2 別名
左心房粘液瘤切除術；左心房黏液瘤切除術
5 概述
心臟腫瘤分爲原發性或轉移性，原發性中以心臟黏液瘤最多見。約佔整個心臟腫瘤的30%～40%，佔心臟良性腫瘤的40%～50%，也有報道心臟黏液瘤在良性心臟腫瘤中所佔比例可高達88%。心臟黏液瘤的實際人羣年發生率約爲0.5人/100萬人。可發生於任何年齡，但多發於40歲以上的成人，女性病人稍多。一般認爲黏液瘤起源於心內膜下間葉組織，長大後向心腔內突出。1993年Burke等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學研究證明，黏液瘤起源於原始基質細胞，這種細胞具有沿着內皮層分化的能力。
黏液瘤可發生於心臟的各個房、室腔內，最常見的是左心房，約佔70%～90%；其次爲右心房；少數位於右心室或左心室。個別生長於肺動脈口或肺動脈主幹內。黏液瘤絕大部分爲單發性，發生於一個心腔，但亦可爲多發性，同時發生在心房與心室腔內。心房黏液瘤常附着於心房間隔卵圓窩處，也可位於心房的其他部位，甚至起源於房室瓣。多數腫瘤有瘤蒂，而瘤體可隨心臟的舒縮而活動。黏液瘤的外觀類似膠腖樣組織，常呈分葉狀或葡萄串珠形，大小不同，可自1cm到10cm，瘤組織非常鬆脆，容易破碎，脫落後可引起周圍動脈栓塞或腦血管栓塞，極少數黏液瘤可發生惡變，變爲黏液肉瘤。
心臟黏液瘤組織學表現爲在酸性黏多糖基質中存在特徵性的星形細胞和梭形細胞，其細胞核爲卵圓形，周圍有薄壁的毛細血管。基質中尚有膠原、網狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及巨細胞，據報道20%病例尚有顯微鈣化竈，極少數病例有較大的鈣化竈。近年來，根據免疫組織化學研究，認爲腫瘤可能爲上皮細胞源性。電鏡觀察發現，黏液瘤細胞在形態學上與房間隔卵圓窩處胚胎殘留細胞相似，這種細胞可分化爲內皮細胞、平滑肌細胞、成纖維細胞，產生無定型酸性黏多糖物質，構成黏液瘤的組織成分。黏液瘤雖屬良性，但如切除房間隔組織不徹底，局部可以復發；而且脫落的腫瘤組織可在腦血管和周圍血管的上皮繼續生長，破壞血管壁，形成侷限性血管瘤。此外，心臟黏液瘤可伴發心外黏液瘤、黏液樣腺癌、神經纖維瘤或皮膚平滑肌瘤；個別病人可伴發內分泌系統的腫瘤，常見於腎上腺、垂體、睾丸、甲狀腺等，這種多系統的病變可稱黏液瘤綜合徵，並有家族性傾向等特點。
6 適應症
左房黏液瘤切除術適用於：
1.左房黏液瘤確診後，爲改善症狀和避免發生嚴重的併發症，應及時進行腫瘤切除術。如病人發熱、血沉增快、全身虛弱，經檢查排除亞急性細菌性心內膜炎與風溼性瓣膜病，也應手術，不必等待，以免病情進一步惡化。據報道約8%的心臟黏液瘤病人在等待手術期間死亡。近10年來在長海醫院經治的112例心臟黏液瘤病人中8例爲急診手術，無1例病人在等待手術期間死亡的情況發生。
2.腫瘤部分阻塞二尖瓣口，引起急性心力衰竭與急性肺水腫，經短時治療病情不好轉者，應立即進行氣管插管輔助呼吸，施行急症手術。
3.黏液瘤碎片脫落，引起腦血管或周圍血管栓塞，發生偏癱或肢體栓塞時，經積極治療待病人意識清醒，病情穩定後，也應及早手術。
7 禁忌症
1.黏液瘤病人伴發嚴重瓣膜阻塞，突發性心搏聚停與暴發性肺水腫，經積極搶救心臟不能復甦，病人處於深度昏迷者。
2.黏液瘤發生多發性腦血管栓塞及周圍重要臟器血管栓塞，病人處於極度衰竭狀態，並有肝腎功能障礙，或胃腸道出血時已喪失手術治療的時機。
8 術前準備
1.心臟黏液瘤經超聲心動圖檢查確診，病人沒有或有輕微的症狀，心功能正常的病人，術前準備一般與體外循環心內直視手術相同。
