2 疾病分類
耳鼻喉科
3 疾病概述
特發性突聾是指原因不明突然發生的感音神經性聾。患者多能準確敘述發病時間及情形，耳聾於數小時或數日內迅速達到高峯，多爲單耳。
診斷及鑑別診斷：1.典型症狀突起聽力下降，伴有耳嗚或眩暈。多在數分鐘、數小時、數Et內發生。起病前有上呼吸道感染、勞累、憂慮、憤怒或興奮史。1-3天內達高峯。2.電測聽檢查 聽力減退可從輕度到重度，至少在三個鄰近頻率大於30dB，可涉及不同的頻率範圍。聽力曲線分四型：高頻聾、低頻聾、平坦型及全聾。耳聲發射可消失。3．鼓膜檢查正常。4.需與聽神經瘤、梅尼埃病、外淋巴瘻、自身免疫性疾病、血管性疾病鑑別。可行內聽道CT掃描、內耳CT掃描、甘油試驗檢查。
治療：1.類固醇衝擊治療 2.降低血液黏度 3.擴管治療。4.抗凝溶血栓治療。5．其他改善內耳細胞代謝。6．高壓氧艙治療提高內耳血氧分壓。
4 疾病描述
指瞬息間突然發生的重度感音性聾。患者多能準確提供發病時間、地點與情形。目前認爲本病的發生與內耳供血障礙或病毒感染有關。窗膜與前庭膜破裂曾被認爲也是致病原因之一。目前多將窗膜破裂外淋巴瘻視作獨立疾病。少數顳骨病理學研究顯示：患耳螺旋器和血管紋有不同程度萎縮，螺旋神經纖維與前庭諸感覺上皮細胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。臨牀上以單側發病多見，偶有兩耳同時或先後受累者。一般耳聾前後有高調耳鳴，約半數病人有眩暈、噁心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷。響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多爲Ⅰ、Ⅱ型，聽性腦幹誘發電位正常。前庭功能正常或減低。有自愈傾向。
5 症狀體徵
臨牀上以單側發病多見，偶有兩耳同時或先後受累者。一般耳聾前後有高調耳鳴，約半數病人有眩暈、噁心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷。響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多爲Ⅰ、Ⅱ型，聽性腦幹誘發電位正常。前庭功能正常或減低。有自愈傾向。
7 病理生理
目前認爲本病的發生與內耳供血障礙或病毒感染有關。窗膜與前庭膜破裂曾被認爲也是致病原因之一。目前多將窗膜破裂外淋巴瘻視作獨立疾病。少數顳骨病理學研究顯示：患耳螺旋器和血管紋有不同程度萎縮，螺旋神經纖維與前庭諸感覺上皮細胞減少，與病毒性迷路炎的病理改變相似。臨牀上以單側發病多見，偶有兩耳同時或先後受累者。一般耳聾前後有高調耳鳴，約半數病人有眩暈、噁心、嘔吐及耳周圍沉重、麻木感。聽力損害多較嚴重，曲線呈高頻陡降型或水平型，可有聽力中斷。響度重振試驗陽性，自描測聽曲線多爲Ⅰ、Ⅱ型，聽性腦幹誘發電位正常。前庭功能正常或減低。有自愈傾向。
9 治療方案
感音神經性聾的治療原則是：（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力；（2）儘量保存並利用殘餘的聽力。具體方法如下：
1.藥物治療
因致聾原因很多，發病機制和病理改變複雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效且適用於任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量製劑，必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。
2.助聽器
是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體應用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內式）、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點；例如助聽器應該現用於言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。
又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語後聾者。必須是應用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。
4.聽覺和言語訓練
前者是藉助助聽器利用聾人的殘餘聽力，通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，藉助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀脣、進而理解並積累詞彙，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、脣舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應儘早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恆，定能達到聾而不啞之目的。