7 概述
解剖性矯正大動脈異位的定義爲兩大動脈起源於相應的心室，但相互關係異常。在此畸形中，心房與心室和心室與大動脈連接一致，兩大動脈互相關系異常。在心房正位時，主動脈位於肺動脈的左前方；在心房反位時，主動脈位於肺動脈的右前方。無合併畸形時，血流動力學正常。絕大多數此畸形合併室間隔缺損、右心室流出道阻塞和房間隔缺損等心臟畸形。
解剖性矯正大動脈異位是一種罕見的先天性心臟病。1895年Theveanin首次報道此畸形，1939年Harris和Fraber首次命名爲解剖性矯正大動脈轉位。以後有不少爭論和混淆。直至1971年Van Praagh發現3例此畸形，劃清大動脈轉位和異位的界限，正式命名爲解剖性矯正大動脈異位。1967年Van Praagh和Sanada分別首次報道爲此畸形病人施行體-肺動脈分流術和心內修復，但均未成功，直至1973年Kirklin報道2例施行室間隔缺損的修復和漏斗部肌肉切除，術後病人生存。
解剖性矯正大動脈異位中，絕大多數爲SDL型，約佔90%。心房正位，右心房位於右側與右心室連接，左心房位於左側與左心室連接；其解剖特徵爲主動脈位於肺動脈左前方與左心室連接，兩大動脈並列以及流出道異常有主動脈下圓錐或主動脈下和肺動脈下雙圓錐（圖6.31.1-0-1A）。在右心室無圓錐或圓錐很小時，有三尖瓣與肺動脈瓣纖維連續，而在左心室則無二尖瓣與主動脈瓣的纖維連續。從此可以看出該畸形的心室流入部正常，而流出部反位。ILD型解剖性矯正大動脈異位爲SDL型鏡像（圖6.31.1-0-1B）。解剖性矯正大動脈異位的心臟傳導系統正常，房室結位於Kock三角的頂部，心臟傳導束走行於缺損的後下方（圖6.31.1-0-2）。冠狀動脈分佈變化較大，異常冠狀動脈分佈和單支冠狀動脈較多。左前降冠狀動脈可起源於右或左冠狀動脈。最常見的合併畸形爲室間隔缺損。室間隔缺損多位於圍膜部，爲漏斗隔與竇部室間隔對位異常所形成的缺損；如位於主動脈下，有時主動脈橫跨室間隔而大部分（＞50%）連接至右心室，形成右心室雙出口，往往合併肺動脈狹窄。有時漏斗隔靠近左側，則成爲肺動脈下室間隔缺損，肺動脈橫跨室間隔而大部分（＞50%）起源於左心室，形成左室雙出口，並經常合併主動脈下狹窄。雖然大多數室間隔缺損爲高位缺損，但也有少數爲肌肉或多發性缺損。在合併室間隔缺損病例中，約有一半同時合併肺動脈瓣或瓣下狹窄和肺動脈閉鎖，約10%合併主動脈下狹窄。在解剖性矯正大動脈異位中，約有60%合併右心室流出道阻塞，多數爲漏斗部狹窄，少數爲肺動脈瓣狹窄或兩處均有狹窄；約有55%合併輕重程度不同的右心室發育不全；30%左側並列心耳；30%右位主動脈弓；17%合併肺動脈閉鎖，以及合併雙上腔靜脈、三房心、二尖瓣或三尖瓣關閉不全、主動脈縮窄和動脈導管未閉等畸形。國內一組5例解剖性矯治大動脈異位中，均爲SDL型。3例合併肺動脈下室間隔缺損，直徑1.5～3.0cm，其中1例產生嚴重肺動脈高壓。1例合併室間隔缺損和右心室漏斗部狹窄，另1例爲右心室雙出口伴有左側大動脈異位和右心室流出道阻塞，其室間隔缺損均爲主動脈下圍膜部缺損。
在研究解剖性矯正大動脈異位的病理解剖時，必須認識和識別大動脈異位與大動脈轉位的區別。後者兩大動脈分別跨過室間隔而與不適應的心室連接，即心室與大動脈連接不一致，包括完全性大動脈轉位和先天性矯正大動脈轉位，以及部分心室雙入口和三尖瓣閉鎖的心室與大動脈連接不一致。前者爲兩大動脈或一大動脈未跨過室間隔而與相應的心室連接，分爲兩類：①解剖性矯正大動脈異位，心房與心室和心室與大動脈連接一致，而兩大動脈互相關系異常。②在右心室雙出口和左心室雙出口等複雜心臟畸形有一大動脈與心室連接一致，而另一大動脈與心室連接不一致，稱爲該畸形合併左側或右側大動脈異位（圖6.31.1-0-3）。
8 適應症
解剖性矯治大動脈異位未合併畸形者，無需外科治療，合併畸形應手術治療。
1.室間隔缺損 合併大室間隔缺損，特別是伴有肺動脈高壓或主動脈下狹窄引起心力衰竭者，應在小的嬰兒甚至新生兒時期施行心內修復手術。
2.合併室間隔缺損和右心室流出道阻塞者，應擇期在5歲以後手術。5歲以前手術，往往需要再次手術更換較大的心外管道。嬰兒時有嚴重發紺者，可先做改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術。
10 術前準備
1.在新生兒或小的嬰兒伴有大室間隔缺損和心力衰竭，應用洋地黃和利尿藥。有嚴重發紺的病例，採用吸氧治療。
2.綜合分析超聲心動圖和心血管造影資料，選用經右心房或右心室徑路修復室間隔缺損。合併右心室流出道阻塞和（或）室間隔缺損者，術前準備同種帶瓣主動脈。
