4 疾病概述
現代醫學認爲，膽囊癌的發生與慢性膽囊炎（伴有結石）可能有些關係。因爲慢性膽囊炎反覆發作時，膽囊內的結石長期刺激膽囊，久之使正常膽囊組織細胞發生變性，變性後的組織容易發生癌變。所以主張患有慢性膽囊炎伴結石並且反覆發作者，應儘早手術切除膽囊，以免後患無窮。
膽道腫瘤分爲膽囊腫瘤和肝外膽道腫瘤兩種。其中膽囊腫瘤爲多見。膽囊癌多發生在50歲以上的中老年婦女，男性較少，女與男比約爲34:1。主要臨牀表現爲：爲有長期慢性膽囊炎病史，當發生癌腫後病情突然惡化，右上腹持續性隱痛，食慾不振，噁心或伴嘔吐，晚期可出現黃疸，且進行性加深，伴有發熱、腹水等症狀。
膽囊炎爲何會變成膽囊癌？據病因分析，膽囊癌多由急性炎症反覆發作遷延而來，炎症促使膽管或膽囊的粘膜發生萎縮，使各層組織中均出現淋巴細胞、單核細胞浸潤，組織明顯纖維化。由於長期慢性炎症刺激，有些膽囊管壁或囊壁因水腫及纖維組織增生而肥厚，引起局部管道狹窄，有時深達肌層，形成羅·阿竇，此種現象可見於約90％的慢性膽囊炎病例，在這基礎上可發生癌變變成膽囊癌。
5 疾病描述
現代醫學認爲，膽囊癌的發生與慢性膽囊炎（伴有結石）可能有些關係。因爲慢性膽囊炎反覆發作時，膽囊內的結石長期刺激膽囊，久之使正常膽囊組織細胞發生變性，變性後的組織容易發生癌變。所以主張患有慢性膽囊炎伴結石並且反覆發作者，應儘早手術切除膽囊，以免後患無窮。膽道腫瘤分爲膽囊腫瘤和肝外膽道腫瘤兩種。其中膽囊腫瘤爲多見。膽囊癌多發生在50歲以上的中老年婦女，男性較少，女與男比約爲34:1。主要臨牀表現爲：爲有長期慢性膽囊炎病史，當發生癌腫後病情突然惡化，右上腹持續性隱痛，食慾不振，噁心或伴嘔吐，晚期可出現黃疸，且進行性加深，伴有發熱、腹水等症狀。
6 症狀體徵
黃疸呈進行性加重或呈間歇性；痛及疼痛的性質，部位與飲食的有關；有發熱、寒戰、噁心、嘔吐、厭油、食慾下降、消瘦、腹瀉、大便灰白色改變，有尿色改變及皮膚瘙癢等症狀。體檢 鞏膜及皮膚黃疸，鎖骨上淋巴結有腫大；腹部有壓痛；肝臟壓痛；膽囊腫大及壓痛；脾臟腫大，腹水徵及腹部腫塊，必要時行肛指檢查。
7 疾病病因
發病原因不清楚。
8 病理生理
發病機制不是很清楚。
9 診斷檢查
診斷
1.病史 詳詢黃疸出現的時間，是否呈進行性加重或呈間歇性；有無痛及疼痛的性質，部位與飲食的關係；有無發熱、寒戰、噁心、嘔吐、厭油、食慾下降、消瘦、腹瀉、大便灰白色改變，有無尿色改變及皮膚瘙癢等症狀。過去有無黃疸史，有無肝炎史，經過何種醫療機構診斷及治療，療效如何。有無膽石症病史，有無手術史及手術的詳細情況。
2.體檢 注意病人全身情況，體溫、脈搏、呼吸及血壓，鞏膜及皮膚黃疸的情況和程序，鎖骨上淋巴結有無腫大；腹部有無壓痛；肝臟質地如何、有無壓痛；膽囊有無腫大及壓痛；脾臟有無腫大，有無腹水徵及腹部腫塊，必要時行肛指檢查。
