4 疾病概述
惡性肉芽腫多始於鼻部，之後漸延及面部中線，是一種以進行性壞死性潰瘍爲臨牀特徵的少見肉芽腫.病理檢查多爲慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎症細胞浸潤。根據臨牀和病理特點推測本病爲腫瘤。
病理改變可歸納爲兩類：（一）頰腫瘤型 （二）變態反應型（自身免疫型）
診斷要點：（1）凡發生於鼻部和麪中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。（2）病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂相。（3）局部損害嚴重，但全身表現尚佳。（4）局部淋巴結一般不腫大。（5）實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。（6）晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預後較佳。臨牀應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別，唯一的方法是反覆多次活檢。
5 疾病描述
惡性肉芽腫是指始於鼻部，漸延及面部中線進行性壞死性潰瘍爲特徵的一種少見的肉芽腫。本病病情險惡，病因示明，病理檢查多爲慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎症細胞浸潤。由於病理實體各異，故此病命名與分類繁多。諸如壞死性肉芽腫，致死性中線肉芽腫，面中部特發性肉芽腫及中線惡性網織細胞增生症等。目前多數習用惡性肉芽腫。
6 症狀體徵
Stewart將惡性肉芽腫的臨牀表現分爲3期：
1、前驅期 爲一般傷風或鼻竇炎表現。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現爲鼻內乾燥結痂。局部檢查爲一般炎症表現，鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期持續4—6周。
2、活動期 鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食慾較差，常有低熱，少數有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹，糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。此期持續數週至數月。
3、終末期 病人衰弱，惡病質，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質及周圍組織如面部、眼眶、額部甚至顱底可嚴重廣泛破壞，眼瞼及結膜腫脹，眼球突出，視力減退。最後因衰竭、出血或並發腦膜炎而死亡。
7 疾病病因
1、類腫瘤學說 多數學者認爲本病是淋巴系統的惡性腫瘤，類似網狀細胞肉瘤或淋巴瘤，有腫瘤性增生的異形細胞及分裂相，無壞死性血管及多核巨細胞。本病限於鼻部和呼吸道，至病晚期，身體各處如內臟、淋巴結及骨髓均可顯示同樣病變，故極似惡性腫瘤之轉移，部分病人放射治療可獲痊癒，符合腫瘤學說。
2、變態反應或自身免疫 近年研究認爲本病爲一種過敏現象，尤爲血管對細菌毒素之過敏反應，極似Arthus壞死現象。在毛細血管壁內有免疫球蛋白沉積，並在疾病活動期病人血清中出現免疫複合物，應用免疫抑制劑治療，症狀緩解時則消失。免疫熒光試驗，發現腎小球甚底膜有C3和lgG，電鏡檢查看到基底膜內有免疫複合體一樣的粗顆粒狀物，環免疫複合物升高；故有人認爲鼻部惡性芽腫，結節性動脈周圍炎及Wegener肉芽腫同屬一類疾病，唯症狀不同而已，皆爲自身免疫性疾病。
3、病毒感染學說 新近研究發現，在採取惡性肉芽腫組織進行細胞培養及病人血清內，均找到柯薩奇病毒小體，故認爲本病與此病毒感染有關。
8 病理生理
據病變特點及病理改變，可歸納爲兩類。
1、類腫瘤型 病變多起於鼻部，亦有首發於上齶、咽部，然後累及鼻部。病變主要位於面中線部位及上呼吸道，以進行性肉芽性潰瘍壞死爲主，其破壞性甚爲廣泛，可侵及骨和軟骨，以致毀容。晚期病人多死於大出血或衰竭，屍檢材料中無動脈周圍炎現象。本病病理變化差異性較大，主要見於以下4種類型：
（4）非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞。上述4種類型，多呈混合存在，且常以淋巴細胞爲主，混有相當多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞有明顯的以血管爲中心，圍繞血管而浸潤的傾向。雖然這些細胞中有中等度的異型性，但仍不能診斷爲惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特徵是有多核巨細胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特徵是有多核巨細胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑑別診斷標準。
2、變態反應型（自身免疫型） Wegener肉芽腫即屬此型，可分爲侷限性和全身性兩種。主要是血管過敏性炎症所致，除有多發性肉芽腫外，多呈頑固性進行潰瘍壞死。可侷限爲上呼吸道，亦可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則呈現多發性結節，常有空洞形成；累及腎則表現局竈性壞死，腎小球腎炎；病變可引起全身性血管損害，在血管中層有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍坯煞費苦心在體內進行，並累及鼻、上齶、咽、喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官，可死於全身衰竭和尿毒症。
9 診斷檢查
1、病理切片檢查呈現慢性非特異性肉芽腫性病變，若出現異型網織細胞或核分裂相即可診斷本病。
2、實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，細菌、真菌和病毒培養多無特殊發現。
3、斷層X線射片幾CT掃描。
10 治療方案
1、惡性肉芽腫 以放療爲主，配合抗癌藥物。惡性肉芽腫對放射線敏感，可採用60鈷遠距離照射療法和分次照射法，總劑量以60Gy（6000rad）爲最好，復發者可補照。對患者發熱而抗炎治療無效者，可先採用環已亞硝脲（CCNU）治療，其作用類似烷化劑，在體內可抑制核酸及蛋白質的合成，奏效快，短期治癒率高，尤以退熱效果爲佳。成人每次口服120mg，隔3—5周1次，共5—6次，總劑量600—840mg，退熱後再予放療，療效較好。發熱時也可先用類固醇激素類藥物控制體溫後，即刻放療。
2、Wegener肉芽腫 則以類固醇激素類藥物和免疫掏治療爲主。臨牀上常用環磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等藥物治療，可單獨或聯合使用，或與類固醇激素並用；經臨牀證實可以在大延長生存期，緩解症狀，並可減少腎衰的發生。此外，對晚期惡性肉芽腫病人，由於病重體弱、衰竭，應注意支持療法，如輸液、輸血，給予多種維生素，加強營養等；並須保持局部清潔引流，用雙氧水清洗鼻腔，然後用香油、液體石蠟、清魚肝油等藥物滴鼻。