4 別名
食管平滑肌瘤剝離摘除術；食管平滑肌瘤切除術；食管平滑肌瘤摘出術；食道平滑肌瘤摘除術；食道平滑肌瘤切除術；食道平滑肌瘤剝離摘除術；enucleation of esophageal leiomyoma
7 概述
7.1 1.發病率
食管平滑肌瘤是最常見的食管良性腫瘤，在食管良性腫瘤中佔第一位，佔食管壁內型良性腫瘤的3/4，與食管癌之比爲1∶127～233。
食管平滑肌瘤一般都比較小，常無臨牀症狀。其實際發病率仍不太清楚，絕大多數作者認爲食管平滑肌瘤的發病率應高於文獻統計數字，屍檢發現率爲1100∶1。
有的作者認爲屍檢中發現的食管平滑肌瘤的發病率可能比較準確，接近實際發病率。但許多作者並不同意這種觀點。Lewis和Maxfield複習Smith報道的36000例屍檢資料，其中只有2例食管平滑肌瘤；Barazyoul報道的18847例屍檢中，也只有1例食管平滑肌瘤。Daniel和Williams在一組4000例屍檢中，未見食管平滑肌瘤。而據Moersch和Harrington報道，在7459例屍檢中發現32例食管平滑肌瘤，發生率爲0.4%。
1974年，Postlethwait和Musser對1000例未經任何選擇的屍檢食管標本做組織學檢查，發現51例平滑肌瘤，發生率爲5.1%。1981年，Takubo對342例屍檢食管標本進行組織學檢查，食管平滑肌瘤的發病率爲7.9%。前者報道絕大多數腫瘤的直徑爲1～4mm。
Anderon和Pluth（1974）報道的Mayo Clinic的246例食管良性腫瘤、囊腫和重複畸形中，食管平滑肌瘤共145例，食管囊腫55例，食管息肉12例，食管乳頭狀瘤5例，食管脂肪瘤5例，食管血管瘤4例，食管腺瘤3例，食管顆粒細胞瘤3例，其他食管良性病變14例。其中食管平滑肌瘤佔59%（145/246），在全組病例中居首位。
據Seremitis等於1976年的統計，截至1971年底，國外英文及俄文文獻共報道食管平滑肌瘤838例，佔全部食管良性腫瘤的67%；其中593例接受了外科手術治療，佔71%（593/838）。
據近年來的大宗文獻報道，食管平滑肌瘤佔整個消化道平滑肌瘤的5%～10%，佔全部食管良性腫瘤與囊腫的50%～80%。
7.2 2.發生部位
食管平滑肌瘤在食管各段發生率差異較大。80%的食管平滑肌瘤發生於主動脈弓水平以下的食管中段和下段，頸段食管發生平滑肌瘤的病例罕見。食管平滑肌瘤在食管上段、中段和下段的分佈比率分別爲10%、40%和50%。Postlethwait等報道229例食管平滑肌瘤中，頸段爲2.2%（5/229），上段爲3.9%（9/229），中段爲38.9%（89/229），下段爲47.2%（108/229），多發性食管平滑肌瘤爲7.9%（18/229），仍以中、下段食管最多見。
Seremitis（1976）認爲，食管平滑肌瘤在食管各段發病率的差異可能與各段的平滑肌的含量有關。在食管的解剖上，食管從頸段以下才有平滑肌成分，因而頸段食管不容易發生平滑肌瘤；食管下段肌層全部由平滑肌組成，所以平滑肌瘤的發病率最高。
平滑肌瘤可見於整個消化道。Oberhelman等在1952年收集的1105例消化道平滑肌瘤中，66例位於食管，705例位於胃，225例位於小腸，109例位於結腸；食管平滑肌瘤佔全組的6%。何家亮等在1983年統計國內文獻報道的消化道平滑肌腫瘤共215例，其中食管平滑肌瘤35例，佔全組的29.7%。
