2 概述
惡性肉芽腫多始於鼻部，之後漸延及面部中線，是一種以進行性壞死性潰瘍爲臨牀特徵的少見肉芽腫。本病病因未明，病理檢查多爲慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎症細胞浸潤。由於病理實體各異，故其命名與分類繁多，諸如壞死性肉芽腫。致死性中線性肉芽腫、面中部特發性肉芽腫及中線惡性網織細胞增生症等。目前臨牀習用惡性肉芽腫。
3 診斷
本病根據臨牀表現、組織病理和實驗室檢查，診斷並非困難。診斷要點：①凡發生於鼻部和麪中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴重，但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預後較佳。臨牀應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑑別，唯一的方法是反覆多次活檢。
4 治療措施
目前主要採用綜合療法。
1.支持療法 病人全身消耗較大，加強營養、輸血輸液、糾正全身衰竭狀態，對進一步治療十分必要。
2.類固醇激素與抗生素療法 對活動期病人，鼻面部潰爛，全身衰竭，持續高熱，納食不佳者，宜採用大劑量皮質類固醇激素突擊治療，至鼻面部和全身症狀好轉後，再改爲小劑量維持至臨牀治癒。同時應給予抗生素控制感染。此期，目前可常規應用環已惡硝脲（CCNU）治療，其作用類似烷化劑，在體內可抑制核酸及蛋白質合成，奏效快，尤以退熱效果最佳。成人每次口服120mg，3～5週一次，共5～6次，總劑量爲600～840mg。
3.抗癌藥物療法 臨牀有用抗癌藥物治癒本病的經驗報道。如用6-硫基嘌呤加皮質類固醇激素、氨甲喋呤作頸外動脈灌注及口服，繼改爲5-氟脲嘧啶，也有用爭光黴素配合放療者，療效甚佳。
4.放療 惡性肉芽腫對放射線敏感，故放療是目前治療本病的主要方法，多采用鈷-60遠距照射療法和分次照射法，總劑量爲60Gy（6000rad），復發者可補照。也可用深部X線分次照射，每次（129～387）×10-4C，隔日或每日一次，總劑量（2580×15480）×10-4C不等。
5 病因學
未明。根據臨牀和病理特點推測本病爲腫瘤。有變態反應、自身免疫和感染等多種學說。
（一）類腫瘤學說 許多學者認爲本病是淋巴組織系統的惡性腫瘤。病理組織類似網狀細胞肉瘤或淋巴瘤，有腫瘤性增生的異形細胞及核分裂相，但無壞死性血管及多核巨細胞。由於病變限於鼻部和呼吸道，及至病晚期，身體各處如內臟、淋巴結及骨髓均可顯示同樣病變，酷似惡性腫瘤轉移。多數病人對放射線敏感，符合腫瘤學說，但迄今尚缺乏臨牀與病理的確切證據。
（二）變態反應或自身免疫 近年研究以爲，本病可能是一種由變態反應而引起的早期血管病變，即血管對細菌毒素之過敏反應，極似Arthur壞死。在毛細血管壁內有免疫球蛋白沉積，並在疾病活動期病人血清中檢測出免疫複合物，應用免疫抑制劑治療可使症狀緩解。免疫熒光試驗發現腎小球基底膜上有C3和IgG。電鏡檢查基底膜內有免疫複合體樣粗顆粒狀物，環免疫複合物升高，故有人以爲鼻部惡性肉芽腫、結節性動脈周圍炎及Wegener肉芽腫同屬一類疾病，唯臨牀表現不同而已，三者都是自身免疫性病症。臨牀採用皮質類醇治療效果顯著，亦支持此學說。
（三）感染學說 本病病理多呈慢性炎症改變，但又難以肯定有特異性致病菌、病毒和真菌。新近研究發現，在採取惡性肉芽腫組織進行細胞培養及病人血清中，均找到克薩奇病毒小體，故認爲本病與此病毒感染有關。
6 病理改變
根據病變特點及病理改變，可歸納爲兩類：
（一）頰腫瘤型 病變多起於鼻部，亦有首發於上齶、咽部，後果及鼻部者。病變主要位於面部中線及上呼吸道，以進行性肉芽性潰瘍壞死爲主，其破壞性甚爲廣泛，可侵及骨和軟骨，甚至毀容。晚期病人多死於大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大，主要見於以下四種類型：①非特異性炎性肉芽組織含多種形態的炎性細胞；②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞；③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細胞；④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類型多呈混合存在，且常以淋巴細胞爲主，混雜較多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞以血管爲中心，有圍繞血管浸潤的傾向。儘管這些細胞中有中等度的異型性，但仍不能診斷爲惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特徵是有多核巨細胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑑別診斷標準。
（二）變態反應型（自身免疫型） Wegener肉芽腫多屬此型，通常分爲侷限性和全身性兩種。主要由血管過敏性炎症所致。除多發性肉芽腫外，還表現爲頑固性進行性潰瘍壞死，可侷限於上呼吸道，並可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現爲多發性結節，常有空洞形成，累及腎則表現爲侷限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害，在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發生於體內，可累及鼻、上齶、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官，病人多死於全身衰竭和尿毒症。
7 臨牀表現
Stewart將惡性肉芽腫的臨牀表現分爲三期：
1.前軀期 爲一般傷風或鼻竇炎表現。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現爲鼻乾燥結痂。局部檢查爲一般炎症表現，鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4～6星期。
2.活動期 鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食慾較差，常有低熱，少數有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。此期可持續數星期至數月。
3.終末期 病人衰弱，惡病質，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質及周圍組織（如面部、眼眶、額部甚至顱底）可嚴重廣泛破壞，眼瞼及結膜腫脹，眼球突出，視力減退，最後因衰竭、出血或並發腦膜炎而死亡。