成人Ph-急性淋巴細胞白血病臨牀路徑(2016年版)

2016年版臨牀路徑 臨牀路徑

目錄

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

chéng rén Ph-jí xìng lín bā xì bāo bái xuè bìng lín chuáng lù jìng (2016nián bǎn )

2 基本信息

成人Ph-急性淋巴細胞白血病臨牀路徑(2016年版)》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》(國衛辦醫函〔2016〕1315號)印發。

3 發佈通知

國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知

國衛辦醫函〔2016〕1315號

各省、自治區、直轄市衛生計生委,新疆生產建設兵團衛生局:

爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革,規範診療行爲,保障醫療質量與安全,我委委中華醫學會組織專家制(修)訂了一批臨牀路徑;同時,對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站(網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/)發佈,供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際,細化分支路徑並組織實施。同時,要落實以下要求,進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。

一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合

要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用,實施醫療服務全程管理,同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理,保障醫療質量與安全。

二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合

要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況,科學測算相關疾病醫療費用,合理控制醫療費用,進一步減輕羣衆看病就醫負擔。

三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合

通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費(即DRGs付費)等支付方式的支付標準,有效推動支付方式改革。

四、推進臨牀路徑管理與醫療機構信息化建設相結合

要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平,提高臨牀路徑實施效率,加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析

我委將適時組織對各地臨牀路徑管理工作情況進行督導調研。

國家衛生計生委辦公廳

2016年12月2日

4 臨牀路徑全文

4.1 成人Ph-急性淋巴細胞白血病臨牀路徑(2016年版)

4.1.1 一、成人Ph-急性淋巴細胞白血病(ALL)臨牀路徑標準住院流程

4.1.1.1 (一)適用對象:

第一診斷爲Ph急性淋巴細胞白血病(ICD-C91.000)的成人(≥16歲)患者

診斷依據:

按《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008)和《血液病診斷及療效標準》(第三版,科學出版社)診斷。具體爲:

1. 有或無以下症狀、體徵:發熱皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。

2. 血細胞計數及分類發現原始和幼稚淋巴細胞貧血血小板減少。

3. 骨髓細胞形態學細胞化學染色確定爲急性淋巴細胞白血病(原始、幼稚淋巴細胞比例超過25%)。

4. 白血病細胞免疫分型明確爲前體B-或T-細胞型。

5. 細胞分子遺傳學檢測除外t(9; 22)/BCR-ABL1融合基因陽性

4.1.1.2 (三)選擇治療方案的依據。

根據《中國成人急性淋巴細胞白血病診斷與治療專家共識》(中華醫學會血液學分會、中國抗癌協會血液腫瘤專業委員會)確定治療方案和療程。

1.預治療(CP)

白細胞≥30×109/L或者髓外腫瘤細胞負荷大(肝脾、淋巴結大明顯者)的,建議給予預治療以防止腫瘤溶解綜合徵的。同時注意水化、鹼化利尿

.潑尼松(PDN)1mg · kg-1 •· d-1 , 3~5天,可以和環磷酰胺(CTX)聯合應用(200 mg · m -2 · d-1,靜滴,3~5天)。

2.誘導化療方案(VDCP(長春新鹼柔紅黴素環磷酰胺強的松)、VDLP(長春新鹼柔紅黴素左旋門冬酰胺酶強的松)或VDCLP(長春新鹼柔紅黴素環磷酰胺左旋門冬酰胺酶強的松))

長春新鹼(VCR):1.4mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/次,第1、8、15、22天。

柔紅黴素(DNR): 40 mg · m -2 · d-1,第1~3天, 第15~16天。

環磷酰胺(CTX):750mg · m -2 · d-1,第1天、第15天(單次用量超過1g的可給予等量美司鈉分次解救)。

左旋門冬酰胺酶(L-asp):  6000 IU · m -2,第11、14、17、20、23和26天。

強的松(PDN):1 mg · kg -1 · d-1, 第1~14天;

0.5 mg · kg -1 · d-1,第15~28天。

根據當地醫院具體情況確定誘導治療方案(VDCP、VDLP或VDCLP)。年齡大於55歲的患者左旋門冬酰胺酶治療獲益較少,還可能出現嚴重毒副反應,可不用左旋門冬酰胺酶方案。

誘導治療第14天行骨穿檢查預測療效,調整治療; 如骨髓增生活躍或以上,或原始、幼稚淋巴細胞比例達10%以上,可於第15~16天給予DNR 40 mg · m -2 · d-1。誘導治療第28(±7)天覆查骨髓形態學流式細胞術微小殘留病(MRD)和遺傳學檢測,以判斷血液學分子學療效。未達形態學CR的患者給予挽救治療,CR的患者則進入緩解後鞏固強化治療。