7.3 3.年齡與性別
食管平滑肌瘤可見於任何年齡段，以20～60歲多見。Sermitis等報道的838例食管平滑肌瘤，發病年齡爲12～80歲，平均44歲；男、女之比爲1.9∶1。
Postlthwait等在1991年報道的170例經外科手術治療的食管平滑肌瘤中，年齡與性別分佈如表5.6.5.1-1。
70～80歲的人患食管平滑肌瘤者罕見。
據國內文獻報道，食管平滑肌瘤的發病年齡爲18～65歲，平均爲37.5歲；男女之比爲4.5∶1。在女性患者中，50～59歲年齡組的食管平滑肌瘤的發病率有上升趨勢。
7.4 4.病理
（1）分型：食管平滑肌瘤可以分爲以下三型。
圓形或卵圓形又分爲孤立型（單髮型）及多髮型。
孤立並蔓延型。
混合型：又分爲侷限型及食管多發性平滑肌瘤病（leiomyomatosis）。
（2）形態：99%的食管平滑肌瘤位於食管壁內，個別病例的腫瘤附着在食管壁外而由結締組織與食管壁連接。
食管平滑肌瘤一般爲圓形或橢圓形（卵圓形）的實體瘤，也可呈螺旋形、馬蹄形、啞鈴形、姜塊形或不規則形等。腫瘤質較硬，與周圍組織界限清楚，表面光滑或有小結節；可以有菲薄的白色或灰白色包膜，但此種包膜往往不完整。極個別的食管平滑肌瘤向食管壁外膨出，猶如食管憩室。如果腫瘤向食管腔外牽引，有可能形成食管憩室。腫瘤生長過程緩慢（圖5.6.5.1-1，5.6.5.1-2）。
食管平滑肌瘤最大直徑自1～17cm不等。多數食管平滑肌瘤的最大直徑爲3～10cm。瘤體大者可達35cm×20cm×12cm，重量達1000g。1974年，Vantrappen和Prigot在複習文獻時發現1例食管平滑肌瘤的重量達5000g。有的食管下段平滑肌瘤可經食管裂孔向賁門和近端胃壁肌層生長。
在胸外科臨牀工作中，常遇到的食管平滑肌瘤多爲不同形態的馬蹄形，大小可達17cm×7cm，其蔓延部分達15cm×4cm。
典型的平滑肌瘤好發於食管下段和賁門部，瘤體可以很大，但很少引起吞嚥困難。據Seremitis等報道，97%的食管平滑肌瘤位於食管環形肌的表面，3%呈息肉狀向食管腔內生長或者向縱隔內生長。
多發性食管平滑肌瘤少見。1947年，Bradford等報道的1例患者在手術時從其食管壁內共摘除14枚直徑爲1～4cm的平滑肌瘤。有的病例表現爲食管壁的整個平滑肌部分爲平滑肌瘤所充填，偶爾可見食管的平滑肌大量增生肥厚，稱爲多發性食管平滑肌瘤病，Hall於1915年首次報道本病，當時稱之爲瀰漫性食管纖維肌瘤（diffuse fibromyoma of the esophagus）。
（3）組織起源：一般認爲食管平滑肌瘤可能起源於食管的黏膜肌層、固有肌層、血管的肌肉系統以及胚胎肌肉組織的變異結節。若發現腫瘤位於食管的固有肌層，多能確定其起源於食管的平滑肌。Takubo等（1981）對38例位於食管胃結合部的平滑肌瘤的研究中發現28例的腫瘤起源於食管壁的環行肌，3例起源於縱行肌，7例起源於黏膜肌層。
