以致盲（圖5.8.2.1-0-1）。
由於大多數上腔靜脈綜合徵是由肺癌引起的，故肺癌的症狀也常見，如氣管或右主支氣管受壓引起的刺激性咳嗽、呼吸困難甚至窒息；膈神經、迷走神經和交感神經受侵犯導致的右膈麻痹、聲音嘶啞、疼痛或Horner綜合徵等（圖5.8.2.1-0-2，5.8.2.1-0-3）。
8 疾病病因
上腔靜脈綜合徵多數由惡性腫瘤引起，如肺癌、原發性縱隔腫瘤、淋巴瘤及轉移性腫瘤等，慢性縱隔炎、原發性上腔靜脈血栓形成等也可引起SVCS。
20世紀的前半期，上腔靜脈綜合徵大多由良性縱隔疾病所引起，梅毒性動脈瘤幾乎佔一半。現在，90%以上的上腔靜脈綜合徵是由惡性疾病所致。20世紀後半期，肺癌已成爲上腔靜脈綜合徵的最常見病因，約佔上腔靜脈綜合徵病例的3%～15%，尤以小細胞癌最爲常見。淋巴瘤居肺癌之後，是引起該綜合徵的第二位病因。其他惡性腫瘤，如惡性胸腺瘤。精原細胞瘤、轉移性肝癌、白血病、惡性心臟腫瘤均能引起上腔靜脈綜合徵。
良性疾病所致的上腔靜脈綜合徵佔5%。最常見的良性疾病是胸骨後甲狀腺腫和纖維性縱隔炎。頭臂血管瘤在西方國家是引起上腔靜脈綜合徵的重要原因。過去20年，上腔靜脈介入性診斷和治療普遍開展，導管或導線大量使用，如：Swan-Gans導管、心導管、心內膜電極、腸外營養導管等，因此出現了一些併發症，並造成了許多上腔靜脈綜合徵。近年來，心臟直視術後和心臟移植術後發生的上腔靜脈綜合徵也有報道。
9 病理生理
上腔靜脈位於中縱隔，起自於左、右無名靜脈匯合部至右心房，長約6～8cm，近心端2cm位於心包腔內，在心包返折部位是上腔靜脈相對固定點。奇靜脈恰好在心包返折上方從後側壁進入上腔靜脈，是一個非常重要的靜脈側支通道。上腔靜脈周圍有氣管、右側支氣管、主動脈、肺動脈以及肺門和氣管旁淋巴結。上腔靜脈因壁薄、腔內血流壓力低、容易被壓迫。胸腺和胸骨後甲狀腺正好位於上腔靜脈的前方，氣管隆凸、肺門和氣管旁淋巴結分別位於上腔靜脈的後、中和側面，這些鄰近上腔靜脈的淋巴結引流右肺和左下肺。所以，胸腔內臨近上腔靜脈的任何一種結構的病理變化均可壓迫上腔靜脈，病變也可直接蔓延和侵襲而導致上腔靜脈梗阻（圖6.53.3-0-1）。
當上腔靜脈梗阻後上腔靜脈系統血流主要通過以下4條途徑進入心臟（圖6.53.3-0-2）：①奇靜脈通路，由奇靜脈、半奇靜脈、腰升靜脈及腰靜脈等組成，溝通上、下腔靜脈；一部分血液來自胸廓內靜脈，另一部分來自椎旁靜脈叢。當阻塞平面位於奇靜脈開口以上的上腔靜脈時，該通路是上腔靜脈迴流的重要途徑。②椎旁靜脈叢通路，由無名靜脈、硬脊膜靜脈竇、肋間靜脈、腰靜脈及骶髂靜脈等引流至下腔靜脈。當奇靜脈阻塞時，此通路顯得特別重要。③內乳靜脈通路：內乳靜脈、肋間靜脈、腹壁上、下靜脈等與髂外靜脈溝通；④胸腹壁靜脈通路，包括胸外側靜脈、胸腹壁靜脈下淺靜脈、旋股靜脈達股靜脈等。此通路的靜脈大多是表淺的，其曲張易被發現，有重要臨牀意義。儘管上、下腔靜脈間存在上述側支循環，使上腔靜脈系統的血液可部分地回到心臟，但遠遠達不到上半身靜脈迴流的需要而出現症狀。
