神經鞘瘤

皮膚性病科 眼科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

shén jīng qiào liú

2 英文參考

neurinoma

4 疾病概述

神經鞘瘤又稱雪旺氏瘤,來源於神經鞘,頭頸部神經鞘瘤主要發生於顱神經,如聽神經面神經舌下神經迷走神經;其次可發生頭面部、舌部的周圍神經發生交感神經的最爲少見。

5 疾病描述

本病又名Schwann細胞瘤,是由周圍神經的Schwann鞘(即神經鞘)所形成的腫瘤

6 症狀體徵

各種年齡、不同性別均可發生發生於顱神經較周圍神經者更爲常見。通常爲單發,有時多發。大小不等,大者可達數釐米。皮膚損害常發生四肢,尤其是屈側較大神經所在的部位。其它如頸、面、頭皮、眼及眶部也可發生。此外尚可見於舌、骨及後縱隔。

腫瘤爲散在柔軟腫塊,通常無自覺症狀,但有時伴有疼痛及壓痛。如腫瘤累及神經組織時,則可發生感覺障礙,特別是在相應的部位發生疼痛麻木運動障礙很少見到,最多在受累部位表現力量微弱。

腫瘤生長緩慢,屬良性病變,外科切除後很少再發。雖有很少數惡性神經鞘瘤病例報告,但一般認爲這些病例開始即爲惡性,而不是由良性神經鞘瘤轉變而來。

7 疾病病因

普遍認爲此種腫瘤是一種神經鞘的腫瘤,但究竟是起源於Schwann細胞,還是起源於神經鞘的成纖維細胞,尚有爭論。可以自然發生,也可能爲外傷或其它刺激的結果。本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。

8 病理生理

病機理:普遍認爲此種腫瘤是一種神經鞘的腫瘤,但究竟是起源於Schwann細胞,還是起源於神經鞘的成纖維細胞,尚有爭論。可以自然發生,也可能爲外傷或其它刺激的結果。本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。

病理變化:此腫瘤經常有包膜,柔軟或可有波動感,在剛切除的腫瘤具有完整包膜者呈淡紅、黃或珍珠樣灰白色,切面常可見變性所引起的囊腫,其中有液體或血性液體。極少數腫瘤纖維性,故質地較硬。

鏡檢可見包膜內腫瘤組織表現有明顯變異,通常分爲Antoni甲型及乙型兩種。甲型者有下列特點:①Schwann細胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條,伴有細結締組織纖維;②核有排列成柵欄狀的傾向,同時與無核的區域相間。此點頗有特徵性。此處腫瘤細胞核纖維的排列形式表現爲器官結構,提示其組織來源可能爲聚集觸覺小體,故有時稱爲Verocay小體。乙型組織則爲疏鬆的Schwann細胞,排列紊亂,結締組織呈細網狀。此型組織變性而形成小囊腫,融合可成大囊腔,其中充滿液體。

此種腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。此腫瘤神經纖維瘤一樣,往往伴有較多的肥大細胞

9 診斷檢查

臨牀上很難作出診斷,但此種神經鞘瘤損害具有疼痛,特別是陣發性疼痛,因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病,但確診需作活檢。真皮或皮下組織腫瘤,如纖維瘤神經纖維瘤脂肪瘤等均易誤診表皮囊腫皮樣囊腫也要考慮鑑別,本病甚至類似血管瘤或機化的血腫,這些通過病理檢查即可加以區別。

10 治療方案

完全切除乾淨,可以治癒

11 相關出處

皮膚病學

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