5 概述
先天性矯正大動脈轉位的定義爲心房與心室和心室與大動脈連接均不一致的心臟畸形。此兩個連接不一致就產生正常和串聯的體、肺循環徑路。體循環靜脈血流入右心房，通過二尖瓣和左心室到肺動脈；肺靜脈血流入左心房，通過三尖瓣和右心室到主動脈，從而在生理上得到矯正，故此畸形又稱爲生理性矯正大動脈轉位。絕大多數爲心房正位SLL型，少數爲心房反位IDD型；90%以上的病人合併室間隔缺損、肺動脈狹窄、三尖瓣關閉不全和完全性房室傳導阻滯等病變（圖6.30.1-0-1）。
先天性矯正大動脈轉位是一種少見的先天性心臟病，佔0.43%～0.60%。瀋陽軍區總醫院在12044例先天性心臟病手術中，76例爲先天性矯正大動脈轉位，佔0.62%。1875年Von Rokitansky首次發現和報道2例先天性矯正大動脈轉位。1913年Monckeng、1936年Uher和1963年Lev先後報道此畸形具有前房室結和異常位置的房室傳導束，直至1973年Anderson再次報道此畸形的異常心臟傳導系統，方爲臨牀醫師所重視。1957年Anderson和Lillehei等首次報道先天性矯正大動脈轉位合併畸形的心內修復。1979年de Leval應用右心房和二尖瓣徑路修復此畸形的室間隔缺損，並指出該徑路具有防止心臟傳導束損傷和保護右心室功能的優點，從而得到推廣和應用。1988年de Leval基於該畸形傳統矯治手術的長期效果不佳，建議應用雙調轉術。1990年Ilbawi報道2例先天性矯正大動脈轉位合併室間隔缺損和肺動脈狹窄應用Mustard和Rastelli手術獲得成功，爲此畸形的外科治療譜寫了新的篇章。在我國1985年蘇鴻熙首次報道先天性矯正大動脈轉位合併畸形的外科治療，1992年汪曾煒報道經右心房和二尖瓣徑路修復此畸形室間隔缺損和左心室到肺動脈同種帶瓣主動脈，均獲成功，並在全國推廣和應用。
1.病理解剖
（1）心臟形態和內部結構：先天性矯正大動脈轉位分爲SLL型和IDD型兩種，前者佔92%～95%，後者佔5%～8%。心臟位置大多數爲左位心或中間位心，但有20%～25%爲右位心，極少數爲上下位心室或稱十字形心臟。此畸形在解剖上有兩個基本的排列異常，一爲心室反位，另一爲升主動脈與肺動脈轉位。SLL型的心房爲正位，右心房位於右側，通過右側二尖瓣、左心室及其流出道與主動脈右後方肺動脈連接；左心房位於左側，通過左側三尖瓣、右心室及其流出道與肺動脈左前方升主動脈連接（圖6.30.1-0-2A、B）。IDD型的形態則爲SLL型的鏡像（圖6.30.1-0-2C、D）。兩心室流出道互相平行，肺動脈流出道嵌入二尖瓣和三尖瓣比正常主動脈嵌入較深，有時橫跨在室間隔上，位於主動脈流出道的右側。室間隔呈前後矢狀位，兩心室位於室間隔的兩側。在右側左心室內部爲細小肌小梁結構，二尖瓣的大瓣在前，小瓣在後，有二尖瓣與肺動脈瓣纖維連續。在左側右心室內部有粗大的肌小梁，左側三尖瓣與主動脈瓣之間有發育良好的漏斗部，即主動脈下圓錐。房間隔偏向右側，室間隔偏向左側，有房間隔和室間隔對位異常，從而形成兩個房室結和在SLL型阻止後房室結向室間隔分支下傳。