上腔靜脈梗阻可按其部位與奇靜脈位置的關係分爲：①奇靜脈入口下梗阻；②奇靜脈入口上梗阻；③奇靜脈和上腔靜脈梗阻三型（圖6.53.3-0-3）。上腔靜脈梗阻後，會有廣泛的靜脈側支循環建立。胸壁的奇靜脈系統是一個最重要的側支通道。當上腔靜脈梗阻位於奇靜脈入口下方，上半身靜脈迴流主要是通過奇靜脈和半奇靜脈到膈下的腰靜脈進入下腔靜脈（圖6.53.3-0-3A）。當梗阻位於奇靜脈入口上方，頸部靜脈側支循環建立，血液經奇靜脈再進入梗阻下方的上腔靜脈和右心房（圖6.53.3-0-3B）。當奇靜脈入口處上腔靜脈部位梗阻，上半身血液必須經過上下腔靜脈之間側支循環進入下腔靜脈，再回流到右心房（圖6.53.3-0-3C，6.53.3-0-4）。
上腔靜脈梗阻後靜脈側支循環的建立與上腔靜脈梗阻程度有關。部分或完全上腔靜脈梗阻而奇靜脈—右心房路仍通暢時，只有少量的側支循環建立；當上腔靜脈完全梗阻奇靜脈系統血流只能逆流到下腔靜脈時，會有更多的頸和其他部位的側支循環建立。腦靜脈減壓可以通過單側頸內靜脈，因大腦左、右靜脈通過中靜脈竇相通。上、下矢狀竇引流大腦半球的血液，進入上矢狀竇並通過橫竇和乙狀竇與任何一側頸內靜脈相通。海綿狀靜脈竇同樣自由地與兩側大腦以及大腦與兩側頸內靜脈交通（圖6.53.3-0-5）。所以任何一側頸內靜脈與右心房相通，可以足夠地引流腦靜脈血液，即可達到雙側減壓的目的。
10 診斷檢查
診斷：根據病史 ，臨牀表現，輔助檢查，可作出診斷。
在病史和體格檢查的基礎上，一旦懷疑上腔靜脈綜合徵就應進一步明確阻塞的原因、阻塞的部位及阻塞的程度。後前位和側位胸部X線片有助於診斷。若右肺門有一腫塊並右肺上葉阻塞性肺炎，則可能爲支氣管肺癌所致。惡性淋巴瘤或轉移癌常有縱隔淋巴結腫大，胸部X線片也可以清楚顯示。CT檢查，特別是增強對比，不僅可以明確阻塞部位，而且可瞭解阻塞的確切機制，是外來壓迫？或是腔內血栓形成？或是腫瘤的直接浸潤？二維超聲圖像和傳統的斷層片雖然對診斷有幫助，但已被高分辨CT和磁共振成像所代替。CT掃描仍有疑問或靜脈阻塞的程度需要進一步明確時，可考慮靜脈造影或核素掃描。
胸部X線片對非惡性的血栓阻塞或慢性纖維性縱隔炎的診斷沒有多大幫助，應行靜脈造影及靜脈放射性核素掃描。
12 治療
上腔靜脈梗阻的病因較多，治療決策包括：①放射治療：是最重要的基本治療方法，因爲上腔靜脈綜合徵的極大部分是手術無法切除的惡性腫瘤所引起。②內科綜合治療包括中西醫和化療；用於減小腫瘤體積或作爲放療的輔助手段。抬高頭部臥牀休息，抗凝和消融治療減少血栓形成，皮質激素減輕喉頭和腦水腫，應用利尿劑減輕全身水腫等症狀。③外科手術：通過腔靜脈移植或旁路移植術，有效地解除上腔靜脈梗阻。④上腔靜脈球囊擴張：加用不同種類的腔內支架，可以迅速地解除上腔靜脈梗阻，近期效果較好，遠期效果尚在評估中。
手術方式應根據病因、病變程度和範圍加以選擇：①根據手術入路可分爲經胸手術和不經胸手術兩種。經胸手術創傷大，破壞側支循環較多，適用於年輕體質好，手術難度大，技術要求高，能耐受開胸手術者，手術效果相對好一些；不經胸手術創傷小，對胸部側支破壞少，適用於胸腔內有嚴重感染者，或開胸手術失敗，或難以承受開胸手術的病人。②根據手術方式的不同有上腔靜脈旁腫瘤切除術、上腔靜脈血栓摘除術、腫瘤切除+上腔靜脈重建術、以及血管旁路移植術等。
