3 疾病別名
女性去勢綜合徵
6 疾病概述
卵巢功能缺如綜合徵(ovarian functional absence syndrome)又稱女性去勢綜合徵起源於卵巢功能喪失，雌激素缺乏，主要表現爲自主神經功能紊亂，從而引起全身和局部出現一系列症狀的一組症候羣。多見於女性行腹部手術後患者及非正常絕經年齡女性。
(1)全身症狀：首先表現爲絕經，其次以自主神經功能失調症狀爲主，表現爲陣發性潮熱和畏寒、皮膚蟻行感和脾氣性格方面的改變，如急躁、憂慮、抑鬱、易激動、記憶力減退、思想不集中、多疑，以及表現爲類冠心病症狀，如血壓升高、心悸、頭痛、頭暈、眩暈、全身乏力。
(2)局部症狀：可有泌尿生殖道改變，如陰道萎縮、變短、陰道外口縮小，尿頻、尿急、尿痛、尿血和排尿困難。陰道上皮變薄，糖原減少，陰道分泌物減少。
7 疾病描述
卵巢功能缺如綜合徵(ovarian functional absence syndrome)又稱女性去勢綜合徵起源於卵巢功能喪失，雌激素缺乏，主要表現爲自主神經功能紊亂，從而引起全身和局部出現一系列症狀的一組症候羣。
8 症狀體徵
本徵臨牀表現與患病年齡有密切關係。
1.在青春期前卵巢被切除或破壞者，一般並不出現卵巢功能缺如綜合徵的症狀，但生殖器和第二性徵發育障礙，也無月經初潮。如果喪失卵巢功能會出現嚴重的症狀，這些症狀和體徵類似於更年期綜合徵的表現。
(1)全身症狀：首先表現爲絕經，其次以自主神經功能失調症狀爲主，表現爲陣發性潮熱和畏寒、皮膚蟻行感和脾氣性格方面的改變，如急躁、憂慮、抑鬱、易激動、記憶力減退、思想不集中、多疑，以及表現爲類冠心病症狀，如血壓升高、心悸、頭痛、頭暈、眩暈、全身乏力。
(2)局部症狀：可有泌尿生殖道改變，如陰道萎縮、變短、陰道外口縮小，尿頻、尿急、尿痛、尿血和排尿困難。陰道上皮變薄，糖原減少，陰道分泌物減少。
10 病理生理
使體內雌激素缺乏其自主神經功能紊亂發生機制至今尚不清楚。絕大多數學者認爲本徵與雌激素缺乏有關。亦有學者認爲與高水平的促性腺激素有關。通過動物實驗證明：去勢的動物因停止分泌雌激素而使其對下丘腦和垂體的反饋作用消失，垂體的細胞數量和容量增加，DNA 和RNA 含量增多，促性腺激素特別是促卵泡激素分泌亢進。LH-RH 興奮試驗時垂體反應性明顯增強。
卵巢是女性重要的內分泌器官，在下丘腦-垂體-卵巢軸中，它起着維持性週期、排卵以及妊娠等生殖功能，同時還保持着與其他各內分泌腺的相互調節作用。生育期婦女由於某些原因，例如手術摘除卵巢，過量的接觸放射線，嚴重的生殖道感染，營養不良，全身消耗性疾病，或施行過對卵巢血液供應有損害的手術等，突然喪失了卵巢功能時，勢必造成內分泌功能平衡失調。此時下丘腦和垂體爲了改善不均衡狀態而發生功能亢進。作爲靶器官，卵巢已無功能，而腎上腺、甲狀腺等內分泌腺卻反應靈敏，分泌亢進，從而造成了內分泌間的平衡失調，最後導致下丘腦和垂體的平衡喪失。
在卵巢功能喪失時，具有反饋作用的雌激素缺乏是對性功能環節起干擾作用的主要原因，這一點可以通過對本徵患者儘早使用雌激素治療而取得滿意效果這一事實得以證明。當然卵巢摘除後的內分泌調節障礙也不單純是由於雌激素缺乏引起的。Campbell 認爲，雌激素水平低，不一定會產生症狀。老年婦女的雌激素水平很低，而不出現症狀，可證明這一點。從治療方面，雌激素固然可以解除症狀，但是非雌激素類藥物，如孕激素、可樂定等，亦可成功地解除症狀，更能說明這一點。因此，Campbell 認爲，雌激素水平的高低，似乎不是決定因素。
