1 概述
乾燥綜合徵即舍格倫綜合徵（Sjögren’s syndrome，SS），是以外分泌腺損害爲主的一種慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先報告本病，1933年Sjögren進行了較詳細的研究，故又稱Micklicz-Sjögren綜合徵。
乾燥綜合徵因淚腺和腮腺損害並有炎性細胞浸潤，主要表現爲口乾、眼乾，並可出現全身多系統和多器官損害的表現，可與其他結締組織病如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等重疊。乾燥綜合徵常合併神經系統的多種損害，甚至以神經系統損害爲主要臨牀表現，如周圍神經病、肌病等。
根據患者病史中有眼乾燥、口乾、皮膚乾燥的表現，周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性，並出現神經系統損害的症狀，若伴有其他結締組織病的表現如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡（SLE）等，應高度懷疑乾燥綜合徵合併神經系統損害。應進一步進行腰穿CSF檢查、肌電圖及腦CT或MRI檢查，必要時行肌肉和周圍神經的活檢。
乾燥綜合徵應與多發性硬化、各種類型的腦膜腦炎、肌肉疾病及周圍神經疾病相鑑別。
目前對乾燥綜合徵尚無特效的治療方法。但腎上腺皮質激素和免疫抑制藥治療對乾燥綜合徵有一定療效。可給予地塞米松10～20mg/d靜脈滴注，或潑尼松40～60mg/d口服，視病情輕重來決定用藥時間。若激素療效不佳，可加用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。
乾燥綜合徵患者的預後取決於其合併的自身免疫性疾病及其所產生的併發症，隨着乾燥綜合徵病程的延長，其神經及肌肉的損害程度加重。
乾燥綜合徵尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療，對乾燥綜合徵合併神經系統損害的患者非常必要。有遺傳因素者，進行遺傳諮詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等。
9 發病機制
1.遺傳或先天性免疫系統異常，表現爲B細胞自發活動過度，可能與TH細胞功能過強或TS細胞功能低下有關。
2.獲得性抗原（如病毒感染）改變了自身抗原，引起自身抗體產生。
3.外源性抗原與特異遺傳易感性相互作用，導致B細胞反應性過強及靶器官淋巴細胞浸潤，免疫複合物也可能參與了病變的發生。
據文獻報道，乾燥綜合徵合併神經系統損害，可能與血管炎有關。據認爲，血管炎引起的缺血是導致神經損害的主要原因。在合併周圍神經損害的乾燥綜合徵中，周圍神經活檢或屍檢已證實有急性或慢性血管炎和（或）血管周圍炎，有髓纖維消失，神經外膜的小動脈有血管炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。
有報告乾燥綜合徵合併中樞神經系統損害的患者，多合併周圍血管炎，其腦部屍檢也證實有廣泛性血管炎。另外，一些學者認爲，乾燥綜合徵合併神經系統損害可能與炎性細胞浸潤有關，腦實質或周圍神經鞘膜中的慢性炎性細胞浸潤，可能是造成神經損害的病因。還有人認爲，可能存在抗神經自身抗體，與乾燥綜合徵的中樞神經系統損害有關，並認爲由免疫異常所激發的腦血管痙攣，也可能是造成中樞神經系統損害的一過性單一或多竈性症狀的原因。