（4）鏡下所見：食管平滑肌瘤由細胞內含有膠原纖維的長梭形平滑肌細胞束相互交織而成，即呈編織狀態。在肌纖維間，可見多少不等的結締組織間質。如瘤體內所含結締組織較多，則稱爲纖維肌瘤（fibromyoma）。平滑肌瘤與正常平滑肌的區別在於前者的肌纖維束排列方向不規則和粗細不均，肌細胞核排列成柵狀，肌細胞之間的網織纖維呈直而細的絲狀結構，腫瘤的包膜多不完整。
食管平滑肌瘤可發生囊性變，有時有鈣化現象，極少惡變，偶爾可見神經纖維。有的作者指出，食管平滑肌瘤的鏡下所見有可能與食管的神經鞘瘤、神經纖維瘤以及平滑肌肉瘤相混淆，要注意鑑別診斷。
Seremitis等報道的838例食管平滑肌瘤中，病理檢查證實有2例發生惡變。Biasini等報道的1例食管平滑肌瘤術後病理檢查發現腫瘤中心有惡變區。Kaymakoalan等報道的1組食管肌源性腫瘤伴肥大性骨關節病表現的病例中，有1例食管平滑肌瘤病理檢查時看到腫瘤內有肉瘤區。偶爾，有的食管平滑肌瘤中也可能含有鱗癌細胞。
7.5 5.臨牀表現
食管平滑肌瘤因其生長緩慢，約半數以上的患者無任何臨牀症狀，多因其他原因做胸部X線檢查或上消化道鋇餐造影檢查時發現有食管平滑肌瘤。如果有症狀，其持續時間都比較長。早在上世紀40年代，Schatzki和Hawes對患有食管平滑肌瘤的患者用上消化道鋇餐造影檢查法進行隨訪，看到腫瘤很少有增大現象。1977年，Glanz和Grunebaum報道曾對9例食管平滑肌瘤患者進行長期隨訪，其中2例隨訪時間達15年，腫瘤的X線表現均無明顯變化。Postlthwait和Lower對1例食管平滑肌瘤合併慢性腎功能衰竭的患者隨訪8年，腫瘤的X線徵象在隨訪期間亦未見改變。
食管平滑肌瘤若有症狀，主要爲吞嚥困難、疼痛或不適以及其他消化道症狀。
（1）吞嚥困難：是最常見的臨牀症狀，其發展緩慢，呈間歇性，多不嚴重，有別於食管惡性腫瘤引起的進行性吞嚥困難。從無吞嚥困難至出現吞嚥困難的時間一般都很長。吞嚥困難的嚴重程度與腫瘤大小和部位無必然聯繫，主要取決於腫瘤環繞食管腔的程度。
（2）疼痛或不適：表現爲各種各樣的胸骨後、劍突下或上腹部的疼痛或不適，包括上腹部隱痛和飽脹感，疼痛可向後背部或肩部放散，與飲食無關。主訴多爲上腹部飽脹、壓迫感或者上腹部疼痛。
（3）其他消化道症狀：包括食慾不振、反胃、噯氣、噁心及嘔吐等。這些症狀均屬非特異性的消化道症狀，也是食管平滑肌瘤比較常見的症狀。有的有胃灼熱感，可能與合併食管裂孔疝有關。約1/2的患者有消瘦及體重減輕。極個別的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可形成潰瘍並引起出血，主要表現爲反覆嘔血。
（4）呼吸道症狀：有的食管平滑肌瘤患者偶有咳嗽、呼吸困難或哮喘等呼吸道症狀，可能因誤吸、腫瘤壓迫氣管或支氣管，或巨大平滑肌瘤壓迫肺組織所致。
Bruneton等統計173例消化道平滑肌腫瘤的臨牀症狀，依次如下：吞嚥困難73例（42%），疼痛59例（34%），消化道出血3例（2%）；無症狀者38例（22%）。
（5）其他罕見的臨牀表現：Ullal及Kaymakcalan等各報道1例食管平滑肌瘤有肥大性骨關節病的表現（即Marie Bamberger綜合徵）。手術切除腫瘤之後，肥大性骨關節病的表現很快消退。
Schabel和Rittenberg報道1例大小爲7.7cm的食管中段平滑肌瘤，見腫瘤表面黏膜潰瘍及局部食管穿孔。