誘導治療後期,如外周血原始細胞消失、WBC≥1×109/L、PLT≥50×109/L,可給予1~2診斷性腰穿和三聯鞘注(MTX 10mg、Ara-C 50mg和Dex 10mg)防治中樞神經系統白血病(CNSL)。

3.緩解後治療

達CR患者應儘快接受緩解後的鞏固強化治療。每個療程之間的間隔時間應儘可能短。根據危險度分層和病情判斷是否需要進行異基因幹細胞移植(Allo-SCT)。需行Allo-SCT者應積極尋找合適的供體。

1). 早期強化治療:

① CAM:

CTX: 750 mg · m -2 · d-1,第1天,第8天(美司鈉解救);

阿糖胞苷(Ara-C):100 mg · m -2 · d-1(分2次),第1~3天,第8~10天;

巰嘌呤(6-MP):60 mg · m -2 · d-1,第1~7天。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行預防性三聯鞘注1~2次。

② 大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)+L-asp:

MTX  3.0g · m -2 · d-1,第1天;行三聯鞘注1次。

L-asp 6000 IU· m -2 · d-1,第3、4天。

③ MA方案:

米託蒽醌(MTZ) 6�8 mg · m -2 · d-1,靜滴, 第1~3天。

阿糖胞苷(Ara-C) 0.75 g· m -2 ,q12h, 靜滴,第1~3天。

4.晚期強化

①VDCD或VDLD方案:

長春新鹼(VCR):1.4mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/次,第1、8、15、22天。

柔紅黴素(DNR): 40 mg · m -2 · d-1,第1~3天。

CTX: 750 mg · m -2 · d-1,第1天,第8天(美司鈉解救);

左旋門冬酰胺酶(L-asp):  6000 IU · m -2,第11、14、17、20、23和26天。

地塞米松(DXM):8 mg · m -2 · d-1, 口服或靜注, 第1~7天, 第15~21天。

根據當地醫院具體情況確定誘導治療方案(VDCD或VDLD)。年齡大於55歲的患者左旋門冬酰胺酶治療獲益較少,還可能出現嚴重毒副反應,推薦VDCD方案。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行三聯鞘注1~2次。

②COATD方案:

CTX  750 mg · m -2 · d-1,第1天(美司鈉解救);

VCR  1.4 mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/每次,第1天;

Ara-C  100 mg · m -2 · d-1(分2次),靜滴,第1~7天;

替尼泊苷(Vm26) 100 mg · m -2 · d-1,第1~4天;

地塞米松(DXM) 6 mg · m -2 · d-1,口服或靜滴,第1~7天。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行三聯鞘注1~2次。

③ 大劑量甲氨碟呤(MTX)+L-asp

MTX 3.0g · m -2 · d-1,第1天;  行三聯鞘注1次。

L-asp 6000 IU· m -2 · d-1,第3、4天。

④ TA方案:

替尼泊苷(Vm26)  100 mg · m -2 · d-1,第1~4天;

阿糖胞苷(Ara-C)  100 mg · m -2 · d-1(分2次), 靜滴,第1~7天。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行三聯鞘注1~2次。

5.維持治療

每月1個療程,直到緩解後3年。每6個月給予1次強化治療。維持治療期間每3個月複查骨髓細胞形態及微小殘留病檢查

維持治療方案:

MM方案(根據血像和肝功能調整用量和用藥時間)

6-MP   60 mg ·m -2 · d-1,晚服,第1~7天。

MTX    20 mg ·m -2 · d-1, 口服,第8天。

維持治療期間的強化治療方案:

MOACD方案

米託蒽醌(MTZ) 6�8 mg · m -2 · d-1,靜滴, 第1~2天。

VCR  1.4 mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/每次,第1天;

阿糖胞苷(AraC) 100 mg· m -2 · d-1 (分2次), 靜滴,第1~5天。

CTX  600 mg · m -2 · d-1,第1天;

地塞米松(DXM) 6 mg · m -2 · d-1,口服或靜滴,第1~7天。

高危組、未行頭顱照射的患者,每6個月強化治療的同時給予三聯鞘注1次。

6.中樞神經系統白血病(CNSL)預防治療

任何類型的成人ALL均應強調CNSL的早期預防。包括鞘內注射化療、放射治療、大劑量全身化療等。低危組共鞘注12次,高危組16次。

①三聯鞘注:三聯鞘注是CNSL的預防及治療的主要方式。病程中未診斷CNSL的低危組患者總共應完成12次鞘注,高危組爲16次。誘導治療後期血像恢復後(中性粒細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L,外周血無原始細胞)應進行首次腰穿及三聯鞘內注射,並行腦脊液常規生化流式細胞術白血病細胞分析

