4 疾病概述
外陰-陰道-牙齦綜合徵(vulvo-vaginal-gingival syndrome，VVGS)是一種新型的多發性黏膜糜爛性扁平苔蘚，由慢性疼痛性糜爛性外陰炎，糜爛性或去角化性陰道炎和糜爛性前庭牙齦炎的三聯徵所組成的綜合徵。
1.外陰炎 外陰灼痛，檢查見外陰紅斑、糜爛，周緣有一網紋狀的白色窄帶，可繼發外陰粘連，大小陰脣萎縮，形狀像陰部硬化性苔蘚。病情可週期性緩解。
2.陰道炎 陰道鮮紅色糜爛，表面可見白色網紋，嚴重者可侵及宮頸口，可有綠色或血性分泌物。病情雖可週期性緩解，但在靜止期間陰道黏膜萎縮和脆性增加，常出現性交困難或性交後出血，外陰炎和陰道炎的症狀不一定平行。
3.牙齦炎 以上頜部牙齦爲好發部位，可以先或後於外陰炎和陰道炎，間隔2～9 年不等，牙齦表面瀰漫性潮紅、糜爛、易出血，糜爛的邊緣可見白色網紋帶，正常牙齦黏膜和頰黏膜上也可見白色細紋，不發生粘連。
5 疾病描述
外陰-陰道-牙齦綜合徵(vulvo-vaginal-gingival syndrome，VVGS)是一種新型的多發性黏膜糜爛性扁平苔蘚，由慢性疼痛性糜爛性外陰炎，糜爛性或去角化性陰道炎和糜爛性前庭牙齦炎的三聯徵所組成的綜合徵。1987 年，國際外陰陰道疾病研究協會將外陰皮膚黏膜的非腫瘤性上皮疾病進行分類時，將此綜合徵歸於外陰營養不良性疾病。
6 症狀體徵
臨牀症狀的出現往往是不同步的，常是幾個部位的病變先後相繼出現。Eisen D 對22 例患者進行了研究，結果發現：在所有牙齦扁平苔蘚的患者中，16 例有糜爛和紅斑，6 例爲白色網狀病變；在多數患者中外陰陰道扁平苔蘚也表現爲糜爛。
根據觀察其臨牀特徵爲：①患者均有涉及外陰、陰道或牙齦黏膜表面的糜爛或去角化病變；②常在特定的時間發生；③只有此3 個部位中的1～2 處被涉及。
1.外陰炎 外陰灼痛，檢查見外陰紅斑、糜爛，周緣有一網紋狀的白色窄帶，可繼發外陰粘連，大小陰脣萎縮，形狀像陰部硬化性苔蘚。病情可週期性緩解。
2.陰道炎 陰道鮮紅色糜爛，表面可見白色網紋，嚴重者可侵及宮頸口，可有綠色或血性分泌物。病情雖可週期性緩解，但在靜止期間陰道黏膜萎縮和脆性增加，常出現性交困難或性交後出血，外陰炎和陰道炎的症狀不一定平行。
3.牙齦炎 以上頜部牙齦爲好發部位，可以先或後於外陰炎和陰道炎，間隔2～9 年不等，牙齦表面瀰漫性潮紅、糜爛、易出血，糜爛的邊緣可見白色網紋帶，正常牙齦黏膜和頰黏膜上也可見白色細紋，不發生粘連。
7 疾病病因
本病病因尚未完全明瞭。以往認爲與精神因素和神經障礙有關：如過度疲勞、精神憂鬱、神經衰弱、緊張、激動和失眠等。但也有非上述原因而發病者，故有人認爲神經衰弱等可能是本病的一種併發症。
本病與感染關係密切，在感染因素中，多傾向於病毒學說。也有個別報道在皮膚損害處查見細菌或真菌，但多數尚未被證實。
近年來，有學者認爲此病系變態反應性或自體免疫性疾病。最近有人報道一種類似本病的皮膚病，系對某些藥物過敏或接觸某些染料所引起。
此外，營養障礙、內分泌失調、胃腸功能紊亂、外傷包括皮膚刀傷及接觸性皮炎、過量飲酒、濃茶及咖啡等，均可能爲本病的誘因。本病偶有家族史。
8 病理生理
在白色細紋部取材，可見典型的扁平苔蘚病理改變；從炎症部位取材，則爲非特異性炎症，有數量不等的漿細胞；有的類似病毒感染，少數患者經電鏡檢查認爲有病毒存在；用免疫熒光法證明在患者表皮真皮交界處有免疫球蛋白及補體存在，無免疫複合物沉着。
9 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現爲糜爛性外陰炎、陰道炎和牙齦炎的特徵而診斷。但3 個部位的損害不一定同時發生，可能僅1 個或2 個部位發病。根據病史、臨牀表現及病理活檢結果來進行診斷。支持扁平苔蘚診斷的臨牀症狀包括：在外陰被腐蝕的損傷周邊通常有狹窄的白色網狀邊界，在皮膚黏膜的非糜爛性扁平苔蘚區也常可見到對口腔扁平苔蘚應常規檢查黏膜表面的病變；取自白色網狀邊界的活檢組織，常顯示典型的扁平苔蘚樣組織結構；而取自糜爛中心表面的活檢組織，常顯示非特異的炎性反應。
10 鑑別診斷