2.因黏液瘤部分阻塞二尖瓣口，或隨體位變化有間歇性昏闕的病人，應嚴格限制臥牀休息，伴有心功能不全者，可應用強心利尿藥。
3.黏液瘤如阻塞二尖瓣口，發生急性肺水腫，應立即氣管插管正壓輔助呼吸，靜脈滴注多巴胺與多巴酚丁胺正性肌力藥物，維持或提高血壓，靜脈注射速尿脫脫水，作急症手術準備。
9 麻醉和體位
一般採取平臥位，如發生急性肺水肺，施行急症手術可採取半臥位。誘導麻醉時，應嚴密觀察預防腫瘤阻塞二尖瓣口引起低血壓或心搏驟停。如發生這種意外，應變換病人的體位，一般爲頭低腳高位或向右側轉動體位，多數情況下，瘤體可離開二尖瓣口，症狀即可緩解。如發生上述情況，應持續靜脈滴注多巴胺與多巴酚丁胺溶液，維持適當的心率與血壓。
10 手術步驟
10.1 1.切口與探查
採用胸部正中切口，縱行切開心包，觀察心臟的搏動與左房的擴大程度，並進行心臟表面探查，一般在左房可以觸及實質性的腫塊，但應避免搬動或擠壓心臟，避免引起黏液瘤破碎發生栓塞。
10.2 2.建立體外循環
常規做升主動脈插管，一般仍做上、下腔靜脈插管。巨大左房黏液瘤推壓房間隔右移時，腔靜脈的插管應儘量靠近腔靜脈的開口（圖6.48.1-1），一方面可避免提拉或碰撞房間隔；另一方面便於做右房切口。左房黏液瘤做左房插管減壓時，應注意避免損傷瘤體引起碎片脫落，發生栓塞。此外，在體外循環的靜脈端應加濾網，防止脫落的腫瘤碎片阻塞管道，發生靜脈血迴流受阻。
10.3 3.心房切口
摘除心臟黏液瘤有多種手術徑路可供選擇，但最佳的手術徑路必須滿足以下條件：①對瘤體觸碰最少；②顯露良好；③可方便地探查4個心腔；④術後複發率低；⑤安全性高。對於左房黏液瘤可採用單純左房徑路；雙房徑路（包括改良雙房徑路）：右房-房間隔徑路；最近還有報道雙房大環行切口（類似心臟移植術的心房切口）徑路等。上述切口都各有其優缺點，故目前關於最佳的手術徑路尚無統一認識，多數醫生都根據自己的經驗和習慣選擇一定的徑路。早期多采用左房切口，即經房間溝做縱切口，如瘤體較大，分離上、下腔靜脈後面的心包，切口向兩端延長，充分顯露瘤體與瘤蒂（圖6.48.1-2A）。近年來，都主張採用雙房切口或右房-房間隔切口，即沿右房側壁的腔靜脈之間做縱切口，便於顯露卵圓窩，切除瘤蒂附着的房間隔。房間隔的切口位於卵圓窩中部，並向上、下延長（圖6.48.1-2B）。同時雙房切口便於探查心臟的4個腔室與肺動、靜脈開口。
10.4 4.腫瘤切除
從右房面在卵圓窩中點先做1～2cm縱切口，檢查瘤蒂的附着部位，然後沿瘤蒂周圍做直徑1.0～1.5cm的圓形切除，慢慢整塊取出黏液瘤。如瘤體過大，則向上、下兩端延長房間隔切口，用血管鉗夾住瘤蒂；另外，經左房切口輕託瘤體，逐步提拉瘤蒂，慢慢取出（圖6.48.1-3）。在操作過程中，決不能操之過急，用力過大，過度擠壓，引起瘤體破碎。取出後應詳細檢查瘤體是否完整，有無碎裂面。如瘤體附着於房壁或其他部位心內膜也應按上述原則做心內膜下心肌部分或全層切除。心室黏液瘤不必做心肌全層切除。如附着於房室瓣上，也應適當地切除部分附着處周圍的正常瓣膜組織。然後仔細探查左、右心房與心室有無多發性腫瘤或破碎的瘤組織遺留，並檢查房室瓣是否有損害，測試瓣膜的關閉功能。最後用生理鹽水徹底沖洗心腔。
10.5 5.修補房間隔缺損與縫合切口
左房黏液瘤必須切除瘤蒂周圍的房間隔組織，遺留的房間隔缺損一般不做直接縫合，須用補片修補（圖6.48.1-4A），避免房間隔缺損因張力過大引起縫線撕裂，做連續或間斷褥式縫合左、右房切口（圖6.48.1-4B、C）。並按常規做左、右心排氣，然後緩慢開放主動脈阻斷鉗，恢復冠狀動脈血流。待心臟自動或電擊復跳後，停止體外循環。
