5 疾病概述
Wegener肉芽腫病因不明，發病率每年爲0.4／10萬人，見於各年齡組，30-50歲爲高峯，男性略多。組織學改變爲小動脈、小靜脈及毛細血管的肉芽腫性炎症及壞死。常有發熱、關節肌痛等。同時有以下特點：鼻炎，鼻旁竇炎常是首發症狀；繼之出現咳嗽、咯血、肺炎或胸膜炎，X線示肺內結節，薄壁空洞，多發性較單發性更常見，肺浸潤可爲彌散性或分葉性；局竈性壞死性腎小球炎常較晚些出現。以上特點被稱爲Wegener肉芽腫叄聯徵。如無局竈性壞死性腎小球腎炎，則稱二聯徵。血管炎是造成本病多系統損害的基礎，病變波及鼻軟骨，造成馬鞍鼻。有表現爲鞏膜炎、皮疹、皮膚潰瘍、神經炎、關節痛、關節炎、甚至心肌缺血者。血C—ANCA陽性是一特徵。早期病例陽性率爲50%，叄聯徵活動期病例可達100%，靜止期常爲陰性，大多病例的滴度與病情活動程度呈平行關係。 過去死亡率很高，自從聯合使用腎上腺糖皮質激素和環磷酰胺，緩解率在90%以上，4年存活率爲88%。病變侷限在呼吸道者，有人主張用複方新諾明(磺胺甲基異噁唑加甲氧苄氨嘧啶)治療。
7 症狀體徵
常有發熱、關節肌痛等。同時有以下特點：鼻炎，鼻旁竇炎常是首發症狀；繼之出現咳嗽、咯血、肺炎或胸膜，X線示肺內結節，薄壁空洞，多發性較單發性更有常見，肺浸潤可爲彌散性或分葉性；局竈性壞死性腎小球炎常較晚些出現。以上特點被稱爲Wegener肉芽腫叄連症。如無局竈性壞死性腎小球炎，則稱二聯症。血管炎是造成本病多系統損害的基礎，病變波及鼻軟骨，造成馬鞍鼻，有表現爲鞏膜煙、皮疹、皮膚潰瘍、神經炎、關節痛、關節炎、甚至心肌缺血者，血C－ANCA陽性是一特徵。早期病例陽性率爲50％，叄連症活動期病例可達100％，靜止期常爲陰性，大多病例的滴度與病情活動程度呈平行關係。