② 預防性頭顱放療:擬行HSCT者移植前不建議行顱腦放療預防CNSL。非移植患者中,18歲以上的高危組患者或35歲以上的患者,可在緩解後的鞏固化療期間進行預防性頭顱放療,照射部位爲單純頭顱,總劑量1800~2000cGy,分次(10~12次)完成。18歲以下患者一般不建議預防性頭顱放療。

③ CNSL治療:確診爲CNSL者,建議先行腰穿鞘注治療。應每週鞘注2次直至症狀體徵好轉、腦脊液檢測正常,此後每週1次、連續4~6周。也可在鞘注化療至腦脊液白細胞數正常、症狀體徵好轉後再行放療(頭顱+脊髓),頭顱放療劑量爲2000~2400cGy,脊髓放療劑量爲1800~2000cGy,分次(10~12次)完成。進行過預防性頭顱放療的原則上不再進行二次放療。

7.維持治療期間的隨訪監測治療

維持治療期間應每月複查血細胞計數及分類,如有異常應於1周後再次複查,確定爲血常規異常的應立即行骨穿檢查。每3個月複查骨髓細胞形態及微小殘留病(流式細胞術,定量PCR)檢查

4.2 初治成人Ph-ALL臨牀路徑(2016年版)

4.2.1 一、初治成人Ph-ALL臨牀路徑標準住院流程

4.2.1.1 (一)臨牀路徑標準住院日爲35天內。
4.2.1.2 (二)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合成人Ph-急性淋巴細胞白血病(ALL)疾病編碼(ICD10:C91.000)的患者

2.當患者同時具有其他疾病診斷時,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.2.1.3 (三)明確診斷及入院常規檢查需 3-5天(指工作日)所必須的檢查項目。

1. 血常規、尿常規、大便常規;

2. 肝腎功能電解質血型凝血功能輸血檢查

3. 胸片、心電圖超聲檢查(包括頸、縱隔、心臟和腹部、睾丸等)、眼底檢查

4. 發熱或疑有感染者可選擇:病原微生物培養、影像檢查

5. 骨髓檢查形態學包括組化)、免疫分型、細胞遺傳學白血病相關基因檢測

6. 根據情況可選擇的檢查項目:頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖血氣分析等。

8. 患者及家屬簽署以下同意書:授權書、病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、化療知情同意書輸血知情同意書靜脈插管同意書(有條件時)等。

4.2.1.4 (四)治療前準備。

1. 發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗生素經驗性抗細菌治療;根據療效和病原微生物培養結果合理調整抗生素治療。建議給予抗真菌預防。有侵襲性真菌感染時應及時給予抗真菌治療。

2. 有貧血(Hb﹤80g/L)、活動出血或PLT﹤20×109/L,應及時給予濃縮紅細胞血小板輸注; 彌散性血管內凝血(DIC)時,建議PLT維持在50×109/L以上。心功能不全者可適當放寬輸血指徵。

3. 有凝血異常時應及時補充相關血液製品纖維蛋白原﹤1.5g/L時,輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。必要時肝素抗凝或EACA等抗纖溶治療。

4.2.1.5 (五)治療開始於診斷第1-5天
4.2.1.6 (六)治療方案

1.預治療(CP)

白細胞≥30×109/L或者髓外腫瘤細胞負荷大(肝脾、淋巴結大明顯者)的,建議給予預治療以防止腫瘤溶解綜合徵的。同時注意水化、鹼化利尿

.潑尼松(PDN)1mg · kg-1 •· d-1 , 3~5天,可聯合環磷酰胺(CTX) 200 mg · m -2 · d-1,靜滴,3天。

2.誘導化療方案(VDCP、VDLP或VDCLP)

長春新鹼(VCR):1.4mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/次,第1、8、15、22天。

柔紅黴素(DNR): 40 mg · m -2 · d-1,第1~3天, 第15~16天。

環磷酰胺(CTX):750mg · m -2 · d-1,第1天、第15天(單次用量超過1g的可給予等量美司鈉分次解救)。

左旋門冬酰胺酶(L-asp):  6000 IU · m -2,第11、14、17、20、23和26天。

強的松(PDN):1 mg · kg -1 · d-1, 第1~14天;

0.5 mg · kg -1 · d-1,第15~28天。

根據當地醫院具體情況確定誘導治療方案(VDCP、VDLP或VDCLP)。年齡大於55歲的患者左旋門冬酰胺酶治療獲益較少,還可能出現嚴重毒副反應,可不用左旋門冬酰胺酶方案。

