3 疾病分類
耳鼻喉科
4 疾病概述
周圍性面癱系面神經核或其下的面神經各段損害所致的面肌麻痹。根據神經受損部位的不同，相對應的是中樞性面癱，也就是神經中樞病變引起的面癱。單側周圍性面癱者，面部兩側不對稱。患側表情動作喪失，額紋消失，不能皺眉、閉眼，久之下瞼外翻流淚，結膜、角膜因長期外露而乾燥發炎。患側鼻脣溝變淺，口角下垂並偏向健側，說話、發笑、做露齒動作時尤爲明顯。鼓腮時漏氣，進食時液體易從口角外流，固體食物易嵌塞在齒頰間隙。雙側面癱者面部呆板無表情。引起周圍性面癱的常見疾病有： (1)、自腦橋下部的面神經運動核到內耳門之間的各種顱內疾病；(2) 、顳骨及其附近病變所致的面神經炎症、水腫、受壓或斷裂；(3) 、頸上深部和腮腺的腫瘤及其手術。周圍性面癱的一般治療可以參照面神經炎的治療，如果長期周圍性面癱無法恢復，或者是中耳炎手術後當時出現的面癱，或者顱內聽神經瘤及其它腫瘤引起的周圍性面癱，應採取手術治療，可以採用面神經減壓或者面神經移植術，中耳炎術後遲發性的面癱，在保守治療無效的情況下，也要採用手術治療。
5 疾病描述
周圍性面癱系面神經核或其下的面神經各段損害所致的面肌麻痹，它並非獨立疾病，而是許多疾病的共有症狀，面神經離腦後多次彎曲穿行於顳骨骨管內，較易遭受損害，由於它是混合神經，受損後除影響顏面表情動作外，還會作爲咀嚼運動、言語功能、味覺、視覺等功能障礙。
6 症狀體徵
單側周圍性面癱者，棉布兩側不對稱，患側表情動作喪失，不能皺眉、閉眼、久之下瞼外翻流淚，結膜角膜因長期外露而乾燥法炎、患側鼻脣溝變淺、口角下垂並偏斜向健側，以說話、發笑與做露齒動作時明顯，鼓腮時漏氣，不能發“波”、“坡”等爆破音，進食時液體易從口角外流，固體易嵌塞在齒間隙。雙側面癱者面部呆板無表情。
7 疾病病因
1.自腦橋下部的面神經運動核到內耳門口之間的各種顱內疾患，如聽神經瘤、腦膜瘤、原發性膽脂瘤，顱底腦膜炎後粘連或骨折等。
2、顳骨及其附近病變所致的面神經炎症、水腫、受壓或斷裂，如Bell麻痹、急、慢性化膿性中耳炎及其併發症。乳突手術時損傷，顳骨骨折，顳骨內外的良性或惡性腫瘤及其有關手術上，耳帶狀皰疹，面神經先天畸形等。
8 病理生理
任何原因的損害據可引起神經傳導阻滯與瓦勒變性，依其程度可分爲：
1、神經失用 爲輕度損傷引起的神經傳導阻滯，無軸索變性，無髓鞘與神經纖維中斷，肌肉癱瘓而不萎縮，去除病因後短期內能完全恢復。
2、軸索斷裂 損傷的面神經遠端，神經軸索與髓鞘變性而鞘膜完整。變性軸索和髓鞘後被吸收，軸索即可從近端沿中空的鞘膜管以每日約1mm的速度向遠端再生，直至運動終板，神經傳導得以部分或全部恢復。
3、神經斷裂 系神經幹完全斷裂，伴神經遠端變性，斷端若能對合，則神經鞘膜的血紅細胞首先再生。隨後軸索沿已修復的鞘膜管向遠端發芽伸延，若神經缺失較多，兩斷端無法對合，近端雖能再生，但因失去了鞘膜管的導向和橋樑作用，只能雜亂生長形成球狀殘端（神經瘤），須經手術切除後改道吻合或移植神經纔可望恢復。 肌肉失神經支配後，首先遲緩，後因營養障礙而萎縮和纖維化，神經再生需在此前完成，否則功能難全恢復，有時尚可遺留聯帶運動，肌痙攣等後果。
9 診斷檢查
確定損害部位應做下列檢查：
2、schirmer流淚試驗 用0.5×5cm的濾紙兩條，將一端摺疊，在無麻下放入雙眼已吸乾了的下彎穹隆中部，5分鐘後比較兩側浸溼的長度，相差一倍以上者爲陽性，淚液分泌過少時可刺激鼻粘膜以誘發。
3、味覺試驗 用甜、酸、苦、鹹等味液塗兩次舌前2/3以對比味覺差異，或用電味覺測定儀比較，正常味閾爲50—100mA，患側比健側大50％以上爲異常，試驗結果受個體感覺差異影響較大，老年人、嗜菸酒者結果常不可靠。
4、頜下腺流量試驗 口含酸味食物，用插入雙側頜下腺管內的導管，在預定的時間內收集唾液，兩側對比，若患側比健側少1/4以上爲陽性，頜下腺功能亦可用閃爍照相計量法，精確計算靜脈注射99鍀296—370MBq後，在頜下腺內攝取、積聚和排泄的動態變化而測知。