（2）心臟傳導系統：在SLL型矯正性大動脈轉位，因房間隔和中心纖維體結合部右移，使房、室間隔不在一條直線上，正常位置的房室結（後房室結）僅有少許纖維不能下傳室間隔。新房室結（前房室結）位於右心耳與鄰近的右側房室瓣環的右心房連接處，從此結髮出希氏束穿過其下方的纖維三角，橫過肺動脈流出道前遊離壁而下降，如有室間隔缺損則沿其上緣和前緣的左心室面下行，在室間隔膜部和肌肉部之間分爲左和右束支（圖6.30.1-0-3）。希氏束呈一細條淺黃色組織，有時術中可以見到。在IDD型，原有房室結髮出希氏束，走行於室間隔缺損的後下緣的右心室面；也有前房室結，但不與希氏束相連。個別病例前和後房室結均發出希氏束，繞肺動脈流出道形成傳導組織環。房室束的橫行或繞行部分隨着年齡增長而發生纖維化，結果產生心臟傳導阻滯。
（3）冠狀動脈分佈：先天性矯正大動脈的冠狀動脈分佈爲正常心臟的反位（圖6.30.1-0-4A、B）。右冠狀動脈起源於主動脈右後竇，行經肺動脈瓣環前方分爲前降冠狀動脈和迴旋冠狀動脈，後者經右心耳前方到右側房室間溝供血至左心室；左冠狀動脈起源於主動脈左後竇，行經左心耳前發出漏斗支、邊緣支和後降冠狀動脈（圖6.30.1-0-4C、D）。最常見的冠狀動脈畸形爲單支冠狀動脈起源於主動脈右後竇，而後分爲右側和左側分支或直接發出右側迴旋支、右側前降冠狀動脈和左側右冠狀動脈（圖6.30.1-0-4D）。
（4）合併畸形：在先天性矯正大動脈轉位的病例中，85%～90%合併心臟畸形，多數合併兩個或兩個以上的心臟畸形，少數合併單一畸形。常見的合併畸形有肺動脈流出道阻塞、室間隔缺損和左側房室瓣畸形等。
①肺動脈流出道阻塞：在此畸形中，肺動脈流出道阻塞佔40%～50%。由於此畸形的房間隔和室間隔對位異常，肺動脈瓣環嵌入房室瓣環較深並橫跨肌肉室間隔，結果形成肺動脈流出道的斜行管道，往往有潛在阻塞。在此畸形中，單純肺動脈流出道阻塞較少，往往合併室間隔缺損，約1/3合併室間隔缺損和三尖瓣畸形。阻塞大多數來源於房室瓣副瓣組織，少數爲肺動脈瓣狹窄、肺動脈閉鎖、室間隔膨出瘤、膜部室間隔附着纖維組織和肺動脈副瓣組織等。
②室間隔缺損：室間隔缺損是此畸形最常見的合併畸形，在臨牀組中佔60%～70%，在尸解中佔80%。缺損主要位於肺動脈下和靠近兩大動脈。最常見的爲肺動脈下圍膜部缺損，其上緣爲肺動脈瓣環、後緣爲二尖瓣後瓣環，前緣和下緣分別爲漏斗隔和肌肉室間隔。由於房室隔對位異常，往往缺損巨大，直徑1.5～2.5cm。約有10%爲靠近兩大動脈的漏斗隔缺損，在亞洲人多見，歐美人少見。但缺損可發生在任何部位，也有少數爲巨大房室隔缺損型室間隔缺損。
③三尖瓣畸形：左側三尖瓣位於左心房和右心室之間，分爲三個瓣葉，其中前瓣位置較正常靠近中間和前部。最常見的三尖瓣畸形爲瓣膜發育不全、三尖瓣騎跨、Ebstein心臟畸形。先天性矯正大動脈轉位合併左側Ebstein心臟畸形同心房與心室連接一致，右側Ebstein心臟畸形的差別在於前者三尖瓣前瓣不增大以及瓣環和右心室竇部正常。