Peacook等報道1例女性食管平滑肌瘤因窒息而猝死。這位患者生前無任何臨牀症狀。屍檢發現恰在氣管隆嵴水平的食管前壁有一直徑爲7.5cm平滑肌瘤壓迫氣管膜部，導致窒息。
7.6 6.診斷
（1）食管鋇餐造影檢查：壁內型食管平滑肌瘤在食管X線鋇餐造影檢查時可看到以下徵象：
在食管鋇餐造影片上見腫瘤邊緣光滑；食管側位像或斜位像見腫瘤與食管黏膜接觸處呈邊緣銳利偏心性或中心性半月形充盈缺損；透視下觀察，吞服鋇劑後，鋇劑在食管腔內沿腫瘤兩側向下流動並呈環形陰影，此即所謂“環形徵”，具有診斷意義（圖5.6.5.1-3）；
食管鋇餐造影側位片上，腫瘤基底部與正常食管壁的上、下兩端交界處呈銳角，並可見腫瘤陰影一半在食管腔內，而另一半在食管腔外。這是食管平滑肌瘤的典型X線徵象。
腫瘤表面的正常黏膜皺襞變平或消失，Schatzki和Hawer（1942）將其稱之爲“塗抹徵”（smear effect），但腫瘤對面的食管黏膜如常。鋇劑通過腫瘤在食管壁上形成的充盈缺損區時呈分流狀（split）或分叉狀（fork）（圖5.6.5.1-4）。
孤立的或單發的食管平滑肌瘤，很少看到鋇劑在通過病變區時有滯留或病變區以上的近端食管腔擴張現象。
發生於食管胃結合部的平滑肌瘤在上消化道鋇餐造影時往往可見腫塊影，局部食管腔變形或成角，腫塊影外觀光滑而不規則。在X線透視下進行多角度觀察，腫瘤部位的局部食管腔可能有狹窄或擴張徵象（圖5.6.5.1-5～5.6.5.1-9）。
食管平滑肌瘤的X線診斷中，有時需要與主動脈瘤進行鑑別診斷。1977年，Ben-Menachem等對2例X線胸片檢查所見類似胸主動脈瘤的食管平滑肌瘤患者做主動脈造影時發現，食管平滑肌瘤內所含血管不多，而消化道其他部位的平滑肌瘤幾乎都有較爲豐富的滋養血管。食管平滑肌瘤偶爾有鈣化，有的作者建議應與後縱隔有鈣化的腫瘤或病變作鑑別診斷。
（2）內鏡檢查：食管鋇餐造影檢查診斷爲食管平滑肌瘤的病例，均要做內鏡檢查。如內鏡檢查所見亦符合食管平滑肌瘤的診斷，禁忌通過腫瘤表面的正常食管黏膜取活檢，因爲平滑肌瘤質地堅硬，咬取足夠的活檢組織往往有困難，而且活檢可引起局部黏膜下組織的炎症或感染，並與腫瘤形成炎性粘連，在手術摘除腫瘤時容易造成局部食管黏膜的損傷。此外，用內鏡通過正常食管黏膜進行活檢，有造成食管穿孔的可能。
若腫瘤所在部位的食管腔有狹窄，內鏡通過狹窄處時並無阻力或困難，而且腫瘤在黏膜下可以活動或者推動。
（3）其他檢查：食管超聲內鏡檢查對食管平滑肌瘤有診斷意義，並有助於與食管的惡性腫瘤、黏膜下腫瘤、食管靜脈曲張以及後縱隔腫瘤鑑別。
Megraud等認爲食管CT掃描對食管平滑肌瘤的診斷具有以下優點：
食管CT掃描可以顯示腫瘤與主動脈的關係，避免不必要的主動脈造影檢查。
7.7 7.治療
食管平滑肌瘤一旦診斷明確，不論有無臨牀症狀，只要無手術禁忌，均應手術摘除腫瘤。手術效果滿意，局部復發者罕見。手術摘除腫瘤，可以緩解症狀，解除腫瘤對周圍器官或重要結構的壓迫，並能預防繼發性巨食管症。食管平滑肌瘤有潛在的惡變傾向，或含有微小的平滑肌肉瘤病竈。因此，除個別腫瘤很小或高齡之外，對無症狀與腫瘤生長非常緩慢的病例，亦應進行手術治療。
