3 病因病理病機
血吸蟲卵經體循環(多經頸動脈)、脊椎靜脈系統或顱內靜脈竇進入顱內,引起特異性與非特異性兩種不同的腦組織病理改變。特異性病變爲蟲卵沉積處,如軟腦膜、腦皮質、淺層腦白質的蟲卵肉芽腫、疤痕結節及假結核結節,病竈內有漿細胞浸潤,病竈爲毛細血管網包繞。非特異性病變爲鄰近病竈處的膠質細胞增生、腦軟化,腦水腫範圍較廣泛,嚴重者甚至引發腦疝形成,還可見血管炎性反應。
門靜脈系統內的血吸蟲成蟲及蟲卵所分泌的毒素、代謝產物及蟲體、蟲卵等異種蛋白均可引起腦組織的中毒反應和變態反應,引起中樞神經系統病理改變及各種臨牀表現。
4 臨牀表現
本病多見於男性青壯年,中樞神經系統症狀可在感染血吸蟲數週至數年後發生。
一、急性型
在感染數週後發病。主要爲中毒反應與變態反應引起的腦水腫、急性腦炎或腦脊髓炎,突發高熱、頭痛、精神異常、痙攣發作、癱瘓、大小便失禁及意識障礙等,還可伴有咳嗽、咯血、腹瀉、蕁麻診、肝脾腫大,腦脊液壓力、蛋白含量、白細胞數均增高。
二、慢性型
多在感染後數年發病。主要由於血吸蟲蟲卵沉積於腦組織內引起的症狀,臨牀常見的類型有以下三種:
癲癇型,多數慢性型患者屬此型。血吸蟲蟲卵沉積於大腦皮質所致。癲癇發作的類型最常見者爲部分性運動性發作(侷限性癲癇)及賈克遜型發作,其次爲全身性強直一陣攣發作(大發作)及部分性複合發作(精神運動性發作)。本型部分患者可伴有顱內壓增高症狀。
腦血管病型:急性起病,偏癱、失語、意識障礙甚至昏迷,還可伴有部分性運動型癲癇發作。可能系血吸蟲蟲卵栓塞腦血管所致。需與其它原因引起的腦血管病鑑別。
顱內佔位病變型:系血吸蟲蟲卵肉芽腫及瀰漫性腦水腫所致。緩慢起病,頭痛、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、偏癱、失語、共濟失調,常伴有部分性運動型癲癇發作。腦脊液壓力及蛋白含量均增高,腦脊液白細胞數正常或輕度增加,分類中嗜酸性粒細胞可佔優勢。