6 症狀體徵
各種年齡、不同性別均可發生。發生於顱神經較周圍神經者更爲常見。通常爲單發,有時多發。大小不等,大者可達數釐米。皮膚損害常發生於四肢,尤其是屈側較大神經所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見於舌、骨及後縱隔。
腫瘤爲散在柔軟腫塊,通常無自覺症狀,但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時,則可發生感覺障礙,特別是在相應的部位發生疼痛與麻木。運動障礙很少見到,最多在受累部位表現力量微弱。
此腫瘤生長緩慢,屬良性病變,外科切除後很少再發。雖有很少數惡性神經鞘瘤病例報告,但一般認爲這些病例開始即爲惡性,而不是由良性神經鞘瘤轉變而來。
8 病理生理
發病機理:普遍認爲此種腫瘤是一種神經鞘的腫瘤,但究竟是起源於Schwann細胞,還是起源於神經鞘的成纖維細胞,尚有爭論。可以自然發生,也可能爲外傷或其它刺激的結果。本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。
病理變化:此腫瘤經常有包膜,柔軟或可有波動感,在剛切除的腫瘤具有完整包膜者呈淡紅、黃或珍珠樣灰白色,切面常可見變性所引起的囊腫,其中有液體或血性液體。極少數腫瘤爲纖維性,故質地較硬。
鏡檢可見包膜內腫瘤組織表現有明顯變異,通常分爲Antoni甲型及乙型兩種。甲型者有下列特點:①Schwann細胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條,伴有細結締組織纖維;②核有排列成柵欄狀的傾向,同時與無核的區域相間。此點頗有特徵性。此處腫瘤細胞核及纖維的排列形式表現爲器官樣結構,提示其組織來源可能爲聚集的觸覺小體,故有時稱爲Verocay小體。乙型組織則爲疏鬆的Schwann細胞,排列紊亂,結締組織呈細網狀。此型組織可變性而形成小囊腫,融合可成大囊腔,其中充滿液體。
9 診斷檢查
臨牀上很難作出診斷,但此種神經鞘瘤損害具有疼痛,特別是陣發性疼痛,因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病,但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤,如纖維瘤、神經纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診,表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑑別,本病甚至類似血管瘤或機化的血腫,這些通過病理檢查即可加以區別。
10 治療方案
完全切除乾淨,可以治癒。