3 疾病概述
顱內靜脈竇及靜脈均可形成血栓，是腦血管疾病的另一大類。按病理性質可分爲感染性和非感染性兩類。感染性者多繼發於眼眶、面部、乳突或鼻竇感染、腦膜炎、硬膜下膿腫及敗血症等，以海綿竇和橫竇血栓形成較常發生。非感染性者多與血流瘀滯或“高凝性”有關，常繼發於消耗性疾病、顱腦外傷、產褥期、血液病和心臟病等多種疾病狀態，以上矢狀竇血栓形成爲多見。腦靜脈血栓形成多由靜脈竇血栓擴展所致。
臨牀表現：（1）全身性症狀：感染性者有不規則發熱、寒戰、周身痠痛、萎靡乏力或意識障礙等。非感染性者一般均有頭痛、嘔吐等顱內壓增高症狀。（2）竇性症狀：主要是由於局部靜脈迴流障礙而引起的侷限性神經症狀。
顱內靜脈竇及腦靜脈血栓形成的治療，包括原發病的治療、抗感染治療及對症治療。有顱內壓增高者，可應用甘露醇及腎上腺皮質激素，以防止腦疝發生。對乳突炎等化膿性原發病竈應積極治療，包括手術及抗菌素的應用。對非感染性者，應積極糾正脫水及衰竭狀態，降低血液粘稠度，以阻止病情發展。必要時可考慮外科手術，包括血栓或病竈清除及減壓手術等。
5 症狀體徵
本組疾病臨牀表現多樣，共同特徵爲顱內壓增高症狀突出，頭痛嚴重而持續，嘔吐多爲噴射性，可見視乳頭水腫；以及意識障礙、癲癇發作和局竈性神經功能缺損等。腦脊液壓力增高，化膿性血栓形成CSF粒細胞數增多。
（1）上矢狀竇血栓形成多爲非感染性，鑑於產後1－3周產婦、妊娠期、嬰幼兒或老年人嚴重脫水及惡液質等；感染性少見。由於流入該竇的大腦上靜脈迴流受阻，導致腦皮質嚴重水腫、出血和軟化竈。急性或亞急性起病，常見全身衰弱狀態，顱內壓增高爲首發症狀，可見前額水腫，無局竈火形成神經體徵。嬰幼兒可見顱縫分離、額淺靜脈怒張迂曲，老年患者症狀輕微，僅有頭痛、頭暈等；部分患者早期出現局竈性或全身性癲癇發作。可出現偏癱、偏身感覺障礙、黑朦（枕葉皮質）、膀胱歸能障礙及雙下肢癱（旁中央小葉受累）等。腦壓增高，CSF白細胞、蛋白增高。
（2）海綿竇血栓形成常有眶部、鼻竇及面部化膿形成感染或全身性感染，累累及一側或兩側海綿竇。起病急驟，伴高熱、眼部疼痛及眶部壓痛；眼靜脈迴流受阻導致球結膜水腫、患眼突出、眼瞼不能閉合及眼周軟組織紅腫；Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1－2腦神經受累出現眼瞼下垂、眼球運動受限或固定、複視、瞳孔擴大和對光反應消失，可發生角膜潰瘍。視神經較少受累，可見視乳頭水腫及周圍出血，視力正常或中度下降；對側偏癱及偏深感覺障礙。炎症波及頸內動脈海綿竇段可出現頸動脈觸痛，可併發末言或腦膿腫，垂體受累發生膿腫和壞死，引起水鹽代謝紊亂。CSF細胞數增高。如病情進展快、腦深靜脈或小腦靜脈受累、出現昏迷等提示預備後面不良。
（3）乙狀竇血栓形成常由化膿性乳突炎或中耳炎引起，嬰幼兒常見。約50％爲溶血性鏈球菌性敗血症，可見皮膚、粘膜瘀或淤斑。發熱、寒戰及外周血白細胞增高，嬰兒可見顱縫分離，常見嗜睡或昏迷，可發生抽搐；頭皮及乳突周圍靜脈怒張，頸類靜脈觸痛，無局竈火形成神經體徵。累及頸靜脈孔影響IX、X、XI腦神經，出現頸靜脈孔綜合徵（吞嚥困難、飲水發嗆、聲音嘶啞及副神經受累）。如血栓擴展至上矢狀竇等，顱內壓增高更明顯，出現昏迷、癱瘓和癲癇發作。腰穿時壓頸實驗患側壓力不升，健側壓力迅速升高，CSF細胞數和蛋白細胞增高。
（4）直竇血栓形成少見，但因顱內壓急驟增高、昏迷、抽搐和去腦強直發作，可很快死亡。
（5）大腦靜脈血栓形成多因靜脈竇血栓形成擴延所致。大腦皮質靜脈血栓形成常見於產褥期、脫水和血液病等，起病突然，出現發熱、癇性發作和輕偏癱。深部大腦大靜脈（Galen靜脈）血栓病情嚴重，可累及間腦和基底節，出現高熱、昏迷、去腦強直發作及癇性發作，存活患者可遺留受阻徐動症、舞蹈症等。
7 診斷檢查
CT檢查可證明靜脈性梗死引起的出血，增強CT有時可顯示上矢狀竇血栓形成血栓一致的充盈缺損，稱爲上矢狀竇孔三角徵（delta徵）。增強MRI爲首選診斷方法，早期正常血液流空現象消失，可見T1等信號、T2低信號，1－2周後T1、T2均呈高信號。MSA可證實診斷。頭痛及視乳頭水腫患者通過神經影像學檢查可與顱內佔位病變鑑別。