皮膚性病科 疾病
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T lín bā mǔ xì bāo xìng lín bā liú
中央性T細胞性淋巴瘤
皮膚性病科
淋巴母細胞性淋巴瘤：淋巴結結構破壞，瘤細胞瀰漫性增生，細胞排列緊密，但彼此不粘附，核分裂像多見。T淋巴母細胞性淋巴瘤（TLBL）很少見，其臨牀表現獨特，預後不佳，極少累及皮膚。
T淋巴母細胞性淋巴瘤又名中央性T細胞性淋巴瘤。
好發於青少年，男性較多見，原發性者少見，皮損大多爲繼發性。主要發生於淋巴結，常累及縱隔、骨髓及中樞神經系統，且易演變爲白血病。國內已有1例報告，系男性患者。
1、病理變化
淋巴母細胞性淋巴瘤大多爲T細胞性。根據瘤細胞的形態，可分爲兩種亞型：①曲核型，佔65％左右。瘤細胞來源於T細胞，呈不規則圓形，彼此不粘附，胞質少，核膜薄，染色質呈粉塵狀，分佈均勻，可見中等大或小核仁。核呈腦回狀、雞爪樣或花瓣狀，核分裂象多見。大片瘤細胞間可有少數散在的反應性巨噬細胞，形成“滿天星”圖像。瘤細胞也可呈單行串珠狀排列，好犯血管壁或血管腔。②非曲核型，此型瘤細胞來源除T細胞外，也可爲B細胞或U細胞。瘤細胞形態不一，胞核呈圓或卵圓形，時見小核仁。
2、預後
本病病程短，文獻報告平均可存活1年零10月。
發生於青少年的淋巴瘤需要考慮此型，應作病理及免疫組化進一步確診。
主要採用聯合化療。
《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》