1）、面癱程度評分 目前尚無公認的簡單、客觀而準確的評分方法，較普遍的意見是要從美容和功能兩方面判斷，具體要在安靜與面部運動時比較兩側對稱的程度（如雙眼瞼裂紋的寬窄、兩側口角的高低等）並制定評分定級的標準。
2）、神經興奮性試驗 用每秒1次、時程0.3ms的方波電脈衝透皮刺激莖乳孔下方的面神經幹，分別測定引起各條面肌攣縮的最小電流強度（興奮閾）兩側對比差別超過2mA（有謂3.5mA）時便可認爲患側有神經變性，10mA刺激無反應者爲失神經支配，本法簡單無痛苦，臨牀常見於單側面癱72小時後者，雙側面癱與單側不全面癱者不適用，肉眼觀察肌肉攣縮不如用肌電圖儀記錄準確，常有假陰性結果，爲減少其發生，有人用受檢者能耐受的最大電流強度測試，若用肌肉攣縮的潛伏期除刺激電極與記錄電極間的距離即可算出神經傳導速度，此即神經傳導速度試驗。若用不同強度與時程的上述電脈衝刺激神經末梢進入肌肉的部位（運動點）把引起肌肉攣縮的電壓當做時程的函數就可繪曲線，車強度時程曲線，根據曲線類型可判斷神經損傷情況。
3）、肌電圖檢測 用插入面肌的電極做刺激，記錄運動單位（運動神經細胞、軸索、神經肌肉連接點，肌纖維）的動作電位潛伏期，波形及振幅，正常肌肉靜止時無電活性，輕微自主運動時呈雙相或三相電位，用力收縮出現干擾波，神經變性或肌肉除神經後爲纖顫電位，神經再支配後出現多相電位，有經驗者能根據電位類型、潛伏期與波幅的變化判斷神經和肌肉損害程度，以及恢復的可能與程度。
4）、神經電圖檢測 用0.2ms，60—120V每秒1次的矩形電脈衝，經雙極表面電極刺激面神經幹，用另一同類電極引出並引路口角周圍肌羣的複合肌肉動作電位（CMAPs），測量引起電位的電流強度最大刺激下的潛伏期，疊加後的波幅，兩側對比，患側波幅佔健側者的百分分約可代表麻痹神經的纖維數，比較刺激損害部位近遠兩側的CMAP波幅及其與健側波幅差，可區別神經傳導阻滯與變性，近來有以短時程脈衝瞬間磁場經顱骨刺激面神經核以下的顱內段，用EMG記錄額肌，口輪匝肌的CMAPs，稱磁運動誘發電位。
定位診斷
1、核性損害 常伴外展神經麻痹，腦橋外側綜合症及對側偏癱，患側味覺、淚液和唾液分泌功能正常。
2、小腦腦橋角段損害 面癱伴神經性聾和眩暈反射，鐙骨肌聲反射消失，淚液、唾液分泌及味覺生正常或減退。
3、迷路段（包括膝神經節）損害 面癱伴神經性聾，鐙骨肌聲反射消失，淚液、唾液分泌及味覺功能減退或消失。
4、鼓室段（鐙骨肌支以上）損害 伴傳導性聾，耳鳴或聽覺過敏，鐙骨肌聲反射消失，味覺和唾液分泌功能減退而淚腺分泌正常。
5、乳突段損害 若在鐙骨肌支與鼓索神經之間，則只伴有味覺與唾液分泌減退，若在鼓索神經以下，則定位檢查結果均正常。
6、顳骨外段損害累及主幹則所支配的全部肌肉麻痹，累及某分佈則所支配的相應肌肉麻痹，各項定位檢查結果均正常。 鑑別診斷 本症要與中樞性面癱區別，後者額紋不消失，患側皺眉正常，多伴有偏癱等症狀。
10 治療方案
1、針對面癱的原因作相應處理，如清除中耳的病變，解除骨片或填塞物的壓迫，鬆解周圍的疤痕粘連等。
2、神經失用時，雖有70％—90％的自然恢復率，但因難以預斷而不宜等待，應及早應用血管擴張劑，維生素B族製劑，類固醇激素類藥物，並輔以理療、針刺、按摩及表情肌操練等，少數治療無效者方可行顳骨內面神經部分或全國減壓術以防止神經變性。
3、各項檢查結果證明神經已有變性，肌肉尚未萎縮者，應儘早行面神經減壓術。
4、神經斷裂者，應儘快尋找斷端予以直接或改道吻合。神經缺損較多者可行耳大神經移植術，不能吻合或移植者，只要損害部位以下的面神經幹及末梢完整，肌肉完好，可將舌下神經與面神經吻合，利用咀嚼、吞嚥、說話時舌下神經所傳導的衝動刺激面神經以恢復其功能。
5、各種治療無效，面肌已萎縮者可做各種筋膜懸吊術，升面術，帶蒂肌瓣轉移術或帶有血管與神經的遊離骨肌瓣移植術以矯治顏面畸形，彌補部分功能。