誘導治療第14天行骨穿檢查預測療效,調整治療; 如骨髓增生活躍或以上,或原始、幼稚淋巴細胞比例達10%以上,可於第15~16天給予DNR 40 mg · m -2 · d-1。誘導治療第28(±7)天覆查骨髓形態學流式細胞術微小殘留病(MRD)和遺傳學檢測,以判斷血液學分子學療效。未達形態學CR的患者給予挽救治療,CR的患者則進入緩解後鞏固強化治療。

4.2.1.7 (七)治療後必須複查的檢查項目。

1.血常規、肝腎功能電解質和凝功能

2.臟器功能評估

3.化療第14天及誘導化療後(可選)骨髓形態學,有條件者做微小殘留病變和遺傳學檢測

4.治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

5.出現感染時,各種體液或分泌物培養、病原學檢查相關影像檢查需多次重複。

4.2.1.8 (八)化療中及化療後治療。

1. 感染防治:發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗生素經驗性抗細菌治療;根據療效和病原微生物培養結果合理調整抗生素治療。建議給予抗真菌預防。有侵襲性真菌感染時應及時給予抗真菌治療。

2. 臟器功能損傷的相應防治:止吐、保肝、抑酸、水化、鹼化、防治尿酸腎病別嘌呤醇)等。

3. 成分輸血: 適用於Hb﹤80g/L, PLT﹤20×109/L或有活動出血患者,分別輸濃縮紅細胞單採血小板;若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板。有凝血功能異常的患者,輸注相應血液製品纖維蛋白原﹤1.5g/L時,輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。必要時給予肝素抗凝、抗纖溶治療。有心功能不全者可適當放寬輸血指徵。

4. 造血生長因子:誘導治療骨髓抑制期可給予粒細胞集落刺激因子G-CSF)。

4.2.1.9 (九)出院標準。

1.一般情況良好;

2. 沒有需要住院處理的併發症和(或)合併症。

4.2.1.10 (十)有無變異及原因分析

1. 治療期間有感染貧血出血及其他合併症者,需進行相關的診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

2. 誘導治療未達完全緩解者退出路徑。

4.2.2 二、初治成人Ph-ALL臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷爲初治成人Ph-急性淋巴細胞白血病(ICD10:C91.000)擬行誘導化療

患者姓名:        性別:    年齡:     門診號:       住院號:

住院日期:   年 月 日    出院日期:   年 月 日   標準住院日 35天內

時間

住院第1天

住院第2天


□    詢問病史及體格檢查

□    完成病歷書寫

□    開化驗單

□    上級醫師查房與化療前評估

□    根據血象及凝血像決定是否成分輸血

□    向家屬告病重或病危並簽署病重或病危通知書

□    患者家屬簽署授權書、骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書靜脈插管同意書(條件允許時)

□    根據血象決定是否白細胞單採、是否使用CTX/激素預治療

□    上級醫師查房

□    完成入院檢查

□    骨穿:骨髓形態學檢查免疫分型、細胞遺傳學、和白血病相關基因突變檢測(有條件時)

□    根據血象及凝血像決定是否成分輸血

□    控制感染等對症支持治療

□    完成必要的相關科室會診

□    住院醫師完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□    根據血象決定是否白細胞單採、是否使用CTX/激素預治療


長期醫囑:

□    血液病護理常規

□    飲食:◎普食◎其它

□    抗生素(必要時)

□    補液治療(水化、鹼化)

□    其它醫囑

臨時醫囑:

□    血常規、尿常規、大便常規

□    肝腎功、電解質血型凝血輸血檢查

□    胸片、心電圖B超(多部位)

□    頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖血氣分析(必要時)

□    靜脈插管術(條件允許時)

□    病原微生物培養(必要時)

□    輸血醫囑(必要時)

□    眼底檢查

□    白細胞單採術(必要時)

□  CTX、激素(必要時)

□    其它醫囑

長期醫囑:

□    患者既往基礎用藥

□    防治尿酸腎病別嘌呤醇

□          抗生素(必要時)

□    補液治療(水化、鹼化)

□    其它醫囑

臨時醫囑:

□    骨穿

□    骨髓形態學免疫分型、細胞遺傳學、和白血病相關基因突變檢測(有條件時)

□    血常規

□    輸血醫囑(必要時)

□    白細胞單採術(必要時)

□  CTX、激素(必要時)

□    其它醫囑


主要護理工作

□    介紹病房環境、設施和設備

□    入院護理評估

□ 宣教(血液病知識)