1.特發性脫屑陰道炎(idiopathic desquamative vaginitis) 爲非感染性、特發性、糜爛性病變。常有陰道粘連和狹窄。
2.特發性糜爛性外陰炎(idiopathic erosive vaginitis) 又名Gariner紅斑增生、漿細胞性外陰炎，可無口腔病變。
3. 紅斑增生性外陰苔蘚硬化(erythroplasic rorm of vulva lichensclerosis) 表現爲炎症性、糜爛性外陰炎，外陰萎縮，可伴扁平苔蘚或苔蘚硬化。
4.脫屑性糜爛性牙齦炎 如患者牙齦出現周圍糜爛的層狀剝脫，常提示慢性的去角化性牙齦炎可能源於良性的類天皰瘡，應與早期瘢痕性類天皰瘡鑑別。
11 治療方案
病竈局部使用腎上腺皮質類固醇，口服潑尼松或潑尼松龍治療。陰道粘連需要外科手術分離粘連，但手術後的陰道黏膜仍然脆而且易破。
1.藥物治療 多數患者對藥物治療有效，如將幾種藥物配伍使用常可取得較滿意的療效。
(1)皮質類激素：氯倍他索(丙酸氯倍他素)，應用的劑型有霜劑和軟膏，許多臨牀醫生常首選軟膏，因軟膏較霜劑刺激性小，2 次/d，1 個月後改爲1 次/d，睡前用，持續應用2 個月，77%的患者症狀可緩解；18%的患者部分緩解症狀；長期應用皮質激素，外陰皮膚常可發生萎縮和裂紋，而氯倍他素(丙酸氯倍他素)長期應用則未見任何改變。經如上的常規治療後，患者應複查，必要時可繼續使用，每週1～2 次即可。本徵患者以突然外陰瘙癢爲主訴的情況也不少見，這常與伴發其他致癢原因有關，如念珠菌性感染，當這種情況發生時，通常要做念珠菌培養，在主要的治療前，要根除任何類似的感染。
(2)經以上的治療後，如仍有持續輕微瘙癢的患者，可採用以下2 種方法：
①Woodruff 和Thompson 建議，5mg 曲安西龍懸浮液用2ml 生理鹽水稀釋後，在大、小陰脣皮下注射。方法爲：用21 號腰穿針，自大陰脣的上部沿皮下向會陰部刺人；退針時，緩慢注入懸浮液。之後，按摩組織以促其擴散，可減輕患者瘙癢，通過局部的用藥即可控制疾病。
②皮下注射乙醇，方法爲：在外陰畫出間隔爲1cm 的網格樣圖，每間隔1cm注射無水乙醇0.1～0.2ml，然後輕輕按摩使乙醇擴散，通常可使瘙癢減輕，並可在外陰漸漸恢復知覺後持續6～12 個月，通常不會復發。該方法對主要症狀爲外陰灼痛的病人無效。
(3)抗生素的使用：對糜爛性的扁平苔蘚，可用多西環素100mg，2 次/d，或克林黴素150mg，2 次/d 等抗生素，可長期使用。
(4)羥氯喹200mg，2 次/d。
(5)異維A 酸40mg，2 次/d；或阿維A 脂(11egison)25mg，1～2 次/d，可用於治療口腔扁平苔蘚，一旦停藥，可能復發。長期用維生素A 類藥物，可使肝功能異常，故應檢測肝功能、膽固醇、三酰甘油(甘油三酯)和全血細胞計數，因該類藥物有致畸的可能，故用藥期間應採取避孕措施。
(6)灰黃黴素：有口服灰黃黴素治療成功的報道，給藥方法爲250mg，2 次/d，但只對糜爛性生殖道疾病有明顯療效。
(7)氨苯碸：50～100mg/d，曾被用於葡糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)陰性患者，用藥中需監測全血細胞計數。
(8)環孢素：對於皮膚黏膜疾病，局部用環孢素是安全有效的方法，但價格昂貴。Pe-lisse 等採用口服或注射劑型以最初100mg，4 次/d 的劑量作用於受累皮膚，如多處皮膚黏膜受累，則可採用外陰100mg，陰道內置100mg，口含100mg，一旦控制，症狀會減輕。在虛弱或疼痛較重的患者，以上的方法不能控制時，可用口服環孢素。用藥過程中應監測腎功，因可能增加晚期淋巴瘤的危險。劑量爲1mg/(kg·d)(可以每2～4 周增加0.5mg/(kg·d)，最大劑量是3～5mg/(kg·))。
(10)鎮靜安眠藥：近來發現其對口腔糜爛性扁平苔蘚有良好的療效。但未見關於對外陰扁平苔蘚治療的報道。
以上任何治療方案如不能堅持，極易復發。
2.手術治療 手術需在急性疾病被控制後方能進行，否則，瘢痕會很快重新形成。手術之後，每天需用擴陰器擴張陰道，以保持一定的寬度和深度，並需密切隨訪。
12 併發症
神經衰弱。