1.病因治療 良性疾病引起的上腔靜脈阻塞，按病因作相應治療，如爲血栓形成，可應用抗凝劑及溶栓藥物。惡性腫瘤所致者，可根據原發腫瘤的組織類型選擇化學藥物、放射治療等。如小細胞肺癌併發SVCS 可用卡鉑和依託泊苷（VP16）治療，一般l 周內症狀可全部緩解。放射治療適用於不完全性上腔靜脈阻塞。
（1）惡性疾病：上腔靜脈綜合徵的治療取決於病因。惡性疾病引起的上腔靜脈綜合徵，一旦病理學診斷明確，或即使沒有病理學診斷但仍高度懷疑惡性疾病，就應開始內科治療，如限鹽、利尿、應用皮質激素減輕水腫等。大強度放療（3～4Gy，共4d）在減輕症狀和體徵方面是安全有效的。隨後以每次2Gy常規放療，總量40～50Gy。化療常用於小細胞未分化癌和非霍奇金淋巴瘤。外科治療總的來說不適用於惡性上腔靜脈綜合徵。上腔靜脈切除重建術只限於少數惡性胸腺瘤和其他前縱隔惡性腫瘤。個別右側非小細胞肺癌患者，上腔靜脈或被腫瘤直接侵犯，或被縱隔轉移淋巴結壓迫，只要原發和轉移竈均能完全切除，也可考慮上腔靜脈切除重建術。惡性疾病引起的上腔靜脈綜合徵預後不好，只有10%～20%的患者能存活2年以上。
（2）良性疾病：良性疾病造成的上腔靜脈綜合徵應考慮手術治療。胸骨後甲狀腺引起的上腔靜脈阻塞應取頸部切口，因爲其血供來源於頸部。一旦出現不能控制的出血，就轉換成胸骨正中切口。血管瘤也應手術治療，升主動脈瘤及大的無名動脈瘤、迷走左鎖骨下動脈瘤的切除要在體外循環下完成。特發性和細菌性血栓性靜脈炎，或醫源性上腔靜脈阻塞在應用抗凝、抗生素、纖溶藥物治療後仍無好轉，就應手術去除血栓及存留的導管、起搏導線等。經皮球囊血管擴張或血管內支架可用於治療由瘢痕引起的上腔靜脈狹窄或阻塞。
慢性纖維性縱隔炎一般不需要手術治療，因爲該病常具有自限性，而且由於它是緩慢隱匿性發病，常能建立起豐富的靜脈側支循環。側支循環的徑路有：乳內靜脈、奇靜脈、側胸壁靜脈和椎靜脈。通過它們，頭、頸、上肢的靜脈血液進入下腔靜脈，最終回到右心房。手術會破壞這些側支循環。只有症狀非常嚴重才考慮旁路分流手術。
上腔靜脈切除後重建上腔靜脈的材料有自體靜脈、自體管狀心包、同種靜脈或動脈以及人造血管。這些材料都有自己的優缺點。近幾年，很多學者認爲膨體聚四氟乙烯人造血管（簡稱e-PTFE，商品名爲Gore-Tex）在重建上腔靜脈時是最好的材料選擇。這種人造血管的特點是：①使用前不需要消毒和預凝；②爲惰性材料，生物反應輕，相容性好；③物理性能穩定；④人造血管帶環，不會因爲受壓、局部纖維化等而形成狹窄；⑤血管有一縫合緣，與受者血管吻合非常方便，吻合口癒合良好，很少併發吻合口靜脈瘤；⑥內壁十分光潔，不易形成血栓，遠期通暢率高；⑦一旦有血栓形成，容易切開取出；⑧抗感染力強；⑨不易擴張、變形；⑩無致癌性。
2.對症治療 對於腫瘤引起的SVCS，經常規治療（化療或放療）不能使腫瘤縮小或腔靜脈壓迫減輕，則可行靜脈腔內置放支撐器，以使血流再通，並能防止腫瘤和血栓重新閉塞血管腔。同時患者應限制鈉鹽及液體攝入，必要時吸氧，應用利尿劑等。
15 流行病學
目前尚無資料。