病情變異記錄

□無  □有,原因:1、

2、

□無  □有,原因:1、

2、


護士

簽名




醫師

簽名





時間

住院第3-5天


主要

診療

工作

□ 根據初步骨髓結果制定治療方案            □ 化療

患者家屬簽署化療知情同意書              □ 重要臟器保護

□ 住院醫師完成病程記錄                    □ 止吐

□ 上級醫師查房


長期醫囑:

化療醫囑(以下方案選一)

□ 預治療:CP:CTX 200mg·m-2·d-1,第-4~第0天;

PDN 1mg·kg-1·d-1, 第-4~第0天

□ VDCLP :VCR 1.4 mg·m-2·d-1,最大劑量不超過2 mg/每次,第1、8、15、22天

DNR 40 mg·m-2·d-1,第1~3,15~16天(可選)

CTX 750 mg·m-2·d-1,第1天(減去預治療劑量),第15天(美司鈉解救)

L-asp 6000 IU ·m-2, 第11、14、17、20、23和26天

PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1~14天,第15~28天減量1/2

□ VDLP:  VCR 1.4 mg·m-2·d-1,最大劑量不超過2 mg/每次,第1、8、15、22天

DNR 40 mg·m-2·d-1,第1~3,15~16天(可選)

L-asp 6000 IU ·m-2, 第11、14、17、20、23和26天(減少用藥次數)

PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1~14天,第15~28天減量1/2

□ VDCP:  VCR 1.4 mg·m-2·d-1,最大劑量不超過2 mg/每次,第1、8、15、22天

(≥55歲)  DNR 40 mg·m-2·d-1,第1~3,15~16天(可選)

CTX 750 mg·m-2·d-1,第1天(減去預治療劑量),第15天(美司鈉解救)

PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1~14天,第15~28天減量1/2

□    止吐、抗感染等對症支持治療醫囑         □補液治療(水化、鹼化)

□    重要臟器功能保護:防治尿酸腎病         □其它醫囑

別嘌呤醇)、保肝、抑酸等

臨時醫囑:

□    輸血醫囑(必要時)

□    心電監護(必要時)

□    複查肝腎功、電解質

□    隔日複查血常規(必要時可每天覆查)

□  血培養(高熱時)

□  出現感染時,各種體液或分泌物病原學檢查相關影像檢查需多次重複

□  靜脈插管維護、換藥

□  腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□  腦脊液常規生化細胞形態學檢查

□  其它醫囑


主要

護理

工作

□    隨時觀察患者病情變化

□    心理與生活護理

□  化療期間囑患者多飲水


病情變異記錄

□    無  □有,原因:1、

2、


護士

簽名



醫師

簽名








時間

住院第6-34天

出院日

□    上級醫師查房,注意病情變化

□    住院醫師完成病歷書寫

□    複查血常規

□    注意觀察體溫血壓體重等,防治併發症

□    成分輸血、抗感染等支持治療(必要時)

□    造血生長因子(必要時)

骨髓檢查

□ 腰穿,鞘內注射

□上級醫師查房,進行化療(根據骨穿)評估,確定有無併發症情況,明確是否出院

□完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等

□向患者交代出院後的注意事項,如:返院複診的時間、地點,發生緊急情況時的處理等

長期醫囑:

□    潔淨飲食

□    抗感染等支持治療(必要時)

□    其它醫囑

臨時醫囑:

□    血、尿、便常規

□    肝腎功、電解質凝血功能

□    輸血醫囑(必要時)

□    第14天骨髓形態學、殘留病檢測

□    誘導治療後骨髓形態學、殘留病檢測(可選)

□    腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□    腦脊液常規生化細胞形態學檢查

□    複查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

□   G-CSF 5μg• Kg-1• d-1(必要時)

□    影像檢查(必要)

□    病原微生物培養(必要時)

□    血培養(高熱時)

□    靜脈插管維護、換藥

□  其它醫囑

出院醫囑:

□  出院帶藥

□  定期門診隨訪

□  監測血常規、肝腎功、電解質

主要

護理

工作

□    隨時觀察患者情況

□    心理與生活護理

□ 化療期間囑患者多飲水

□指導患者辦理出院手續

病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1、

2、

□    無  □有,原因:

1、

2、

護士

簽名



醫師

簽名



4.3 完全緩解的成人Ph-ALL臨牀路徑(2016年版)

