1 概述
肝紫癜病罕見。近年報告增多，可能與化學細胞毒性藥物、γ射線、細菌或病毒的感染以及免疫缺陷有關。以隨機分佈於肝內充滿血液的腔隙爲特徵。肝紫癜病可見於任何年齡，但成人多見。
多數肝紫癜病患者無症狀，少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數情況下因大量肝細胞損傷、嚴重併發症及廣泛瀰漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會出現發熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹脹、肝脾腫大、各類血細胞減少等表現。
肝紫癜病症狀隱匿且診斷困難，多爲偶然發現。嚴重病例病變分佈廣泛時肝動脈造影有幫助，病變分佈瀰漫時，CT、B超和MRI檢查也有幫助，而組織學檢查是其確診的方法。但肝穿刺活檢可能導致出血，應避免。
肝紫癜病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應立即停用與本病有關的藥物。對原發病的治療尤爲重要，如各種嚴重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結核病、血液病等。對有出血、肝自發破裂者，應採用綜合措施進行止血，病竈侷限者，可考慮肝部分切除；肝臟病變嚴重者，肝移植亦可慎重考慮。對於桿菌性紫癜，正確的抗生素應用可使紫癜消退。在用藥早期，可能發生病情加重及發熱，提前應用解熱藥可以預防。
8 病因
肝紫癜病病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合徵（AIDS）、服用某些藥物（如類固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬）、長期血液透析、器官移植後免疫抑制藥的應用等有關。據報道，人類免疫缺陷病毒（HIV）陽性人羣中可能發生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜（bacillary peliosis，BP），與R．henselae屬病菌感染有關，屬於動物源性寄生蟲病，主要見於與貓有密切接觸或感染R．henselae屬及相關病菌者。
9 發病機制
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損，紅細胞由肝竇腔進入狄氏（Disse）間隙，形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認爲肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張症與肝周纖維化是同一病理過程，表現爲不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補體系統缺陷，T細胞和B細胞缺陷或聯合免疫缺陷等；繼發性免疫缺陷病，可見於各年齡組的人羣，其發病率亦較原發者高。這些免疫缺陷在臨牀上可有多種表現，如感染的蔓延、加重或反覆發作；蛋白、熱卡營養不良；腹瀉及營養吸收障礙；糖尿病、尿毒症的急劇惡化；惡性腫瘤的迅速擴散和加重，以上表現可與肝紫癜病同時或相繼發生。
肝臟腫大，表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病竈呈隨機性分佈，侷限於一葉或瀰漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等並充滿血液的囊腔，由數毫米至數釐米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張，囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞，腔內充滿紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張，與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞，偶可見紅細胞穿過。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。
10 肝紫癜病的臨牀表現
多數肝紫癜病患者無症狀，少數可出現肝臟腫大及輕度轉氨酶升高，偶伴有脾紫癜，極少數情況下因大量肝細胞損傷、嚴重併發症及廣泛瀰漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭。桿菌性紫癜患者會出現發熱、體重降低、厭食、腹瀉、腹痛腹腹脹、肝脾腫大、各類血細胞減少等表現。
12 實驗室檢查
肝紫癜病若伴有繼發性免疫缺陷病，可有免疫球蛋白IgA、IgC、IgE和IgM減少，補體和淋巴細胞減少，但多限於理論上，臨牀實際應用和推廣尚待研究。通常見有貧血、血細胞減少，血清轉氨酶、鹼性磷酸酶及γ谷氨轉肽酶可有中度升高，多數肝紫癜病病人可有膽紅素增高。
13 輔助檢查
1.影像學檢查：B型超聲波可探及不均勻的低迴聲區，但無特徵性改變。CT可見肝臟有侷限或瀰漫性低密度或高密度病竈，亦多不具特徵性。肝靜脈造影時，若造影劑直接進入囊腔，對肝紫癜病的診斷是有力的依據。選擇性肝動脈造影，從動脈相晚期至靜脈相，均可見造影劑的聚集，但特徵性不強，與肝細胞腺瘤和再生結節不易區別。
2.組織學檢查：腹腔鏡下肝臟多有腫大，表面有紫藍或紫黑色斑塊，直視下針刺活檢，其針對性較強，對穿刺針道的出血可採取相應的止血措施，是一種簡便、安全、創傷小的檢查方法。剖腹探查時，可做肝組織楔形切取送病理學檢查，對病竈侷限且有破裂出血者，採用相應的止血或肝部分切除，然後送病理檢查。
14 診斷
肝紫癜病症狀隱匿且診斷困難，多爲偶然發現。嚴重病例病變分佈廣泛時肝動脈造影有幫助，病變分佈瀰漫時，CT、B超和MRI檢查也有幫助，而組織學檢查是其確診的方法。但肝穿刺活檢可能導致出血，應避免。
15 肝紫癜病的治療
肝紫癜病尚無特效療法，但診斷一旦確立，應立即停用與本病有關的藥物，如激素、免疫抑制藥等。對原發病的治療尤爲重要，如各種嚴重感染、惡性腫瘤、糖尿病、結核病、血液病等。對有出血、肝自發破裂者，應採用綜合措施進行止血，病竈侷限者，可考慮肝部分切除；肝臟病變嚴重者，肝移植亦可慎重考慮。
對於桿菌性紫癜，正確的抗生素應用，如紅黴素，多西環素（強力黴素）可使紫癜消退。具體用法爲紅黴素0.5g，4次/d，口服；多西環素0.1g，2次/d，口服，連用至少3個月，可預防復發。對於重症患者或不能口服用藥者，可改爲靜脈給藥，紅黴素0.5～1.0g，4次/d；多西環素0.1g，4次/d。注意：在用藥早期，可能發生病情加重及發熱，提前應用解熱藥可以預防。