3 病因病理病機
病理解剖
根據缺損的位置,可分爲五型:
一、室上嵴上缺損 位於右心室流出道,室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下,少數病例合併主、肺動脈瓣關閉不全。
二、室上嵴下缺損 位於室間隔膜部,此型最多見,約佔60-70%。
三、隔瓣後缺損 位於右心室流入道,三尖瓣隔瓣後方,約佔20%。
四、肌部缺損 位於心尖部,爲肌小梁缺損,收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小,所以左向右分流量小。
五、共同心室 室間隔膜部及肌部均未發育,或爲多個缺損,較少見。
室間隔缺損,缺損在0.1~3cm 間,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱Roger氏病。缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨牀症狀。缺損小者以右室增大爲主,缺損大者左心室較右心室增大明顯。
病理生理
在心室水平產生左至右的分流,分流量多少取決於缺損大小。缺損大者,肺循環血流量明顯增多,流入左心房、室後,在心室水平通過缺損口又流入右心室,進入肺循環,因而左、右心室負荷增加,左、右心室增大,肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現雙向或右至左分流。