食管平滑肌瘤的手術方式與難易程度依腫瘤的位置、大小、形態、與胃或賁門的關係（腫瘤是否累及胃或賁門）以及腫瘤與食管黏膜有無嚴重粘連等因素而定。黏膜外腫瘤摘除術是公認的理想術式，即進胸後遊離腫瘤所在部位的一段食管，再縱行剖開腫瘤處的食管肌層與腫瘤包膜，在黏膜外完整摘除腫瘤，之後間斷縫合肌層切口。有些作者認爲，對腫瘤較大，呈環形生長並與食管黏膜有嚴重粘連者以及術中食管黏膜損傷較重、修補有困難者，應擴大切除範圍，施行食管部分切除術。腫瘤有惡變者，也要施行食管部分切除術。巨大的食管平滑肌瘤常見於食管下段，並可延伸到賁門或胃，與胃黏膜形成嚴重粘連，局部胃黏膜有潰瘍，須行食管胃部分切除術。據Seremitis等對838例食管平滑肌瘤的分析，約10%的病例需要施行食管胃部分切除及消化道重建術。其主要手術適應證爲：①某些多發性食管平滑肌瘤或腫瘤發生惡變者；②巨大食管平滑肌瘤合併食管巨大憩室者；③腫瘤累及食管胃結合部，施行單純黏膜外腫瘤摘除術有困難者；④腫瘤與食管黏膜形成緻密粘連，無法從黏膜外分離並摘除腫瘤的病例。作者曾報道食管平滑肌瘤52例，其中施行了食管（胃）部分切除及食管胃吻合術的病例僅有2例（3%），其餘均採用了黏膜外腫瘤摘除術，無手術死亡。
8 適應症
食管平滑肌瘤摘除術適用於：
不論有無症狀，瘤體較大者，均應擇期手術。腫瘤性質不易確定時，要及早手術，因爲少數病例可發生惡變。診斷明確，但症狀不顯著，瘤體很小（直徑不大於2cm）或患者年齡較大以及身體條件不適於手術者，可以觀察，定期複查。
11 手術步驟
11.1 1.手術切口
食管中上段平滑肌瘤，可採用右前外側切口，即患者取仰臥位，右側背部墊高30°，經右胸第3或第4肋間進胸，可以獲得滿意的手術顯露。若選擇前外側剖胸切口，還要考慮到腫瘤位於食管的哪一側。食管下段平滑肌瘤，患者應取右側臥位，經左胸後外側切口第6或第7肋間進胸。準備施行食管胃部分切除及食管胃胸內吻合術者，應選擇標準的左側剖胸切口。頸段食管的平滑肌瘤，患者應取仰臥位，經左（右）胸鎖乳突肌前斜切口顯露頸段食管，切除腫瘤。
11.2 2.摘除腫瘤
進胸後，根據腫瘤的部位和大小沿食管牀縱行剪開縱隔胸膜（圖5.6.5.1-10，5.6.5.1-11），鈍性遊離出腫瘤段食管，用一紗布條將該段食管提起，用手指觸診腫瘤與食管腔內的胃管，明確與食管腔（黏膜）的關係以及腫瘤在食管壁內的活動度，以避免在切開食管肌層和摘除腫瘤時誤傷食管黏膜。大部分病變處的食管肌層由於腫瘤的長期擠壓，局部的肌層變薄，肌纖維疏鬆。沿食管縱軸適當轉動食管，使腫瘤儘可能直接暴露在手術野中並遠離食管腔，在腫瘤兩側的食管肌層各縫置一根牽引線，之後縱行切開腫瘤表面的食管外膜與肌層，即顯露出瓷白色的平滑肌瘤（圖5.6.5.1-12）。使用銳性和鈍性分離，緊靠瘤體進行分離。必要時，用4號或7號絲線貫穿瘤體縫合1～2針用以牽引，便於遊離食管；將腫瘤表面的食管肌層纖維、黏膜下層、黏膜層以及腫瘤包膜全部完整分開後，便能完整摘除腫瘤（圖5.6.5.1-13）。
在遊離腫瘤時，可用左手示指和拇指捏住食管和腫瘤，將腫瘤從食管壁內向肌層切口處輕輕擠壓，使腫瘤與周圍組織的界限更爲清楚，遊離更爲容易。食管平滑肌瘤表面常凹凸不平，有時與黏膜下層的粘連較爲緊密，分離時動作要輕柔，粘連嚴重之處儘量用銳性分離法，以免損傷食管黏膜。
