3 疾病概述
由於螺旋器毛細胞，聽神經，聽傳導徑路或各能神經元受損害，致聲音的感受與神經衝動傳遞障礙者，稱感音性或神經性聾。
治療：1、 藥物治療：2、助聽器。3、耳蝸植入器又稱電子耳蝸或人工耳蝸。4、聽覺和言語訓練。
臨牀表現： 1、 先天性聾系出生時或出生後不久就已存在的聽力障礙。（1）遺傳性聾（2）非遺傳性聾。2、老年性聾是人體老化過程在聽覺器官中的表現。3、傳染病源性聾。4、全身系統性疾病引起的耳聾，常見者首推高血壓與動脈硬化。5、耳毒性聾指濫用某藥物或長期接觸某些化學制品所耳聾。6、創傷性聾。7、特發性突聾，指瞬間突然發生的重度的減速感音性聾。8、自身免疫性情聾。9、其他：能引起耳聾的疾病尚有很多，較常見者如梅尼埃病，耳蝸性耳硬化，小腦腦橋角佔位性疾病，多發性硬化症等。
5 疾病分類
耳鼻喉科
7 症狀體徵
1.先天性耳聾 遺傳性耳聾：常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。
2.老年性耳聾 其發病機制尚不清楚，似與遺傳及整個生命過程中所遭受到的各種有害因素（包括疾病、精神創傷等）影響有關。
3.傳染病源性耳聾 病源微生物或其毒素通過血液循環，內耳道內血管神經周圍間隙等渠道進入內耳，破壞其不同部位的組織結構。
4.全身系統性疾病引起的耳聾 其致聾機理尚不完全清楚，可能與內耳供血障礙、血液粘滯性升高、內耳脂質代謝紊亂等有關。病理改變以血管紋萎縮、毛細胞散在性消失、螺旋神經節細胞減少爲主。
5.耳毒性耳聾 藥物對內耳的損害機制尚未徹底查明；除取決於藥物本身的毒性、劑量、療程外，與個體敏感性關係頗大，後者有某些家族遺傳性。許多耳毒性藥物同樣具有腎毒性。腎功能不全者，藥物因排泄不良而血漿濃度升高，進入內耳者也相應增多。藥物進入內耳首先損害血管紋路，血－迷路屏障遭到破壞，使藥物更容易進入內耳。進入內耳的藥物還能使內淋巴囊受損，致其吸收與排泄減少。藥物在內耳高濃度長時間聚集，終將使聽和前庭諸感覺上皮的毛細胞、神經末梢、神經纖維、神經元細胞等發生退行性變。化學物質中毒致聾的機理也不詳，受損的部位似多在蝸後，常同時累及前庭功能。
6.創傷性耳聾 頭顱閉合性創傷，若發生於頭部固定時，壓力波傳至顱底，因聽骨慣性引起鐙骨足板相對動度過大，導致迷路震盪、內耳出血、感覺細胞和節細胞受損。若創傷發生於頭部加或減速運動時，因腦與顱骨相對運動引起腦挫傷或聽神經的牽拉、壓擠和撕裂傷。臨牀表現多爲雙側重複神經性聾或混合性聾，伴高調耳鳴及眩暈、平衡紊亂。症狀多能在數月後緩解，但難望完全恢復。 顳骨橫行骨折時，與巖部長軸垂直走行的骨折線常跨越骨迷路或內耳道使其內含的諸結構受傷害，發生重度感音神經性聾以及眩暈、眼震、面癱和腦脊液耳漏等。 潛水人員由於上升出水時減壓過快，原溶於組織或體液中的氣體未及彌散而形成微小氣泡；另外，深潛時血液多呈高凝聚狀態而易產生微血栓；以上兩者同時或其中之一出現於內耳，就會阻斷耳蝸微循環、造成供血減少、代謝紊亂，繼之累及聽和前庭感覺上皮，導致潛涵性聾。 爆炸時強大的空氣衝擊波與脈衝噪聲的聲壓波能共同引起中耳和內耳各種組織結構的損傷，引起眩暈、耳鳴與耳聾（爆震性聾），後者常爲感音性或混合性，能部分恢復。若長期暴露於持續噪聲環境中可導致噪聲性聾。 此外，常與可聽聲混在一起的次聲，放射線和微波輻射等物理因素也可使中耳和（或）內耳致傷，引起感音神經性或混合性聾。
7.特發性突耳聾 目前認爲本病的發生與內耳供血障礙或病毒感染有關。窗膜與前庭膜破裂曾被認爲也是致病原因之一。目前多將窗膜破裂外淋巴瘻視作獨立疾病。少數顳骨病理學研究顯示：患耳螺旋器和血管紋有不同程度萎縮，螺旋神經纖維與前庭諸感覺上皮細胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。臨牀上以單側發病多見，偶有兩耳同時或先後受累者。一般耳聾前後有高調耳鳴，約半數病人有眩暈、噁心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷。響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多爲Ⅰ、Ⅱ型，聽性腦幹誘發電位正常。前庭功能正常或減低。有自愈傾向。
8 疾病病因
1.先天性耳聾：
（2）非遺傳性聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。
3.傳染病源性耳聾 係指由各種急、慢性傳染病產生或併發的感音神經性聾。
4.全身系統性疾病引起的耳聾 常見者首推高血壓與動脈硬化。
5.耳毒性耳聾 指濫用某些藥物或長期接觸某些化學制品所致的耳聾。
6.創傷性耳聾 頭顱閉合性創傷，若發生於頭部固定時，壓力波傳至顱底，因聽骨慣性引起鐙骨足板相對動度過大，導致迷路震盪、內耳出血、感覺細胞和節細胞受損。
7.特發性突耳聾 目前認爲本病的發生與內耳供血障礙或病毒感染有關。窗膜與前庭膜破裂曾被認爲也是致病原因之一。
8.自身免疫性耳聾。
9 病理生理
1.先天性耳聾 遺傳性耳聾：常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。
2.老年性耳聾 其發病機制尚不清楚，似與遺傳及整個生命過程中所遭受到的各種有害因素（包括疾病、精神創傷等）影響有關。
3.傳染病源性耳聾 病源微生物或其毒素通過血液循環，內耳道內血管神經周圍間隙等渠道進入內耳，破壞其不同部位的組織結構。
4.全身系統性疾病引起的耳聾 其致聾機理尚不完全清楚，可能與內耳供血障礙、血液粘滯性升高、內耳脂質代謝紊亂等有關。病理改變以血管紋萎縮、毛細胞散在性消失、螺旋神經節細胞減少爲主。
