4 疾病概述
癌除了由於腫瘤本身及轉移竈的侵害引起症狀外，還可通過產生激素性或體液性物質分佈至全身而導致多種臨牀表現的出現，有時後者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱爲“異位激素分泌綜合症”，指某一起源於非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素，或是起源於內分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產生此內分泌腺正常時分泌的激素（降鈣素） 外，還釋放其他激素。異位ACTH綜合徵是發現最早並研究得最廣泛的異位激素分泌綜合徵。多見於APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約佔半數）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
5 疾病描述
癌除了由於腫瘤本身及轉移竈的侵害引起症狀外，還可通過產生激素性或體液性物質分佈至全身而導致多種臨牀表現的出現，有時後者的嚴重性較本身的危害更大。上述情況曾被稱爲“異位激素分泌綜合症”，指某一起源於非內分泌組織的腫瘤產生了某種激素，或是起源於內分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產生此內分泌腺正常時分泌的激素（降鈣素） 外，還釋放其他激素。異位ACTH綜合徵是發現最早並研究得最廣泛的異位激素分泌綜合徵。多見於APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約佔半數）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
6 症狀體徵
本綜合徵有兩種類型。第一型主要爲燕麥細胞肺癌患者，多見於男性。由於病程短。病情重，消耗嚴重，不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合徵性症狀。而主要表現爲明顯的色素沉着、高血壓、浮腫，嚴重低血鉀伴肌無力。糖尿病伴煩渴，多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質醇增高顯著，主要是肺、胰、腸類癌，還有嗜鉻細胞癌；這類腫瘤病程較長。病情較輕。且類癌體積常較小。因而臨牀上可表現爲較典型的Cushing綜合徵，需和垂體性Cushing病詳相鑑別。有明顯的低血鉀性鹼中毒。類固醇性糖尿病常見，色素沉着較垂體性Cushing病多見，血漿ACTH，皮質醇和尿17－羥皮質類固醇也明顯較垂體病人爲高。此兩型一般均不受8mg/d地塞米松抑制。
7 疾病病因
病因不明。多見於APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約佔半數）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。
8 病理生理
一、隨機阻抑解除學說 認爲由於腫瘤細胞內染色體組中某些肽合成（包括肽類激素）的基因出現隨機性阻以後抑解除，從而合成這些正常時不合成肽。
二、APUD細胞學說 認爲可泌異位激素的腫瘤都是起源於在胚胎學上與正常內分泌組織的前體有關的細胞，胺稱爲原並羧細胞簡稱APUD細胞。由神經脊外偶胚淤化而來，具有共同的組織化學和超微結構的特徵。
三、癌基因學說 有些癌基因的功能與內分泌功能密切相關，其產物類似生長因子，生長因子受體或生長因子受體的功能性亞單位。
四、細胞分化障礙學說 產生異位激素的組織細胞在其正常的發育分化過程中，原來具有產生某些多肽激素和其他蛋白質的能力。到分化成熟後，即不再產生這些蛋白分子。成爲腫瘤細胞後由於成熟障礙。就仍然產生這些多肽激素或其他蛋白質。
9 診斷檢查
（1）腫瘤和內分泌綜合徵同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。
（4）排除其他可引起綜合徵的原因。
（5）腫瘤經特異性治療（如手術、化療、放療等）後，激素水平下降。內分泌綜合徵症狀緩解。
（6）在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高於動脈。或用導管術取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。