4 別名
肺動靜脈畸形手術治療；肺動靜脈瘤手術治療；肺血管擴張症手術治療；毛細血管擴張症伴肺動脈瘤手術治療；operative treatment of pumonary arteriovenous fistula；operative treatment of PAVM；operative treatment of PAVMs
7 關於肺動靜脈瘻
在肺動脈分支與肺靜脈之間有一個或多個交通，部分血液不經過肺泡毛細血管牀而回到左心房稱爲肺動靜脈瘻。此病可以單發，也可多發，大多以獨立性疾病存在，少數合併遺傳性出血性毛細血管擴張症（hereditory hemorrhagic telangiectasis，HHT；又稱作Rendu-Osler-Weber disease，ROWD）。
7.1 1.病因
多爲先天性。①在胚胎時期，動、靜脈叢之間間隔異常；②輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏毛細血管袢；③由多支營養動脈和引流靜脈形成血管瘤。後天性少見，多與創傷、真菌和寄生蟲感染等因素有關。
7.2 2.病理
顯微鏡下可見很多互相交通的血管腔隙，腔壁襯有血管內皮。一些區域可發生透明性變和纖維化，另外一些區域則機化形成血栓。大小動靜脈瘻均可自發性破裂形成侷限性含鐵血黃素沉着症。當有血栓形成，合併細菌感染時，可導致血管內膜炎，肺膿腫和轉移性膿腫。大量未經肺毛細血管的血液直接流入肺靜脈，造成右向左的分流。當分流量多於20%時，病人出現發紺、杵狀指（趾）和紅細胞增多症。
7.3 3.臨牀表現
分流量少的肺動靜脈瘻早期無症狀和體徵，多在胸部X線檢查時偶然發現。一般初發症狀是在運動後（嬰兒在哭鬧後）出現心悸、呼吸困難和發紺。瘻口大時，在瘻口附近可以聽到類似動脈導管未閉的連續性雜音，深吸氣時增強，呼氣時減弱。患者可有紅細胞增多症和杵狀指（趾）。伴有腦缺氧、腦栓塞或腦膿腫時，病人常有頭痛、眩暈、耳鳴、麻木感、吞嚥困難，甚至出現偏癱、暈厥或抽搐。動靜脈瘻破裂可出現咯血、血胸和休克。如合併有遺傳性出血性毛細血管擴張症（HHT），可反覆出現鼻出血、血尿和咯血。
7.4 4.診斷
化驗檢查：長期慢性缺氧可使紅細胞、網織紅細胞、血紅蛋白升高，血細胞比容亦升高。反覆出血可導致患者貧血（圖5.4.4.3-1～5.4.4.3-4）。
X線檢查：血管瘤型肺動靜脈瘻患者胸透可見侷限性搏動性團塊影，陰影的大小隨深呼吸而改變。塊影邊界清楚，呈分葉狀，有條索影與肺門結構連接，此爲供血動脈和引流靜脈。80%塊影位於胸膜下的肺表面，下葉多於上葉。瀰漫性肺小動靜脈瘻型患者胸部X線片僅表現爲肺紋理重和瀰漫性小片狀陰影。肺血管造影可以確診。肺動靜脈瘻50%～75%爲單發，25%～50%爲多發。8%～10%爲雙側。
胸部CT掃描和99鍀肺掃描對診斷也有很大幫助。
11 手術步驟
根據肺動靜脈瘻的類型、部位和範圍選擇肺楔形切除、局部切除、肺段切除或肺葉切除。一側多發性肺動靜脈瘻，也可選用全肺切除術。手術切除的治療原則是：最大限度地保留正常肺的同時徹底切除肺動靜脈瘻，防止術後復發。
手術必須先結紮切斷供應血管，其中可能有來自體循環的血管。在結紮切斷肺靜脈之前，應先解剖分離肺與胸壁之間的粘連，切斷所有從體循環到肺循環去的血管，然後再結紮切斷肺靜脈，以防肺充血和出血。術中嚴格覈查術前肺血管造影X線片，嚴防遺漏小動靜脈瘻，造成術後復發。
難以手術切除的雙側多發性肺動靜脈瘻，可在電視透視下做選擇性肺動脈插管，把帶有不鏽鋼圈的微小栓子精確地放在肺動靜脈瘻的供血動脈腔中，引起凝血塊而不影響正常肺動脈。79%的瘻口有一支供血動脈和一支引流靜脈，栓塞容易成功。21%的瘻有多支動脈和靜脈，栓塞不易成功。栓塞後病人早期有胸痛和小面積肺梗死，偶然併發體循環栓塞或誤栓塞正常肺動脈。栓塞後X線檢查可見不鏽鋼圈停留在肺野內。爲防止復發，可以再開胸手術。多數動靜脈瘻位於胸膜下，容易切除。對位於深部的則應先解剖肺門血管，暫時阻斷供血動脈，然後切開瘻囊，鈍性剝離，找出進出動靜脈瘻的血管，結紮切斷，最後將囊瘻全部摘出，最大限度地保留正常肺組織。