將腫瘤從食管肌層內摘除後，如懷疑食管黏膜可能有損傷，可將胃管尖端從胃腔內向上拔並放置在食管腔內相當於瘤牀的水平，再用手指壓迫食管創面的上、下兩端，手術野內注入生理鹽水。之後，從胃管內注入空氣50～100ml，同時仔細觀察。如注入空氣後發現瘤牀部位的食管黏膜不膨出並有氣泡從食管腔內向外逸出，即證明瘤牀黏膜有損傷，在確認損傷部位後吸除手術野內的生理鹽水，在食管黏膜破損處用小圓針細絲線或5-0可吸收縫線進行縫合修補。
如果腫瘤很大，與食管黏膜粘連嚴重，在切除腫瘤的同時可縱行切除一條與腫瘤粘連而無法遊離的食管黏膜，之後再縱行縫合修補瘤牀的黏膜缺損處。食管黏膜的彈性及伸縮性較好，切除腫瘤後縱行縫合其黏膜切口，不會造成食管腔狹窄。
11.3 3.縫合修補食管肌層切口或肌層缺損區
摘除腫瘤後，採用間斷縫合法縫合修補食管壁肌層切口，縫合不宜過密（圖5.6.5.1-14）。如果摘除腫瘤之後瘤牀有較大的肌層組織缺損（黏膜裸區），可用帶蒂膈肌瓣、胸膜瓣、網膜、肋間肌或心包片覆蓋加固，以預防瘤牀肌層缺損較大而引起併發症。一般而言，摘除食管平滑肌瘤後食管黏膜裸區不加修補，並不造成裸區黏膜壞死。Moor和Bounous（1959）用兩組動物做實驗：實驗組（修補組）在手術切除大小爲3.5cm×2.5cm的食管肌層後造成的黏膜裸區用尼龍網（nylon mesh）進行修補；對照組的黏膜裸區不做任何修補。術後1～6個月對兩組動物進行復查，二者的食管手術區未見差異。我們認爲，遇到術中食管黏膜有損傷的病例，在修補黏膜裂口後再縫合肌層切口或用帶蒂膈肌瓣覆蓋加固，對預防術後食管黏膜裂口瘻具有重要意義。作者摘除腫瘤後常規縫合修補食管肌層切口。Nissen（1949）報道1例食管平滑肌瘤摘除腫瘤後局部形成一長約10cm的黏膜管（tube of mucose），使用帶蒂的肺組織瓣加以修補，術後未發生併發症。
11.4 4.安裝胸腔閉式引流管，逐層關胸。
食管平滑肌瘤患者，遇有以下情況，可以考慮行腫瘤食管（胃）部分切除、食管胃吻合術：①巨大的食管平滑肌瘤累及一大段食管肌層，使之萎縮或破壞而無法修補；②術中大片食管黏膜破損而不能作局部縫合修補；③多發性或瀰漫性食管平滑肌瘤，或術中冷凍切片檢查證實平滑肌瘤惡變者；④腫瘤累及食管-胃結合部，單純摘除腫瘤有困難；⑤因腫瘤與食管黏膜有廣泛、嚴重的粘連而不能單純遊離、摘除腫瘤者。
12 術後處理
在摘除腫瘤的過程中未損傷食管黏膜及未污染術側胸腔者，手術結束後便可拔除胃管。術後第1天，開始進流質飲食，第3天或者第5天改爲半流質飲食。如果接受了食管切除術及食管胃胸內吻合術，其術後處理與食管切除術後的處理相同。
13 併發症
如果術中損傷了食管黏膜而修補不良或損傷黏膜後未能發現者，術後容易併發食管瘻而造成嚴重後果，如在術後出現高熱、呼吸困難、脈快、胸腔積液或液氣胸，多提示併發食管瘻，行食管碘油造影檢查或口服亞甲藍溶液後進行胸腔穿刺檢查，便能證實診斷，應及時進行處理。食管瘻口小者，經胸腔閉式引流、禁食、抗感染及胃腸道外營養，瘻口多能逐漸癒合；食管瘻口大，如果早期發現，患者條件允許，應及時剖胸行瘻口修補術或食管部分切除、食管胃胸內吻合術。
體積較大的食管平滑肌瘤摘除術後，因局部食管肌層薄弱或發生瘢痕粘連，可能會併發食管腔狹窄或假性食管憩室。因此，術中應避免不必要的手術創傷，仔細修補食管壁的缺損。因食管瘢痕狹窄而有吞嚥困難者，往往需要施行食管擴張術。