5.耳毒性耳聾 藥物對內耳的損害機制尚未徹底查明；除取決於藥物本身的毒性、劑量、療程外，與個體敏感性關係頗大，後者有某些家族遺傳性。許多耳毒性藥物同樣具有腎毒性。腎功能不全者，藥物因排泄不良而血漿濃度升高，進入內耳者也相應增多。藥物進入內耳首先損害血管紋路，血－迷路屏障遭到破壞，使藥物更容易進入內耳。進入內耳的藥物還能使內淋巴囊受損，致其吸收與排泄減少。藥物在內耳高濃度長時間聚集，終將使聽和前庭諸感覺上皮的毛細胞、神經末梢、神經纖維、神經元細胞等發生退行性變。化學物質中毒致聾的機理也不詳，受損的部位似多在蝸後，常同時累及前庭功能。
6.創傷性耳聾 頭顱閉合性創傷，若發生於頭部固定時，壓力波傳至顱底，因聽骨慣性引起鐙骨足板相對動度過大，導致迷路震盪、內耳出血、感覺細胞和節細胞受損。若創傷發生於頭部加或減速運動時，因腦與顱骨相對運動引起腦挫傷或聽神經的牽拉、壓擠和撕裂傷。臨牀表現多爲雙側重複神經性聾或混合性聾，伴高調耳鳴及眩暈、平衡紊亂。症狀多能在數月後緩解，但難望完全恢復。 顳骨橫行骨折時，與巖部長軸垂直走行的骨折線常跨越骨迷路或內耳道使其內含的諸結構受傷害，發生重度感音神經性聾以及眩暈、眼震、面癱和腦脊液耳漏等。 潛水人員由於上升出水時減壓過快，原溶於組織或體液中的氣體未及彌散而形成微小氣泡；另外，深潛時血液多呈高凝聚狀態而易產生微血栓；以上兩者同時或其中之一出現於內耳，就會阻斷耳蝸微循環、造成供血減少、代謝紊亂，繼之累及聽和前庭感覺上皮，導致潛涵性聾。 爆炸時強大的空氣衝擊波與脈衝噪聲的聲壓波能共同引起中耳和內耳各種組織結構的損傷，引起眩暈、耳鳴與耳聾（爆震性聾），後者常爲感音性或混合性，能部分恢復。若長期暴露於持續噪聲環境中可導致噪聲性聾。 此外，常與可聽聲混在一起的次聲，放射線和微波輻射等物理因素也可使中耳和（或）內耳致傷，引起感音神經性或混合性聾。
7.特發性突耳聾 目前認爲本病的發生與內耳供血障礙或病毒感染有關。窗膜與前庭膜破裂曾被認爲也是致病原因之一。目前多將窗膜破裂外淋巴瘻視作獨立疾病。少數顳骨病理學研究顯示：患耳螺旋器和血管紋有不同程度萎縮，螺旋神經纖維與前庭諸感覺上皮細胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。臨牀上以單側發病多見，偶有兩耳同時或先後受累者。一般耳聾前後有高調耳鳴，約半數病人有眩暈、噁心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷。響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多爲Ⅰ、Ⅱ型，聽性腦幹誘發電位正常。前庭功能正常或減低。有自愈傾向。
11 治療方案
感音神經性聾的治療原則是：
（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力；
1.藥物治療 因致聾原因很多，發病機制和病理改變複雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效且適用於任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量製劑，必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。
2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體應用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內式）、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點；例如助聽器應該現用於言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。
3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語後聾者。必須是應用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。
4.聽覺和言語訓練 前者是藉助助聽器利用聾人的殘餘聽力，通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，藉助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀脣、進而理解並積累詞彙，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、脣舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應儘早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恆，定能達到聾而不啞之目的。
12 預後及預防
1.廣泛宣傳杜絕近親結婚，積極防治妊娠期疾病，減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾，儘早治療或儘早做聽覺言語訓練。
2.提高生活水平，防治傳染病，鍛鍊身體，保證身心健康，減慢老化過程。
3.嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應症，儘可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時瞭解並檢查聽力，發現有中毒徵兆者儘快停藥治療。
13 參考資料
- ^ [1] 中華人民共和國衛生部．GBZ/T 238—2011 職業性爆震聾的診斷[Z]．2011-04-21．