4.3.1 一、完全緩解的成人Ph-ALL臨牀路徑標準住院流程

4.3.1.1 (一)臨牀路徑標準住院日爲 21~28 天內。
4.3.1.2 (二)進入路徑標準。

1. 第一診斷必須符合成人Ph-急性淋巴細胞白血病(ALL)疾病編碼(ICD10:C91.000)的患者

2. 經誘導化療達完全緩解(CR)。

3. 當患者同時具有其他疾病診斷、在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷臨牀路徑流程的實施時,可以進入路徑。

4.3.1.3 (三)完善入院常規檢查需 2 天(指工作日)所必須的檢查項目。

1. 血常規、尿常規、大便常規;

2. 肝腎功能電解質血型凝血功能輸血檢查

3. 胸片、心電圖、腹部B超

4. 發熱或疑有某系統感染者可選擇:病原微生物培養、影像檢查

5. 骨髓塗片或/及活檢(必要時)、微小殘留病變檢測(有條件時);

6. 複查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

7. 患者及家屬簽署以下同意書:授權書、化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、輸血知情同意書靜脈插管知情同意書

4.3.1.4 (四)治療開始於入院第3天內。
4.3.1.5 (五)治療方案。

1. 早期鞏固強化化療

① CAM:

CTX: 750 mg · m -2 · d-1,第1天,第8天(美司鈉解救);

阿糖胞苷(Ara-C):100 mg · m -2 · d-1(分2次),第1~3天,第8~10天;

巰嘌呤(6-MP):60 mg · m -2 · d-1,第1~7天。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行預防性三聯鞘注1~2次。

② 大劑量甲氨蝶呤(HD-MTX)+L-asp:

MTX  3.0g · m -2 · d-1,第1天;行三聯鞘注1次。

L-asp 6000 IU· m -2 · d-1,第3、4天。

③ MA方案:

米託蒽醌(MTZ) 6~8 mg · m -2 · d-1,靜滴, 第1~3天。

阿糖胞苷(AraC) 0.75 g· m -2 ,q12h, 靜滴,第1~3天。

2.晚期鞏固強化化療

①VDCD或VDLD方案:

長春新鹼(VCR):1.4mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/次,第1、8、15、22天。

柔紅黴素(DNR): 40 mg · m -2 · d-1, 第1~3天。

環磷酰胺(CTX):750mg· m -2 · d-1, 第1、8天   或

左旋門冬酰胺酶(L-asp):  6000 IU · m -2,第11、14、17、20、23和26天。

地塞米松(DXM):8 mg · m -2 · d-1, 口服或靜注, 第1~7天, 第15~21天。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行三聯鞘注1~2次。

②COATD方案:

CTX  750 mg · m -2 · d-1,第1天(美司鈉解救);

VCR  1.4 mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/每次,第1天;

Ara-C  100 mg · m -2 · d-1(分2次),靜滴,第1~7天;

替尼泊苷(Vm26) 100 mg · m -2 · d-1,第1~4天;

地塞米松(DXM) 6 mg · m -2 · d-1,口服或靜滴,第1~7天。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行三聯鞘注1~2次。

③ 大劑量甲氨碟呤(MTX)+L-asp

MTX 3.0g · m -2 · d-1,第1天;  行三聯鞘注1次。

L-asp 6000 IU· m -2 · d-1,第3、4天。

④ TA方案:

替尼泊苷(Vm26)  100 mg · m -2 · d-1,第1~4天;

阿糖胞苷(Ara-C)  100 mg · m -2 · d-1(分2次), 靜滴,第1~7天。

血象恢復後(白細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L)行三聯鞘注1~2次。

3.維持治療

每月1個療程,直到緩解後3年。每6個月給予1次強化治療。維持治療期間每3個月複查骨髓細胞形態及微小殘留病檢查

維持治療方案: MM方案(根據血像和肝功能調整用量和用藥時間)

6-MP   60 mg ·m -2 · d-1,晚服,第1~7天。

MTX    20 mg ·m -2 · d-1, 口服,第8天。

維持治療期間的強化治療方案:  MOACD方案

米託蒽醌(MTZ) 6~8 mg · m -2 · d-1(5 mg/支),靜滴, 第1~2天。

VCR  1.4 mg · m -2 · d-1,最大劑量不超過2 mg/每次,第1天;

阿糖胞苷(AraC) 100 mg· m -2 · d-1 (分2次), 靜滴,第1~5天。

CTX  600 mg · m -2 · d-1,第1天;

地塞米松(DXM) 6 mg · m -2 · d-1,口服或靜滴,第1~7天。

4.中樞神經系統白血病(CNSL)預防治療

任何類型的成人ALL均應強調CNSL的早期預防。包括鞘內注射化療、放射治療、大劑量全身化療等。低危組共鞘注12次,高危組16次。

①三聯鞘注:三聯鞘注是CNSL的預防及治療的主要方式。病程中未診斷CNSL的低危組患者總共應完成12次鞘注,高危組爲16次。誘導治療後期血像恢復後(中性粒細胞≥1×109/L,血小板≥50×109/L,外周血無原始細胞)應進行首次腰穿及三聯鞘內注射,並行腦脊液常規生化流式細胞術白血病細胞分析

