2 基本信息
《完全緩解的成人Ph-ALL臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、完全緩解的成人Ph-ALL臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）臨牀路徑標準住院日爲 21～28 天內。
4.1.2 （二）進入路徑標準。
1. 第一診斷必須符合成人Ph-急性淋巴細胞白血病（ALL）疾病編碼（ICD10：C91.000）的患者。
2. 經誘導化療達完全緩解（CR）。
3. 當患者同時具有其他疾病診斷、在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷臨牀路徑流程的實施時，可以進入路徑。
4.1.3 （三）完善入院常規檢查需 2 天（指工作日）所必須的檢查項目。
4. 發熱或疑有某系統感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查；
5. 骨髓塗片或/及活檢（必要時）、微小殘留病變檢測（有條件時）；
7. 患者及家屬簽署以下同意書：授權書、化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。
4.1.4 （四）治療開始於入院第3天內。
4.1.5 （五）治療方案。
1. 早期鞏固強化化療
① CAM:
CTX: 750 mg · m -2 · d-1，第1天，第8天（美司鈉解救）；
阿糖胞苷（Ara-C）：100 mg · m -2 · d-1（分2次），第1～3天，第8～10天；
巰嘌呤（6-MP）：60 mg · m -2 · d-1，第1～7天。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行預防性三聯鞘注1～2次。
MTX 3.0g · m -2 · d-1，第1天；行三聯鞘注1次。
L-asp 6000 IU· m -2 · d-1，第3、4天。
③ MA方案：
米託蒽醌（MTZ） 6~8 mg · m -2 · d-1，靜滴， 第1～3天。
阿糖胞苷（AraC） 0.75 g· m -2 ，q12h, 靜滴，第1～3天。
2．晚期鞏固強化化療
①VDCD或VDLD方案：
長春新鹼（VCR）：1.4mg · m -2 · d-1，最大劑量不超過2 mg/次，第1、8、15、22天。
柔紅黴素（DNR）: 40 mg · m -2 · d-1, 第1～3天。
環磷酰胺（CTX）：750mg· m -2 · d-1, 第1、8天 或
左旋門冬酰胺酶（L-asp）: 6000 IU · m -2，第11、14、17、20、23和26天。
地塞米松（DXM）：8 mg · m -2 · d-1， 口服或靜注， 第1～7天， 第15～21天。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
②COATD方案：
CTX 750 mg · m -2 · d-1，第1天（美司鈉解救）；
VCR 1.4 mg · m -2 · d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1天；
Ara-C 100 mg · m -2 · d-1（分2次），靜滴，第1～7天；
替尼泊苷（Vm26） 100 mg · m -2 · d-1，第1～4天;
地塞米松（DXM） 6 mg · m -2 · d-1，口服或靜滴，第1～7天。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
MTX 3.0g · m -2 · d-1，第1天； 行三聯鞘注1次。
L-asp 6000 IU· m -2 · d-1，第3、4天。
④ TA方案：
替尼泊苷（Vm26） 100 mg · m -2 · d-1，第1～4天；
阿糖胞苷（Ara-C） 100 mg · m -2 · d-1（分2次）， 靜滴，第1～7天。
血象恢復後（白細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L）行三聯鞘注1～2次。
3．維持治療
每月1個療程，直到緩解後3年。每6個月給予1次強化治療。維持治療期間每3個月複查骨髓細胞形態及微小殘留病檢查。
維持治療方案： MM方案（根據血像和肝功能調整用量和用藥時間）
6-MP 60 mg ·m -2 · d-1，晚服，第1～7天。
MTX 20 mg ·m -2 · d-1, 口服，第8天。
維持治療期間的強化治療方案： MOACD方案
米託蒽醌（MTZ） 6~8 mg · m -2 · d-1（5 mg/支），靜滴， 第1～2天。
VCR 1.4 mg · m -2 · d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1天；
阿糖胞苷（AraC） 100 mg· m -2 · d-1 （分2次）, 靜滴，第1～5天。
CTX 600 mg · m -2 · d-1，第1天；
地塞米松（DXM） 6 mg · m -2 · d-1，口服或靜滴，第1～7天。
任何類型的成人ALL均應強調CNSL的早期預防。包括鞘內注射化療、放射治療、大劑量全身化療等。低危組共鞘注12次，高危組16次。
①三聯鞘注：三聯鞘注是CNSL的預防及治療的主要方式。病程中未診斷CNSL的低危組患者總共應完成12次鞘注，高危組爲16次。誘導治療後期血像恢復後（中性粒細胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L，外周血無原始細胞）應進行首次腰穿及三聯鞘內注射，並行腦脊液常規、生化和流式細胞術白血病細胞分析。
② 預防性頭顱放療：擬行HSCT者移植前不建議行顱腦放療預防CNSL。非移植患者中，18歲以上的高危組患者或35歲以上的患者，可在緩解後的鞏固化療期間進行預防性頭顱放療，照射部位爲單純頭顱，總劑量1800～2000cGy，分次（10～12次）完成。18歲以下患者一般不建議預防性頭顱放療。
③ CNSL治療：確診爲CNSL者，建議先行腰穿鞘注治療。應每週鞘注2次直至症狀體徵好轉、腦脊液檢測正常，此後每週1次、連續4～6周。也可在鞘注化療至腦脊液白細胞數正常、症狀體徵好轉後再行放療（頭顱+脊髓），頭顱放療劑量爲2000～2400cGy，脊髓放療劑量爲1800～2000cGy，分次（10～12次）完成。進行過預防性頭顱放療的原則上不再進行二次放療。
5．鞏固治療結束後的隨訪監測治療
患者維持治療期間定期檢測血象、骨髓形態、染色體、BCR/ABL融合基因及流式殘留病檢測，每3月複查一次。
4.1.6 （六）治療後恢復期複查的檢查項目：
4.微小殘留病變檢測（必要時）。
4.1.7 （七）化療中及化療後治療。
1. 感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗生素經驗性抗細菌治療；根據療效和病原微生物培養結果合理調整抗生素治療。建議給予抗真菌預防。有侵襲性真菌感染時應及時給予抗真菌治療。
2. 臟器功能損傷的相應防治：止吐、保肝、抑酸、水化、鹼化、防治尿酸腎病（別嘌呤醇）等。