④其他：合併畸形有心室雙出口、動脈導管未閉、雙上腔靜脈、下腔靜脈缺如、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、主動脈下狹窄或閉鎖、二尖瓣畸形或騎跨以及右心室和左心室發育不全等。
據報道，在76例先天性矯正大動脈轉位中，SLL型68例（佔89.5%），IDD型8例（佔10.5%）。64例（84.2%）合併室間隔缺損和肺動脈狹窄或閉鎖，其中2例合併右心室發育不全；單純室間隔缺損和肺動脈狹窄各4例，三尖瓣關閉不全2例，房間隔缺損和預激綜合徵各1例（圖6.30.1-0-5～6.30.1-0-18）。
2.病理生理
在此畸形未合併畸形者，在嬰幼兒的血流動力學正常，但活到成年，特別是在40歲以後往往產生右心室射血分數下降和右心室功能不全、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯。病人壽命最長的爲73歲。
合併畸形者的血流動力學和預後取決於1個或2個以上的合併畸形存在及其嚴重程度。最常見的合併畸形爲室間隔缺損和肺動脈流出道阻塞並存，其中室間隔缺損巨大和肺動脈流出道阻塞嚴重者，其病理生理和預後猶如法洛四聯症；室間隔缺損小和肺動脈流出道阻塞嚴重者，產生進行性加重左心室壓力超負荷，直至心力衰竭；室間隔缺損巨大而肺動脈流出道阻塞較輕者，則心室內產生左到右分流，而不會產生肺動脈高壓和肺血管病，預後較好。合併單純室間隔缺損，由於有潛在的肺動脈流出道阻塞，室內有大量左到右分流，可合併輕到中度肺動脈高壓，僅有少數產生嚴重肺動脈高壓和肺血管病，其預後較一般巨大室間隔缺損好，直至30～40歲甚至50歲因慢性心力衰竭死亡。合併左側三尖瓣發育不全和Ebstein心臟畸形者可產生中到重度三尖瓣關閉不全，從而導致右心室容量超負荷，早期可引起右心衰竭，晚期則出現充血性心力衰竭，預後較差。
無論是否合併心臟畸形，患此畸形病人均可發生完全性心臟傳導阻滯。波士頓兒童醫院發現約有45%病人陸續出現完全性心臟傳導阻滯，並以每年2%的比率遞增。在合併畸形的病人產生完全性心臟傳導阻滯時，則不能耐受心動過緩，需及時安放心臟起搏器。
近10年來，爲了改善傳統心內修復的長期治療效果，先天性矯正大動脈轉位的外科治療有了新的進展，從新生兒到60歲以上老人，至少有50%以上病人可以應用解剖矯治手術；不能應用解剖矯治手術者，則施行傳統的心內修復手術或單一心室修復手術。
6 適應症
1.解剖矯治手術 此手術包括心房內調轉術和大動脈調轉術或Rastelli手術，又稱雙調轉術。此手術是將體循環靜脈血流通過三尖瓣、右心室到肺動脈；肺靜脈血流通過二尖瓣、左心室到主動脈，從而生理性矯正大動脈轉位獲得解剖上矯正。雙調轉術的基本要求爲左心室/右心室收縮壓比值＞0.70，左心室發育和功能正常，肺動脈發育良好和（或）冠狀動脈分佈可以移植。
（1）室間隔缺損：新生兒時有巨大室間隔缺損和肺血過多者先做肺動脈帶縮術，待生後12個月進行雙調轉術；無肺部血流過多者，則在生後3～12個月手術。此時右心房夠大，易於施行心房內調轉術。嬰兒時出現心力衰竭者，經心導管檢查發現肺血管阻力逐步上升，應儘早施行雙調轉術。