② 預防性頭顱放療:擬行HSCT者移植前不建議行顱腦放療預防CNSL。非移植患者中,18歲以上的高危組患者或35歲以上的患者,可在緩解後的鞏固化療期間進行預防性頭顱放療,照射部位爲單純頭顱,總劑量1800~2000cGy,分次(10~12次)完成。18歲以下患者一般不建議預防性頭顱放療。

③ CNSL治療:確診爲CNSL者,建議先行腰穿鞘注治療。應每週鞘注2次直至症狀體徵好轉、腦脊液檢測正常,此後每週1次、連續4~6周。也可在鞘注化療至腦脊液白細胞數正常、症狀體徵好轉後再行放療(頭顱+脊髓),頭顱放療劑量爲2000~2400cGy,脊髓放療劑量爲1800~2000cGy,分次(10~12次)完成。進行過預防性頭顱放療的原則上不再進行二次放療。

5.鞏固治療結束後的隨訪監測治療

患者維持治療期間定期檢測血象、骨髓形態染色體、BCR/ABL融合基因及流式殘留病檢測,每3月複查一次。

4.3.1.6 (六)治療後恢復期複查的檢查項目:

1.血常規、肝腎功、電解質

2.臟器功能評估

3.骨髓檢查(必要時)。

4.微小殘留病變檢測(必要時)。

4.3.1.7 (七)化療中及化療後治療。

1. 感染防治:發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗生素經驗性抗細菌治療;根據療效和病原微生物培養結果合理調整抗生素治療。建議給予抗真菌預防。有侵襲性真菌感染時應及時給予抗真菌治療。

2. 臟器功能損傷的相應防治:止吐、保肝、抑酸、水化、鹼化、防治尿酸腎病別嘌呤醇)等。

3. 成分輸血: 適用於Hb﹤80g/L, PLT﹤20×109/L或有活動出血患者,分別輸濃縮紅細胞單採血小板;若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板。有凝血功能異常的患者,輸注相應血液製品纖維蛋白原﹤1.5g/L時,輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。必要時給予肝素抗凝、抗纖溶治療。有心功能不全者可適當放寬輸血指徵。

4. 造血生長因子:誘導治療骨髓抑制期可給予粒細胞集落刺激因子G-CSF)。

4.3.1.8 (八)出院標準。

1. 一般情況良好。

2. 沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。

4.3.1.9 (九)有無變異及原因分析

1.治療中、後有感染貧血出血及其他合併症者進行相關的診斷和治療,可能延長住院時間並致費用增加。

2. 若治療過程中出現CNSL,退出此路徑,進入相關路徑。

3. 治療期間髓內和/或髓外復發者退出此路徑。

4.3.2 二、完全緩解的成人Ph-ALL臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷爲成人Ph-急性淋巴白血病達CR者(ICD10:C91.000)擬行緩解後續化療

患者姓名:         性別:    年齡:   門診號:        住院號:

住院日期:    年  月  日     出院日期:    年  月  日   標準住院日 21 天內

時間

住院第1天

住院第2天

□    詢問病史及體格檢查

□    完成病歷書寫

□    開化驗單

□    上級醫師查房與化療前評估

□    患者家屬簽署授權書、輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書

□ 上級醫師查房

□ 完成入院檢查

□ 骨穿(骨髓形態學檢查、微小殘留病變檢測

□ 腰穿+鞘內注射

□ 根據血象決定是否成分輸血

□ 完成必要的相關科室會診

□ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫

□ 確定化療方案和日期

長期醫囑:

□兒科血液病護理常規

□飲食:◎普食◎其它

抗生素(必要時)

□其它醫囑

臨時醫囑:

□    血常規、尿常規、大便常規

□    肝腎功能電解質血型凝血功能輸血檢查

□    胸片、心電圖、腹部B超

□    頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖血氣分析超聲心動(視患者情況而定)

□    複查治療前有白血病細胞浸潤改變的各項檢查

□    靜脈插管術(有條件時)

□    病原微生物培養(必要時)

□    輸血醫囑(必要時)

□    其它醫囑

長期醫囑:

患者既往基礎用藥

抗生素(必要時)

□ 其它醫囑

臨時醫囑:

□    骨穿(需要時)