3.檢驗
（1）肝功能檢查：含膽紅素、轉氨酶，膽固醇、膽固醇酯比值、白、球蛋白及蛋白電泳、鹼性磷酸酶、乳酸脫氫酶、γ-谷氨酰轉酞酶等。
（2）血生化檢查：血鉀、鈉、氯、二氧化碳總量，血糖、血澱粉酶腎功能檢查。
（3）乙型肝炎病毒血清學指標，以及甲胎蛋白，CEA及CA19-9等。
（5）尿膽線素、尿膽素、尿膽原及尿澱粉酶測定。注意糞便顏色及隱血，糞膽原檢查等。
4.超聲檢查 是診斷膽道腫瘤的常用影像診斷技術。肝門部膽管癌可見肝內膽管擴張，膽囊空虛，肝外膽管不擴張，膽管下端癌可見肝內外膽管明顯擴張，伴膽囊腫大；膽管中段癌則顯示肝內膽管擴張及肝門膽管擴張；胰頭癌可見胰頭腫大及胰頭實質性佔位。
5.X線檢查 靜脈膽道造影在梗阻性黃疸或肝功能明顯損害時均不宜施行，心要時作胃腸鋇餐檢查，對胰頭癌、十二指腸乳頭癌診斷有一定價值。
6.CT檢查 CT對了解膽道梗阻部位，與上述超聲檢查所見有同樣的診斷價值；CT在顯示膽囊病變或膽囊腫瘤、肝實質佔位病變、肝門與後腹膜淋巴結有無受累及胰頭體尾病變等方面比超聲檢查更爲清晰。磁共振膽胰管成像（MRCP）對診斷膽道梗阻極有幫助。
7.內鏡逆行膽胰管造影（ERCP） 對梗阻性黃疸患者，在術前瞭解梗阻的部位和原因可提供重要診斷依據。對膽道不完全梗阻患者，可清楚顯示肝內外膽管，提示病變部位在肝門部、膽管中段或膽管下端，並清楚顯示病變程度及範圍，爲手術治療提供重要依據。在膽道完全梗阻患者，ERCP僅能顯示梗阻部位的截斷徵，不能顯示梗阻部位近側膽管及梗阻變的範圍；爲了解梗阻近側膽管情況，有賴施行PTC檢查。ERCP檢查有引發急性化膿性膽管炎的危險，在有梗阻性黃疸病人，應非常慎重。
8.PTC檢查 爲進一步診斷膽管腫瘤，明確腫瘤部位的重要檢查。PTC可產生出血、感染、漏膽等多種併發症，應嚴格掌握指徵，多於手術前進行。
10 治療方案
1.手術治療 膽管癌患者如無肝臟轉移及遠處轉移，全身情況較好者均應施行手術治療。手術方式有：①根治性切除術：如膽管下端癌施行胰頭十二指腸切除術；膽管上段癌即肝門部膽管癌，視情況施行肝外膽管切除、相應肝葉切除及肝膽管空腸吻合術，發生於左側之肝膽管癌，可施行左半肝切除術及右側肝膽管空腸合術。②膽管癌如已不能施行根治性切除術，亦可施行姑息性引流術以減輕黃疸，消除膽道內高壓及延長患者生命。姑息引流術有內引流術及外引流術；內引流術方式依膽管癌發生部位而不同，如對膽管下端癌可酌情施行膽囊切除、膽管空腸吻合術或膽囊空腸吻合術；肝門部膽管癌可酌情施行左、右側肝管空腸吻合術或一側肝管空腸吻合術，如肝門區膽管不能利用，亦可施行右前葉肚膽管或左外葉肝膽管空腸吻合術。膽管癌的姑息性外引流術，亦可經以上內引流術途徑進行。