（2）同時合併室間隔缺損和肺動脈流出道阻塞：應在5歲後施行心房內調轉術和Rastelli手術。少數小的嬰兒有嚴重肺動脈流出道阻塞或肺動脈閉鎖者，因室間隔缺損可以變小，應儘早施行雙調轉術。
成人有右心室功能障礙和中到重度三尖瓣關閉不全產生心力衰竭者，應擇期施行雙調轉術。雙調轉術後右心室成爲肺循環血泵，右心室功能得到改善，三尖瓣關閉不全明顯減輕，這是傳統心內修復手術無法比擬的。合併Ebstein心臟畸形者，術中同時施行三尖瓣置換術，術後三尖瓣關閉不全消失。
雙調轉術是一種新開展的手術，其手術適應證仍在不斷擴大，臨牀上已應用雙調轉術和雙向腔肺動脈分流術治療此畸形合併右心室發育不全，雙調轉術治療合併完全性肺靜脈異位連接，加用Damus-Kaye-Stansel治療較小室間隔缺損和肺動脈狹窄等。
2.傳統心內修復 先天性矯正大動脈轉位合併肺動脈流出道堵塞和（或）小的室間隔缺損，無法進行雙調轉術，則應用左心室到肺動脈心外管道。少數僅有肺動脈瓣狹窄，應用肺動脈瓣切開術。
7 禁忌症
1.少數先天性矯正大動脈轉位合併主動脈閉鎖，往往伴有嚴重三尖瓣關閉不全、類似Ebstein心臟畸形的薄壁心室和右心室功能不全，不適合心內修復和Damus-Kaye-Stansel手術，應考慮心臟移植。
3.有嚴重肝腎功能損害。
8 術前準備
1.新生兒和小的嬰兒有巨大室間隔缺損合併充血性心力衰竭者，應用洋地黃和利尿藥治療，並做心導管檢查。如對內科治療無效或發現肺血管阻力逐漸上升，應儘早手術。左心室壓力較低者，先做肺動脈帶縮術，術後6～12個月心導管檢查發現左心室/右心室收縮壓比值＞0.70，施行雙調轉術。
2.在合併室間隔缺損和肺動脈流出道阻塞的病例，術前超聲心動圖應仔細檢查是否有二尖瓣副瓣或室間隔膨出瘤產生左心室流出道阻塞。心血管造影顯示兩側肺動脈發育較好，McGoon比值≥1.5，肺動脈係數≥180mm2/㎡，在5歲以後施行雙調轉術。5歲前發紺嚴重者，先做改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術。
3.合併嚴重三尖瓣關閉不全和心力衰竭者，術前應用洋地黃和利尿藥，擇期施行雙調轉術，術中同時應做三尖瓣的修復，少數做三尖瓣置換術。
4.合併完全性肺靜脈異位連接，應做心血管造影，瞭解肺靜脈異位連接的部位和心內畸形，以便制定手術方案。
5.合併右心室發育不全的病例，如右心室發育不全較輕，可做雙調轉術和（或）雙向腔肺動脈分流術。否則應考慮施行Fontan類手術。
10 手術步驟
胸部正中切口，切除胸腺。經升主動脈插入動脈灌注管，直接插入帶直角的上下腔靜脈管，待心臟停搏後經卵圓孔未閉或房間隔切口插入左心減壓管，以及時施行下列手術。
10.1 1.解剖矯治手術或雙調轉術