□    骨髓形態學、微小殘留病檢測、ABL激酶突變檢測

(有條件並需要時)

□    腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□    腦脊液常規生化細胞形態

□    輸血醫囑(必要時)

□    其它醫囑

主要

護理

工作

□  介紹病房環境、設施和設備

□  入院護理評估

□ 宣教(血液病知識)

病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1、

2、

□無  □有,原因:

1、

2、

護士

簽名



醫師

簽名




時間

住院第3天


主要

診療

工作

患者家屬簽署化療知情同意書                   □  化療

□ 上級醫師查房,制定化療方案                   □  重要臟器保護

□ 住院醫師完成病程記錄                         □  止吐


長期醫囑:

□    化療醫囑(以下方案選一)

□ CAM:                                □ COATD:

CTX 750 mg·m-2·d-1,第1,8天(美司鈉) CTX 750 mg·m-2·d-1,第1天(美司鈉解救);

Ara-C 100mg·m-2·d-1,第1-3,8-10天    VCR 1.4 mg·m-2·d-1(不超過2 mg),第1天;

6-MP 60mg·m-2·d-1,第1-7天           Ara-C 100 mg·m-2·d-1,第1-7天;

□ HD-MTX + L-asp                         VM-26 100 mg·m-2·d-1,第1-4天;

MTX 3.0g·m-2·d-1DXM 6 mg·m-2·d-1,第1-7天。

CF 15 mg·m-2,6小時一次,3-8次,

根據MTX血藥濃度給予調整。

L-asp 6000IU.M-2.d-1, 第3、4天。

□ MA:

MTZ  6~8 mg.m-2.d-1(5 mg/支),第1~3天。

AraC 0.75 g.m-2,q12h, 第1~3天。

□ VDLD:

VCR 1.4mg·m-2·d-1(不超過2 mg),第1,8,15,22天;

DNR 40 mg·m-2·d-1,第1-3天;

L-asp 6000 IU·m-2·d-1,第11,14,17,20,23和26天;

DXM 8mg·m-2·d-1,第1-7,15-21天。

□ VDCD:

VCR 1.4mg·m-2·d-1(不超過2 mg),第1,8,15,22天;

DNR 40 mg·m-2·d-1,第1-3天;

CTX 750mg·m-2·d-1,第1、8天;

DXM 8mg·m-2·d-1,第1-7,15-21天。

□ TA:

VM-26 100 mg·m-2·d-1,第1-4天;

Ara-C 100 mg·m-2·d-1,第1-7天。

□    補液治療(水化、鹼化)             □ 止吐、保肝、抗感染等醫囑      □  其它醫囑

臨時醫囑:

□    輸血醫囑(必要時)                 □ 血常規

□    心電監護(必要時)                 □ 血培養(高熱時)

□    靜脈插管維護、換藥                 □ 其它醫囑


主要

護理

工作

□ 隨時觀察患者病情變化

心理與生活護理

□ 化療期間囑患者多飲水


病情

變異

記錄

□    無  □有,原因:

1、

2、


護士

簽名



醫師

簽名


時間

住院第4-20天

出院日


□    上級醫師查房,注意病情變化

□    住院醫師完成常規病歷書寫

□    複查血常規、肝腎功、電解質凝血功能

□    注意血藥濃度監測(必要時)

□    注意觀察體溫血壓體重等,防治併發症

□    成分輸血、抗感染等支持治療(必要時)

造血生長因子(必要時)

□    上級醫師查房,確定有無併發症情況,明確是否出院

□    完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等,向患者交代出院後的注意事項,如:返院複診的時間、地點,發生緊急情況時的處理等


長期醫囑:

□    潔淨飲食

□    抗感染等支持治療

□    其它醫囑

臨時醫囑:

□    血常規、尿常規、大便常規

□    肝腎功能電解質

□    輸血醫囑(必要時)

□   G-CSF 5μg• Kg-1• d-1(必要時)

□    血培養(高熱時)

□    出現感染時,各種體液或分泌物病原學檢查相關影像檢查需多次重複

□    血藥濃度監測(必要時)

□    靜脈插管維護、換藥

□    腰穿,鞘內注射(具體劑量見住院流程)

□    腦脊液常規生化細胞形態

□    其它醫囑

出院醫囑:

□ 出院帶藥:

□  定期門診隨訪

□  監測血常規、肝腎功、電解質


主要

護理

工作

□ 隨時觀察患者情況

心理與生活護理

□ 化療期間囑患者多飲水

□指導患者辦理出院手續


病情

變異

記錄

□無  □有,原因:

1、

2、

□無  □有,原因:

1、

2、


護士

簽名




醫師

簽名










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