也有人認爲，雌激素作用於下丘腦-腺垂體軸及腦的邊緣系統，這些邊緣系統是控制血管穩定的部位，也是情感調節的部位，因雌激素缺乏，對這些部位的作用不足，與症狀的發生有一定的關係。Lanritzen 在研究症狀與雌激素水平的關係時，給切除雙側卵巢的患者注射苯甲酸雌二醇，一般其作用能維持3～5 天，此後，雌激素水平下降。在定期測定雌酮和雌二醇水平時發現，當雌酮下降到148pmol/L(40pg/ml)，雌二醇下降到73.4pmol/L(20pg/ml)左右時，病人就出現潮熱、乏力、激動等症狀；另一組雙側卵巢切除的患者，口服戊酸雌二醇，結果與前組相同。由此看來，雌激素在上述水平波動，是腦邊緣系統不穩定的原因，因此，也就不難理解老年期雌激素水平恆定低值，然而卻無症狀的緣故。有的學者觀察了更年期綜合徵與卵巢功能缺如綜合徵患者症狀出現的情況，發現前者雌激素水平是逐漸下降的，故症狀出現緩慢，而後者雌激素水平是突然下降的，故症狀出現快而明顯，因此認爲，症狀出現與雌激素分泌減少的速度和程度相一致。
綜上所述，卵巢摘除後，很快出現雌激素缺乏狀態，同時引起間腦的變化，以及垂體促性腺激素分泌亢進，從而刺激間腦血管運動中樞以及自主神經中樞，引起變異。
13 治療方案
治療方法以激素療法爲主。雌激素有天然、合成、代謝產物叄型。給藥途徑可採用口服和注射兩種方法。在劑型上也有片劑、膠囊、針劑、軟膏、貼片等，價格及用法不同，可根據具體情況選用。青春期前不需治療。青春期和生育期婦女應用雌激素和黃體酮週期療法比單純應用雌激素爲佳。
1.激素替代療法 在青春前期去勢者，進入青春期後主要促進生殖器和第二性徵的發育，定期使用性激素以模擬正常月經週期。生育期婦女使用性激素的目的一方面是減輕症狀，另一方面是爲了延緩衰老，改善性生活質量。
(1)雌激素療法：目前國內常用的雌激素有己烯雌酚、炔雌醇、尼爾雌醇、複合醋酸甲羥孕酮(婦復春)、蓋福潤、結合雌激素(倍美力)、替勃龍(利維愛)等。給予己烯雌酚0.5mg，或結合雌激素(倍美力)0.625mg，戊酸雌二醇1～2mg，1 次/d，於服藥第15 天加用孕激素共25 天停藥，月經後5 天開始另一治療週期。
(2)雌孕激素持續小劑量療法：在長期應用雌激素時，應合用孕激素可減少副作用，促進蛋白質合成，增強體質防止骨質疏鬆。
2.雄激素療法 雄性激素有維持性功能和抑制促性腺激素的作用，在調節自主神經功能方面，其作用較之雌激素毫不遜色，惟當大量長期使用時有導致男性化的副作用，應予以重視。
3.雌激素和雄激素合併使用 適用於高齡生育期婦女，兩種激素有相互拮抗作用，能減輕各自單獨使用時所致的副作用，對促性腺激素抑制作用方面有協同作用，並促進蛋白合成代謝，增強體質和預防骨質疏鬆。
4.男、女性激素前驅物質或中間代謝產物的應用 如雌叄醇4～8mg/d，1次/d，既可以控制症狀又不會使子宮內膜增殖，腺癌發生率低。
5.自主神經調節劑或精神安慰劑 如谷維素、維生素B6、更年康、逍遙散、活力源、佳容片、穀氨酸、奮乃靜、地西泮等，以調節神經精神症狀。