先天性矯正大動脈轉位的病人施行哪一種雙調轉術，應根據其合併畸形和右心房大小而定。一般說來，在合併巨大室間隔缺損者，肺動脈瓣形態正常，左心室大小和功能正常以及兩心房夠大，應做Senning手術和大動脈調轉術。在SLL型或IDD型分別合併右旋心或左旋心，應用改良Senning手術和大動脈調轉術。在合併室間隔缺損和肺動脈流出道阻塞者，則施行Senning或改良Senning和Rastelli手術。
（1）Senning和大動脈調轉術
①在終嵴前1.0～1.5cm做右心房縱切口和房間溝左心房切口，其上下端達右肺靜脈上、下緣平面（圖6.30.1-1）。
②經右心房切口和二尖瓣口進行大室間隔缺損的修復。裁剪滌綸補片呈圓形，補片略小於缺損。應用4-0或5-0帶墊片的雙頭針做一圈帶墊片褥式縫合，缺損的前上緣縫在離缺損邊緣2～3mm的右心室面（圖6.30.1-2）。其他邊緣縫在左心面，避免心臟傳導阻滯，每針縫穿補片邊緣，推下結紮（圖6.30.1-2）。
關於心房內和大動脈調轉術的手術順序問題，各家意見不一致，多數先做心房內調轉術，而後大動脈調轉術；少數則先做大動脈調轉術，而後心房內調轉術。
③先做心房內調轉術時，經右心房縱切口，縱切開房間隔前緣，在其兩端切開呈梯形切口。應用房間隔片或加用聚四氟乙烯補片縫至左肺靜脈左側和上下方左心房後壁，使肺靜脈與左側三尖瓣隔開（圖6.30.1-3）。
④將右心房切口後緣中部縫至房間隔切口前緣並分別沿房間隔缺損上、下緣縫至上、下腔靜脈開口，從而建立腔靜脈至左側三尖瓣和右心室通道，冠狀靜脈竇開口放在新建立的左心房側（圖6.30.1-4）。
⑤應用右心房縱切口前緣縫至房間溝左心房切口後緣，形成新的左心房，均用4-0或5-0聚丙烯線連續縫合。此時在右心房切口前緣上端和下端向前各做一橫切口，並將其邊緣縫合繞經竇房結上方至左心房，避免竇房結的損傷（圖6.30.1-5）。然後做大動脈調轉術。
⑥在主動脈竇-管連接處上方和肺動脈分叉處下方分別橫斷升主動脈和肺動脈幹。絕大多數病例需做Lecompte操作，即將肺動脈及其兩側肺動脈放在主動脈前方。此畸形的冠狀動脈分佈爲正常心臟的反位，所以應在右後竇和左後竇分別做U形切口，將含有冠狀動脈開口的U形主動脈冠狀動脈片移植至鄰近肺動脈的相應部分。先左側、後右側吻合，均用6-0或7-0聚丙烯線連續縫合。做主動脈遠端與肺動脈近端端-端吻合（圖6.30.1-6）。
⑦採用自身心包修復主動脈近段U形缺口並擴大主動脈與肺動脈遠段吻合。如此即完成此畸形的雙調轉術（圖6.30.1-7）。在此畸形雙調轉術中可能遇到下列病變：a.預激綜合徵；b.左側或右側房室瓣畸形；c.右心室流出道狹窄或因三尖瓣副瓣組織或室間隔膨出瘤產生肺動脈流出道阻塞，均應在術中同時處理。
（2）Mustard和Rastelli手術
①經平行房室間溝的右心房切口（圖6.30.1-8A）。
②按常規方法施行Mustard手術，切除房間隔，應用自心包片將腔靜脈血經三尖瓣引流至右心室和肺靜脈血經二尖瓣至左心室（圖6.30.1-8B）。如右心房小，可用經戊二醛處理的豬心包和馬心包擴大。
③做右心室縱切口，充分顯露室間隔缺損，在缺損下緣經三尖瓣隔瓣根部並環繞缺損邊緣和主動脈瓣環做一圓帶墊片的褥式縫合。將縫針穿過橢圓形滌綸補片的邊緣，推下結紮（圖6.30.1-8C）。