3.按體外循環心內直視手術前常規準備。
12 手術步驟
胸部正中切口，經升主動脈插入動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管，經右肺上靜脈插入左心減壓管。在阻斷主動脈和心臟停跳後，施行以下手術。
12.1 1.室間隔缺損修復
經右心室縱切口探查右心室內結構、室間隔缺損的大小和位置以及缺損周圍組織。裁剪滌綸補片呈圓形或橢圓形，補片略小於缺損。在圍膜部室間隔缺損，應用4-0滌綸線的雙頭針在缺損邊緣做一圈帶墊片的褥式縫合，危險區縫在三尖瓣隔瓣根部和缺損下緣的右心面，以後各針順序縫穿補片邊緣，推下結紮。縫合右心室切口。
（1）在肺動脈下室間隔缺損，也可用帶墊片的雙頭針在缺損邊緣做一圈帶墊片的褥式縫合。缺損較小者，下緣爲肌肉，無損傷心臟傳導束的危險；缺損較大者，其後下結構和修復手術與圍膜部室間隔缺損相同（圖6.31.1-1），避免心臟傳導阻滯。在多發性室間隔缺損，則經左心室縱切口做缺損的補片修復。
（2）在合併主動脈下狹窄的病例，應經主動脈切口做主動脈瓣下纖維環的切除或左右冠狀瓣環中點向下和後方切除一塊肥厚肌肉。
12.2 2.室間隔缺損修復和右心室到肺動脈的心外管道
（1）合併室間隔缺損和肺動脈瓣及其瓣環狹窄者，可經右心室縱切口，切口上端指向肺動脈，切除肥厚的漏斗部肌肉，顯露圍膜部室間隔缺損（圖6.31.1-2A、B）。
（2）修復圍膜部室間隔缺損後，做右心室到肺動脈帶瓣管道（圖6.31.1-3A、B）
（3）僅有漏斗部狹窄，可做漏斗部切除和用心包片加寬肺動脈下右心室流出道，切勿傷及右冠狀動脈。
12.3 3.心內隧道和心外管道
13 術中注意要點
1.切開心包後，仔細探查解剖性矯正大動脈異位的心臟大血管外觀，有無左側並列心耳、心房異構、單支冠狀動脈、動脈導管未閉等合併心臟畸形，特別是在合併單支冠狀動脈的病例，應與先天性矯正大動脈轉位鑑別。雖然兩者可能有相似的冠狀動脈畸形或分佈，但前者的心房與心室和心室與大動脈連接一致，兩大動脈幾乎均呈前後關係，心內探查右側房室瓣爲三尖瓣，左側房室瓣爲二尖瓣；後者的心房與心室和心室與大動脈均不一致，兩大動脈多呈並列關係，右側房室瓣爲二尖瓣，左側房室瓣爲三尖瓣。
2.修復室間隔缺損時，注意手術危險區與常見室間隔缺損一樣，位於缺損的後下緣，此處應縫在三尖瓣隔瓣根部和室間隔右心室面防止心臟傳導阻滯。在右旋心、左旋心或多發性室間隔缺損的病例，無法經右心房或右心室徑路修復缺損完善者，在冠狀動脈後1cm做左心室縱切口進行修復。
3.在室間隔缺損合併主動脈下圓錐阻塞者，應做主動脈切口經主動脈瓣口切除肥厚肌肉，注意勿損傷走行於右、無冠狀動脈瓣環之間的心臟傳導束和主動脈瓣。
4.合併肺動脈閉鎖者，應結紮動脈導管未閉和應用右心室到肺動脈帶瓣管道。有肺動脈瓣狹窄做瓣膜切開者，術終一定要測壓，如右心室/左心室收縮壓＞0.75時，應再次轉流施行右心室到肺動脈帶瓣心外管道。
5.在右心室發育不全的病例，如右心室竇部不小，可做一個半心室的修復，即在此畸形室間隔缺損閉合和（或）解除右心室流出道阻塞後加用雙向腔肺動脈分流術。
6.在小的兒童應用右心室到肺動脈心外管道時，應將心外管道放在主動脈的左側，防止管道遭受胸骨壓迫而致延遲關胸或產生低心排出量綜合徵。凡安放右心室到肺動脈心外管道的病例，一律做一側心包開窗和閉式胸腔引流，避免慢性心包積液和心包填塞症。
14 術後處理
術後常規監測左心房、右心房、肺動脈和橈動脈壓以及動脈血氧飽和飽和度。持續機械輔助呼吸12～24h，及時輸血補充血漿或白蛋白。應用小劑量多巴胺和（或）多巴酚丁胺和硝普鈉。特別要注意水和電解質平衡。
15 併發症
1.低心排出量綜合徵 在解剖性矯正大動脈異位合併室間隔缺損和主動脈狹窄的病例，有時手術後出現低心排出量綜合徵，先用多巴胺和利尿藥等治療，無效者再次手術解除主動脈下阻塞，但手術病死率高。
2.右心室到肺動脈心外管道遭受胸骨壓迫而致的右心室排血受阻和低血壓，應延期關胸。待術後2～3d，心肌水腫消失後，在無菌條件下關胸。
3.合併多發性室間隔缺損的病例在術後容易產生殘餘室間隔缺損，曾報道有自身閉合的機會；但殘餘室間隔缺損較大者，應再手術修復。
4.晚期心外管道阻塞，多發生在術後1～2年，應再次手術更換心外管道。目前應用的同種帶瓣主動脈，術後先用華法林抗凝1個月，終生服用阿司匹林，產生心外管道阻塞明顯減少。
5.術後產生二尖瓣關閉不全 在同時合併大室間隔缺損和主動脈下狹窄的病例，術中切除主動脈下圓錐時可傷及二尖瓣而產生關閉不全，輕者觀察，重者再次手術做二尖瓣修復或置換術。