11 術中注意要點
心房黏液瘤摘除術中以下幾點應特別重視：
1.開胸後進行心外探查和建立體外循環，以及主動脈阻斷之前應避免觸碰和擠壓心臟，摘除腫瘤時注意避免盲目分離和使用暴力牽拉，其目的在於預防腫瘤碎裂脫落，力爭完整摘除腫瘤。
3.仔細探查心臟的4個腔室，避免殘留並存的其他黏液瘤，據報道15%右室黏液瘤伴存心房黏液瘤。個別作者甚至提出要切開升主動脈和肺動脈進行探查，之後才能開放主動脈阻斷鉗。
4.確定房室瓣功能是否正常，如瓣膜受累，切除後，應通過成形重建其功能。
12 術後處理
一般的術後處理與體外循環心內直視手術病人相同。但心房黏液瘤病人與二尖瓣器質性病變，在病理生理方面有不同的特點，即前者的病史較短；一般不引起心房擴大與心室肥厚勞損；肺血管的改變也較輕微，很少發生肺血管的器質性改變，其體內的血容量一般沒有顯著的改變。因此，黏液瘤切除術後早期處理的原則，是輸血補液時必須嚴格監測左房壓，或肺動脈楔壓，切忌補充膠體液過量，引起急性左心衰竭及肺水腫。一般心功能良好的病人，術中應用少量的強心與利尿藥物，加強輔助呼吸，補充丟失的血容量，維持正常的血壓，經過都比較順利，如術前腫瘤阻塞二尖瓣口，引起血液受阻發生肺水腫，施行急症手術的病人，切除腫瘤解除阻塞後，術後也應嚴格限制液體特別是膠體液的輸入量與速度，同時應用少量多巴胺與多巴酚丁胺溶液靜脈滴注，提高心肌的收縮力與心排出量，不能短期快速大量輸血，以防容量負荷過重，發生嚴重的心力衰竭。
13 併發症
1.栓塞 黏液瘤切除手術發生栓塞的主要原因爲探查時過度搬動和擠壓心臟，或做體外循環插管時，引起瘤體碎片脫落；切除腫瘤時強行提拉瘤蒂發生瘤體破碎。如發生上述情況，應反覆沖洗左、右4個心腔，避免腫瘤碎片隱藏在心室的肌小梁內。沖洗後應鼓肺促使血液從肺動、靜脈內溢出，使有可能脫落至肺血管內的碎片隨血液流出，然後暫時鬆開主動脈阻斷鉗，使血液迴流入左室吸除後再阻斷主動脈鉗進行沖洗檢查。
瘤體碎片栓塞的部位多見於腦血管，也可發生於其他部位的血管。術後早期表現是病人的意識不清，發生抽搐，並出現偏癱、失語等定位體徵。治療的方法主要是採用頭部降溫，利尿脫水，應用甘露醇降低顱內壓等措施，使病人渡過危險期，促使康復。但預後較差，多數病人遺留不同程度的偏癱。其他較大的動脈栓塞，確定診斷後，可手術摘除瘤栓。
2.急性心力衰竭 心臟黏液瘤切除後，解除了二尖瓣的梗阻，由於心肌的代償功能較好，術後發生心力衰竭的機會較少。發生這種併發症的主要原因，是對該病的病理生理特點認識不足，術後短期內補充液體特別是膠體液過多過快，造成容量負荷加重，引起急性左心衰竭，嚴重者可併發急性肺水腫。
治療措施主要是靜脈注射毛花苷丙與呋塞米，靜脈持續滴注多巴胺或多巴酚丁胺，增強心肌收縮功能；快速利尿脫水，減輕心臟的容量負荷。應用硝普鈉等擴血管藥物，降低壓力負荷，採用呼氣末正壓輔助呼吸，減輕肺泡間質水腫，增強肺泡的彌散功能，避免缺氧與加重心力衰竭。
3.心律失常 據文獻報道心臟黏液瘤術後最常見的併發症爲心律失常，如頻發房性早搏、室上性心動過速、房顫和傳導阻滯，這可能與心房切口和切除部分房間隔有關。這類心律失常通常爲一過性，如不影響血流動力學可不作處理，如有明顯症狀和血流動力學改變時，可根據情況做適當處理，室上性心動過速可應用維拉帕米緩慢靜脈注射將心率控制在100～120次/min，心動過緩可靜脈滴注異丙腎上腺上腺上腺素，將心率提高到70～80次/mm。據文獻報道，有時可發生Ⅱ、Ⅲ度傳導阻滯，術後早期採用心外膜臨時心臟起搏，如2周後仍不能恢復則需安裝永久起搏器。