④做肺動脈縱切口，經此切口縫閉肺動脈瓣，施行右心室到肺動脈同種帶瓣主動脈心外管道（圖6.30.1-8D）。如此將右心室血經心外管道排出至肺動脈，左心室血經心內隧道到主動脈，從而矯正性大動脈轉位得到解剖上矯治。
在SLL型矯正性大動脈轉位合併室間隔缺損和肺動脈狹窄或閉鎖，左位心或合併右心房異構或右旋心可做主動脈左側右心室到肺動脈帶瓣心外管道，避免心外管道受壓。在SLL型矯正性大動脈轉位合併較小的室間隔缺損和主動脈狹窄，做Mustard手術、室間隔缺損修復和Damus-Kaye-Stansel手術以及呈反C形的右心室到肺動脈帶瓣心外管道。在IDD型矯正性大動脈轉位、左旋心或右心房異構合併室間隔缺損和肺動脈閉鎖，則做C形右心室到肺動脈帶瓣心外管道。
10.2 2.傳統的心內修復
（1）室間隔缺損修復手術：在SLL型矯正性大動脈轉位的病例，常規經右心房切口，探查有無卵圓孔未閉；經右側房室瓣（二尖瓣）口探查肺動脈瓣、瓣環和瓣下有無狹窄以及室間隔缺損的位置。將二尖瓣向上牽引，則見室間隔缺損位於小瓣後，正與一般流入部室間隔缺損位於隔瓣後相同。多數需離瓣環2mm做小瓣的弧形切口（圖6.30.1-9A）。有時需超二尖瓣前交界組織，以充分顯露室間隔缺損的全貌（圖6.30.1-9B）。應用與室間隔缺損等大聚四氟乙烯圓形補片進行修復。在室間隔缺損的前緣和上緣縫於室間隔的右心室面，其他邊緣縫在左心室面，均用一圈帶墊片的褥式縫合，以後穿過補片邊緣，推下結紮（圖6.30.1-9C）。在嬰幼兒可用5-0聚丙烯線連續縫合做室間隔缺損補片修復，在危險區亦縫在右心室面（圖6.30.1-10A、B）。以後應用5-0聚丙烯線縫合二尖瓣邊緣切口（圖6.30.1-9D）。
在這類畸形中的室間隔缺損，少數病例可經二尖瓣口進行修復，不做二尖瓣切開。
在IDD型室間隔缺損的修復，均經左心室縱切口，在室間隔缺損的邊緣的左心室面做一圈帶墊片的褥式縫合，危險區縫在二尖瓣前瓣根部和室間隔左心室面以後穿過與缺損等大的圓形補片邊緣，推下結紮（圖6.30.1-11，6.30.1-12）。在嬰幼兒亦可用5-0聚丙烯線連續縫合，做室間隔缺損的補片修復。
也有極個別病例，室間隔缺損較小，直徑在0.5cm左右，無論是在SLL型或IDD型均可位右心室切口在缺損四周纖維環做間斷帶墊片的褥式縫合，以閉合缺損。
（2）肺動脈瓣切開或左心室到肺動脈心外管道：決定僅做肺動脈瓣切開術時，要特別慎重。由於在矯正性大動脈轉位合併肺動脈狹窄，往往肺動脈瓣呈兩瓣葉、單瓣葉或伴有瓣環和瓣下狹窄。做肺動脈縱行切口後，要仔細探查，在肺動脈瓣交界切開後，還要做肺動脈流出道探查，在確定充分解除阻塞後做肺動脈切口縫合。
僅做肺動脈瓣切開術，往往不能充分解除阻塞，特別是肺動脈流出道呈螺旋形，如有肌性肥厚可在心肌鬆弛下通過大小適宜的探條，但在心臟復跳後則產生嚴重的阻塞。所以在處理肺動脈狹窄時不能有僥倖心理，應較多選用左心室到肺動脈心外管道。特別是在停止體外循環後，測壓顯示左心室/右心室收縮壓比值＞0.75時，必須重新灌注，施行左心室到肺動脈的心外管道。