3. 成分輸血: 適用於Hb﹤80g/L, PLT﹤20×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細胞和單採血小板；若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板。有凝血功能異常的患者，輸注相應血液製品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。必要時給予肝素抗凝、抗纖溶治療。有心功能不全者可適當放寬輸血指徵。
4. 造血生長因子:誘導治療骨髓抑制期可給予粒細胞集落刺激因子（G-CSF）。
4.1.8 （八）出院標準。
1. 一般情況良好。
2. 沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.9 （九）有無變異及原因分析。
1.治療中、後有感染、貧血、出血及其他合併症者進行相關的診斷和治療，可能延長住院時間並致費用增加。
2. 若治療過程中出現CNSL，退出此路徑，進入相關路徑。
3. 治療期間髓內和/或髓外復發者退出此路徑。
4.2 二、完全緩解的成人Ph-ALL臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲成人Ph-急性淋巴胞白血病達CR者（ICD10：C91.000）擬行緩解後續化療
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 21 天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 腰穿+鞘內注射 □ 根據血象決定是否成分輸血 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 □ 確定化療方案和日期 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □兒科血液病護理常規 □飲食：◎普食◎其它 □抗生素（必要時） □其它醫囑 臨時醫囑： □ 頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖、血氣分析、超聲心動（視患者情況而定） □ 靜脈插管術（有條件時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 輸血醫囑（必要時） □ 其它醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 抗生素（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 骨穿（需要時） （有條件並需要時） □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ 輸血醫囑（必要時） □ 其它醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 | □ 宣教（血液病知識） |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1、 2、 | □無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3天 | ||||
主要 診療 工作 | □ 上級醫師查房，制定化療方案 □ 重要臟器保護 □ 住院醫師完成病程記錄 □ 止吐 | ||||
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 化療醫囑（以下方案選一） □ CAM: □ COATD: CTX 750 mg·m-2·d-1，第1,8天（美司鈉） CTX 750 mg·m-2·d-1，第1天（美司鈉解救）； Ara-C 100mg·m-2·d-1，第1-3，8-10天 VCR 1.4 mg·m-2·d-1（不超過2 mg），第1天； 6-MP 60mg·m-2·d-1，第1-7天 Ara-C 100 mg·m-2·d-1，第1-7天； □ HD-MTX + L-asp VM-26 100 mg·m-2·d-1，第1-4天； MTX 3.0g·m-2·d-1DXM 6 mg·m-2·d-1，第1-7天。 CF 15 mg·m-2，6小時一次，3-8次， 根據MTX血藥濃度給予調整。 L-asp 6000IU.M-2.d-1, 第3、4天。 □ MA： MTZ 6~8 mg.m-2.d-1（5 mg/支），第1～3天。 AraC 0.75 g.m-2，q12h, 第1～3天。 □ VDLD: VCR 1.4mg·m-2·d-1（不超過2 mg），第1,8,15,22天； DNR 40 mg·m-2·d-1，第1-3天； L-asp 6000 IU·m-2·d-1，第11,14,17,20,23和26天； DXM 8mg·m-2·d-1，第1-7，15-21天。 □ VDCD: VCR 1.4mg·m-2·d-1（不超過2 mg），第1,8,15,22天； DNR 40 mg·m-2·d-1，第1-3天； CTX 750mg·m-2·d-1，第1、8天； DXM 8mg·m-2·d-1，第1-7，15-21天。 □ TA: VM-26 100 mg·m-2·d-1，第1-4天； Ara-C 100 mg·m-2·d-1，第1-7天。 □ 補液治療（水化、鹼化） □ 止吐、保肝、抗感染等醫囑 □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 心電監護（必要時） □ 血培養（高熱時） | ||||
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | ||||
病情 記錄 | □ 無 □有，原因： 1、 2、 | ||||
護士 簽名 | |||||
簽名 | |||||
時間 | 住院第4-20天 | 出院日 | |||
主 要 診 療 工 作 | □ 住院醫師完成常規病歷書寫 □ 造血生長因子（必要時） | □ 上級醫師查房，確定有無併發症情況，明確是否出院 | |||
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 抗感染等支持治療 □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ G-CSF 5μg• Kg-1• d-1（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 出現感染時，各種體液或分泌物病原學檢查及相關影像學檢查需多次重複 □ 血藥濃度監測（必要時） □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ 其它醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥： □ 定期門診隨訪 | |||
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □指導患者辦理出院手續 | |||
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1、 2、 | □無 □有，原因： 1、 2、 | |||
護士 簽名 | |||||
簽名 | |||||