主要病理改變：周圍神經的損害以不同程度的髓鞘脫失爲主，可合併輕度的軸突變性，神經外膜的小血管有炎性改變，血管壁破壞、管腔明顯狹窄或閉塞。電鏡觀察施萬細胞內含有髓鞘的分解代謝產物，軸突消失。肌肉的損害可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細胞浸潤，可伴有明顯的微血管炎，肌內血管內皮細胞腫脹變性、基底膜增厚、內皮細胞可突入管腔，造成管腔狹窄或閉塞。腦部損害可見有瀰漫性壞死性血管炎及腦膜腦炎的改變。
10 乾燥綜合徵神經系統損害的臨牀表現
1.中樞神經系統損害
文獻報道乾燥綜合徵合併中樞神經系統損害約佔20%。可呈局竈性、多竈性或瀰漫性的腦和（或）脊髓損害，神經症狀大多出現在乾燥綜合徵之後，但少數可先於乾燥綜合徵出現。根據其損害的部位不同，臨牀表現各異，可表現爲偏癱、失語、偏身性感覺障礙、偏盲、局竈性癲癇及腦幹和小腦損害的症狀；也可表現爲意識障礙、精神異常、腦膜刺激徵和腦脊液成分異常等腦膜腦炎的徵象，以精神障礙、帕金森綜合徵、癲癇等表現多見。
相對較少。可表現爲慢性進行性脊髓病或急性橫貫性脊髓炎的症狀與體徵，罕見脊髓蛛網膜下隙出血。脊髓造影大多無異常。
3.周圍神經損害
乾燥綜合徵併發周圍神經損害較爲多見，其發生率達30%。可表現爲腦神經損害的症狀，以三叉神經損害較多見，表現爲一側或雙側的面部麻木和感覺減退，可伴有角膜反射減弱、角膜潰瘍、舌痛及口腔潰瘍等。此外，也可出現周圍性面癱、動眼神經癱瘓、嗅覺消失及瞳孔不等大等表現。腦神經損害也可呈多發性和反覆發作性。脊神經損害可表現爲多發性周圍神經病、多發性單神經炎，以感覺性周圍神經病多見，表現爲四肢對稱性手套襪樣感覺減退，伴有麻木針刺感，下肢症狀較上肢出現早而重；或受損神經分佈區的麻木和感覺異常，可伴有運動異常。肌電圖呈失神經性改變，運動和感覺神經傳導速度減慢。
肌肉症狀可出現在乾燥綜合徵的前後，主要表現爲四肢輕重不等的近端肌肉無力、肌力減弱，可伴有發音和吞嚥困難。肌電圖呈肌源性損害。
5.其他
有報道乾燥綜合徵可合併自主神經的損害，表現爲瞳孔改變、無汗及尿便障礙等。還有的合併腎小管酸中毒，表現爲低鉀性週期性麻痹。
11 乾燥綜合徵神經系統損害的併發症
除以上表現，乾燥綜合徵的患者常有眼乾燥、口乾、皮膚乾燥的表現。本病也可重疊其他結締組織病如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷諾現象（Raynaud’s phenomenon）。
12 實驗室檢查
1.一般檢查：同其他結締組織病所見。白細胞可增多，無特異性。
2.血清學檢查：90%乾燥綜合徵患者多克隆IgG明顯升高，85%CIC（＋），70% ANAAs（＋），56% CRP（＋），52% RP（＋）。補體一般正常。抗涎腺小管抗體及SS-A、SS-B、SS-C抗體均升高，以SS-A抗體升高顯著。
3.CSF的細胞數可增高，以單核細胞和漿細胞增高爲主，蛋白含量增高，IgG含量相對增高，CSF蛋白電泳出現寡克隆帶的機會較高。
13 輔助檢查
2.腦CT或MRI可見有侷限性密度減低區。
4.肌肉和周圍神經的活檢：可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細胞浸潤；神經束施萬細胞內含有髓鞘的分解產物，軸突消失。
14 診斷
根據患者病史中有眼乾燥、口乾、皮膚乾燥的表現，周圍血中SS-A和SS-B自身抗體陽性，並出現神經系統損害的症狀，若伴有其他結締組織病的表現如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡（SLE）等，應高度懷疑SS合併神經系統損害。
16 乾燥綜合徵神經系統損害的治療
目前對乾燥綜合徵尚無特效的治療方法。但腎上腺皮質激素和免疫抑制藥治療對乾燥綜合徵有一定療效。可給予地塞米松10～20mg/d靜脈滴注，或潑尼松40～60mg/d口服，視病情輕重來決定用藥時間。若激素療效不佳，可加用環磷酰胺等免疫抑制藥治療。