左心室到肺動脈的心外管道，一般應在5歲後施行，選用同種帶瓣主動脈，可獲得較滿意的長期效果。做肺動脈縱切口並延長至肺動脈分叉，經此切口縫閉肺動脈瓣口。經右心房切口用手指探查二尖瓣前後乳頭肌，並在兩者之間做左心室縱切口。將同種帶瓣主動脈遠端剪成斜面與肺動脈進行端-側吻合，應用5-0聚丙烯線先做切口右緣後左緣的嚴密縫合。將連接的同種主動脈瓣環的滌綸血管，裁剪成斜面與左心室切口做端-側吻合（圖6.30.1-13）。最後在SLL型的心外管道呈C形，在IDD型爲反C形，防止胸骨壓迫。經心包開窗，做右側胸腔閉式引流。
（3）室間隔缺損的修復和左心室到肺動脈心外管道：在合併小室間隔缺損和肺動脈狹窄的病例，先經右心室徑路做室間隔缺損的補片修復，而後做左心室到肺動脈的同種帶瓣主動脈。
（4）房間隔缺損修復術：經右心房切口，直接縫合房間隔缺損，如爲巨大房間隔缺損或合併右肺靜脈異位連接至右心房者，則做心包片修復。
10.3 3.合併畸形的處理
（1）動脈導管結紮術：在SLL型矯正性大動脈轉位，動脈導管未閉位於右側，在IDD型則位於左側。在SLL型尋找動脈導管未閉比較困難，在肺動脈分叉後的右側肺動脈可捫及連續性細震顫，應細緻分離，在轉流後結紮。在IDD型，則按常規處理。
（2）異常房室傳導束切斷術：在轉流前先做心外膜標測，在心臟停搏後做異常房室傳導束切斷。在SLL型矯正性大動脈轉位，切斷後間隔異常房室傳導束，則無產生完全性心臟傳導阻滯的危險。
（3）左側三尖瓣關閉不全的處理：在先天性矯正大動脈轉位的病例，由於右心室承擔體循環壓力超負荷和合並室間隔缺損的容量超負荷，右心室和瓣環擴大產生三尖瓣關閉不全，可用三尖瓣成形術。如三尖瓣發育不全或Ebstein心臟畸形者，則做三尖瓣置換術。
（4）右側二尖瓣畸形的處理：二尖瓣大瓣裂隙，可做直接縫合；二尖瓣環擴大進行瓣環成形術；嚴重二尖瓣發育不全則做瓣膜置換術。
（5）左心室流出道阻塞的處理：術中探查發現由於三尖瓣或肺動脈副瓣、室間隔膨出瘤和肺動脈下纖維環產生的左心室流出道阻塞，應予以切除。
11 術中注意要點
1.修復室間隔缺損防止心臟傳導束的損傷 在SLL型矯正性大動脈轉位的心臟傳導束位於室間隔缺損前上緣的左心室面。經右心房和二尖瓣徑路要充分顯露室間隔缺損，危險區要縫在右心室面。在小的室間隔缺損，經右心房徑路在危險區無法縫在右心室面，應經右心室或升主動脈切口在右心室面做帶墊片間斷褥式縫合，否則會產生完全性心臟傳導阻滯。在IDD型矯正性大動脈轉位的心臟傳導束位於室間隔缺損的後下緣右心室面心內膜下，在此處縫在左心室面和二尖瓣後瓣根部，比較安全。在大室間隔缺損的周圍均用一圈帶墊片的褥式縫合，防止殘餘室間隔缺損。
2.在心房調轉術時，要保持腔靜脈到左心房通道暢通，避免產生上腔靜脈綜合徵。遇有上腔靜脈綜合徵時，加用雙上腔肺動脈分流術和閉合上腔靜脈近端。在Senning手術中可用心房片覆蓋竇房結縫合，在Mustard手術中，心包片縫經上腔靜脈開口時要縫在橫嵴前方，防止竇房結損傷。
