3 概述
完全性肺靜脈異位連接是一種少見的先天性心臟病，佔1.5%～3.0%。其解剖特徵爲所有肺靜脈均不與左心房直接連接，肺循環的靜脈回血通過各種異常徑路，包括經過體循環靜脈系統迴流至右心房（如上腔靜脈、冠狀靜脈竇和下腔靜脈及其分支等）或直接連接於右心房。1798年Wilson首先報道該類畸形；1942年，Brody對37例此種畸形的屍體解剖進行深入研究；1957年，Darling在Brody研究基礎上加上17例，並對完全性肺靜脈異位連接進行分類，其分類方法一直延用至今，目前絕大部分文獻均採用此種分類方法。1951年，Muller施行肺靜脈與左心耳吻合。1956年，Lewis應用低溫和阻斷循環的方法做了直視修復手術。隨後，Burroughs及Kirkllin在體外循環下進行了矯治手術。1957年，Cooley和Ochsner在體外循環下施行各種類型的完全性肺靜脈異位連接的修復手術，獲得成功。1980年，汪曾煒在我國首次報道手術治療完全性肺靜脈異位連接，效果滿意（圖6.25.1-1）。
4 完全性肺靜脈異位連接分類
按Darling分類，將完全性肺靜脈異位連接分爲心上型、心內型、心下型和混合型四種。根據Edmunds對328例完全性肺靜脈位連接統計表明，心上型佔50%（其中連接至垂直靜脈佔41%，上腔靜脈佔9%），心內型佔30%（其中連接至冠狀靜脈竇佔20%，右心房佔10%），心下型佔12%，混合型佔8%。西安西京醫院收治47例完全性肺靜脈異位連接病人，其中心上型佔57.4%，心內型佔34%（其中連接至冠狀靜脈竇佔14.9%，右心房佔19.1%），心下型佔6.4%，混合型佔2.2%。
4.1 1.心上型
分爲兩種類型：①肺總靜脈與垂直靜脈連接。兩側肺靜脈在左心房後面連接成爲肺總靜脈，在肺靜脈左上方匯入垂直靜脈和無名靜脈。垂直靜脈位於心包外，左側膈神經前方（圖6.25.1-2A）。②肺總靜脈與上腔靜脈近心段連接。在右心房上方1～2cm的上腔靜脈後壁可見到肺總靜脈開口（圖6.25.1-2B）。也有肺總靜脈與奇靜脈等連接的（圖6.25.1-2C）。
4.2 2.心內型
分爲兩種類型：①兩側肺靜脈在左心房後面連接至擴大的冠狀靜脈竇。切開右心房後，可見擴大的冠狀靜脈竇開口內有兩側肺靜脈開口，經此開口可以探查兩側肺靜脈的發育情況（圖6.25.1-2D）。②兩側肺靜脈分別或匯成共同開口與右心房連接。在右心房的靜脈竇部可見異常連接的肺靜脈開口（圖6.25.1-2E）。
4.3 3.心下型
肺總靜脈經垂直靜脈在食管前通過膈肌下降到門靜脈，再從門靜脈經下腔靜脈至右心房，經過此途徑約佔此型的2/3（圖6.25.1-2F）。其餘通過其他靜脈經下腔靜脈或其分支達右心房。此類病人由於肝和門靜脈管道逐漸纖維化和閉塞，多在生後夭亡。
4.4 4.混合型
其解剖特點爲兩側肺靜脈連接部位不同，一側肺靜脈與體循環靜脈連接，另一側則與右心房或冠狀靜脈竇連接，或二側分別與上、下腔靜脈連接（圖6.25.1-3～6.25.1-8）。
5 完全性肺靜脈異位連接的病理生理
完全性肺靜脈異位連接的病理生理特點爲在右心房形成雙向分流，由於全部肺靜脈的氧合血經過不同異常連接，最後在右心房內與體循環靜脈血混合，在混合後一部分血流經過房間交通到左心房，另一部分則經三尖瓣到右心室。影響雙向分流的因素有異位連接通道的阻塞程度、房間隔缺損的大小以及合併其他心臟畸形等，最終完全取決於在右心房內的體和肺循環靜脈血混合的程度。病人的症狀輕重主要由肺靜脈異位連接的阻塞程度和房間隔缺損的大小而定，如無肺靜脈異位連接的梗阻和房間隔缺損夠大，則心臟四腔的血氧飽和飽和度相同，體循環動脈血氧飽和飽和度僅有輕度下降，臨牀上可無發紺或輕度發紺。如房間交通口小，在右心房內的體、肺循環血混合多，加上層流原因在心上型下腔靜脈血多從卵圓孔未閉或小的房間隔到左心房，而上腔靜脈血氧飽和飽和度高的血流，則經三尖瓣到右心室，在臨牀上有明顯發紺。在無肺靜脈異位連接梗阻的病人，心排出量正常，隨着發育生長和活動量增加，肺血管阻力上升可產生肺動脈高壓。出現心力衰竭者少見。心導管檢查時發現右心房壓力超過左心房3mmHg，則代表心房間交通有梗阻，應用球囊房間隔擴大術可改善心排出量和症狀。各種類型完全性肺靜脈異位連接的梗阻部位也有差異，心上型多發生在垂直靜脈的心包返折處，心下型在肝和門靜脈，混合型在肺靜脈與右心房連接處，但心內型則很少發生梗阻，是最易長期存活的類型。