2.經內鏡置管引流術和PTCD 對中、晚期膽管癌，包括肝門部膽管癌、膽管下段癌無手術探查指徵者，或高齡膽管癌，合併嚴重心、肺、腦疾病，不適於手術治療者，可行纖維內鏡置金屬導管內支撐引流，以減輕黃疸，消除膽道內高壓並改善肝腎功能，延長患者生命。置管引流對膽管下段癌療效較好，而肝門部膽管癌在多已侵犯左右肝管起始部，內置管引流通困難，常只能作PTCD。
3.支持療法（含術前準備） ①改善全身情況及大力支持治療。②維持水、電解質平衡。③護肝治療，適時給予血漿及人體白蛋白，靜脈給予大量維生素C及維生素K1等。④抗生素治療。⑤術前3d即行腸道準備，口服腸道抑菌藥物。⑥術日晨轉置胃管、尿管。⑦術前無病理診斷者，應作好術中快速病理檢查準備。⑧擬行胰十二指腸切除術者，應備好膽道、胰管的引流管及雙套管等腹腔引流管。
10.1 麻醉
膽管癌手術行根治切除術者，無論上段膽管癌或下端膽管癌手術均系創傷很大的複雜手術。故宜選用全身麻醉。
10.2 胰十二指腸切除術注意點
1.手術切品選用右上腹正中旁切口，對肥胖病人，可選用上腹橫弧形切口，可獲良好顯露。
2.進腹後，探查膽管癌腫範圍、大小、活動度，是否侵犯周圍臟器，肝臟，肝門及腹腔動脈周圍有無轉移。
3.分離胃結腸韌帶及胰腺頸部，注意腫瘤不否侵犯腸繫膜上靜脈。
5.橫斷膽總管時勿損傷門靜脈，膽囊管開口低位時，可一併爭除膽囊。結紮胃十二指腸動脈殘端，應留足夠並雙重結紮。
6.再確認腫瘤未侵犯門靜脈、腸繫膜上靜脈後決定行根治切除術。
7.切除50％～60％胃。
8.於胰頸部腸繫膜上靜脈前方橫斷胰腺，胰管多位於胰腺中上1/3部、宜多留0.3cm，斷端插入相應口徑硅膠管，以引流胰液。
9.於屈氏韌帶下方15cm離斷空腸，分離、結紮、切斷自胰頭鉤狀突通向腸繫膜上靜脈的小靜脈支，切斷鉤突與後腹膜的纖維血管結構，再將胰頭及十二指腸整塊切除。
10.進行胃腸道、膽道及胰腺的重建方法很多。如胰管擴張，可行胰管空腸端側吻合，在胰管內置1根適當長度的硅膠管經空腸引薦出體外。有助於防止發生胰瘻。如胰管無擴張，則可行胰斷端與空腸套入式對端吻合術。
11.距胰腸吻合口5～8cm處行空腸與膽管端側吻合術及膽管Τ管引流術。距膽腸吻合口下方40cm作結腸後胃空腸吻合術。
12.於肝下胰牀區域置雙套管引流及潘氏引流，術後持續完負壓吸引。
10.3 術後處理要點
胰十二指腸切除術爲創傷很大的複雜性手術，術後併發症多，應嚴密觀察病情變化並及時進行積極處理。①維持生命體徵穩定，水、電解質平衡，給止血劑及維生素B、C、K1等。②加強全身支持療法，適時給予全血，血漿及人體白蛋白等。③給予善得定抑制胰腺及消化道分泌，有助於防止胰瘻。④給予抗生素，抗酸劑治療。⑤禁食及持續胃腸減壓，待腸蠕動恢復、肛門排氣後拔除胃管。術後無胰瘻、膽瘻發生方可開始進食，一般在術後5～7d。⑥保持各引流管通暢，密切觀察胃管、Τ形管、胰管及腹腔雙套管引流液量，顏色、性狀，防止併發症發生。