3.在先天性矯正大動脈轉位兩大動脈呈並列關係者，要分離冠狀動脈要比完全性大動脈轉位長而後進行大動脈調轉術，避免產生冠狀動脈扭曲和吻合口緊張。在主動脈近段應用心包片修復缺口和擴大與肺動脈遠段吻合，防止瓣上肺動脈狹窄。
4.在Rastalli手術中，經右心室切口應用較大的橢圓形補片覆蓋室間隔缺損和主動脈瓣口修復，保證左心室流出道通暢。遇有右心室流出道狹窄時，可做跨瓣環帶單瓣的右心室流出道補片。
5.在合併肺動脈流出道阻塞和（或）合併小室間隔缺損，應施行左心室到肺動脈心外管道。單純肺動脈瓣切開往往嚴重肺動脈狹窄，甚至致命。
6.在SLL型矯正性大動脈轉位施行雙調轉術的病例，應盡力在主動脈左側安放右心室到肺動脈心外管道，防止胸骨壓迫而術後產生低心排出綜合徵。應用心外管道者，一律做右側或左側心包開窗和胸腔引流，防止慢性心包積液。
7.術中應用食管超聲心動圖嚴密觀察雙調轉術的完善程度、有無心肌缺血導致局部心室活動減弱、心臟各腔容量、肺靜脈和腔靜脈通道的暢通程度以及心臟瓣膜功能等，及時發現問題和處理。
8.在Seening術中，心房較小者可應用心包片擴大新建的左心房，使左心房有足夠的血流到達左心室，稱爲改良Senning。
9.常規安放心臟起搏器，準備在心動過緩時用。
12 術後處理
按體外循環心臟直視手術常規處理外，機械輔助呼吸12～24h，病情不穩定者可延長到3～5d。如術前血細胞比容甚高，術後輸血使血細胞比容提高至0.35後，則補充血漿或白蛋白。有房室傳導阻滯時，常規應用心臟起搏。心房和心室順序起搏可提高心排出量。術前合併肺動脈高壓者，術後常規持續靜脈滴注肺血管擴張藥。應用心外管道的病人在術後抗凝1個月，以後改用口服阿司匹林。
13 併發症
1.心律失常 術後最常見的心律失常爲Ⅰ度或Ⅱ度房室傳導阻滯，應用小劑量異丙基腎上腺素有效。出現完全性心臟傳導阻滯時，應用暫時心臟起搏；如不能恢復竇性心律者，則安裝永久性心臟起搏器。
少數病人在雙調轉術後出現室上性心動過速，可選用洋地黃或β受體阻滯藥，如心得安0.01～0.1mg/kg稀釋在5%葡萄糖溶液內，以5～10min分速緩慢靜脈注射，必要時6～8h重複一次，對洋地黃治療無效者，亦可收到良好效果。有房室傳導阻滯者禁用。
2.低心排出量綜合徵 SLL型矯正性大動脈轉位病人在Rastelli手術後由於安放在主動脈右側心外管道受壓或大動脈調轉術後部分心肌供血不足以及阻斷主動脈時間較長引起心肌再灌注損傷等，往往引起術後低心排出量綜合徵。前者需要延期關胸，後二者則應用小劑量的多巴胺和（或）多巴酚酊胺以及硝普鈉等血管擴張藥提高心排出量和改善周圍循環，嚴重者應用左心室輔助循環。
3.出血 多因血管吻合口出血或人工血管滲血。術後常規擠壓心包和胸腔引流管。如出血較多或引流管中出現血塊或引起心臟壓塞症，應爭取在術後6h血壓平穩時再開胸止血，不得延誤。再次開胸時，探查各血管吻合是否出血，必要時縫合止血。如爲滌綸血管滲血，則應用止血藥和心包包裹止血。
4.腔靜脈阻塞 少數病人在心房內調轉術後產生腔靜脈通道阻塞，應經超聲心動圖檢查確定阻塞部位後再次手術修復。