3 概述
網膜囊腫較少見，大多數囊腫是由於淋巴管先天性發育異常或異位生長所致。網膜囊腫與腸繫膜囊腫之比約爲1∶5，這可能與網膜面積較腸繫膜面積小有關。網膜囊腫的主要類型爲淋巴管囊腫、皮樣囊腫、包蟲囊腫等。囊腫病程通常較長，表現爲腹部腫物或腹部進行性膨大。腫物多偶然在夜間發現，仰臥時腹部有重壓感。併發腸扭轉或腸梗阻時，可發生劇烈腹痛。網膜囊腫一旦確診，應予以手術治療。
11 病理生理
網膜囊腫位於網膜的前後兩層之間，分爲真性囊腫和假性囊腫2類。
11.1 病理
囊腫內容物爲漿液性、乳糜樣或血性液體。囊壁結構因囊腫性質而異，真性囊腫囊壁由結締組織和彈力纖維構成，內襯扁平上皮或單層柱狀內皮細胞，可有淋巴細胞和白細胞浸潤，囊內充滿淡黃色透明的淋巴液。伴有出血、感染的病例，囊內液呈血性，草綠色、橘紅色或咖啡色，囊壁肥厚充血、水腫，內膜多消失。假性囊腫囊壁亦由結締組織和彈力纖維構成，但無內襯上皮或內皮細胞，內容物較混濁或含血性液。多數病人其囊壁與腹膜或腹腔臟器有粘連。
11.2 病理類型
包括：①單發多房性囊腫；②多發性囊腫；③與腸繫膜囊腫並存。單發性佔多數。囊腫大小不等，小如米粒，大者似兒頭，甚至佔滿整個腹腔。
12 大網膜囊腫的臨牀表現
1.症狀 囊腫病程通常較長，表現爲腹部腫物或腹部進行性膨大。腫物多偶然在夜間發現，仰臥時腹部有重壓感。併發腸扭轉或腸梗阻時，可發生劇烈腹痛。
2.體檢 腹部可捫及腫塊，多位於上腹部，柔軟有囊性感，活動度較大，無壓痛或有深在壓痛。發生在大網膜的中、小型囊腫，其界限清楚。但巨型囊腫或有併發症者，觸診不清，易誤診爲結核性腹膜炎、腹水等。仰臥位時全腹叩診呈濁音，僅兩肋部或腰部呈鼓音，在深處聽到腸鳴音，全腹有振水感，但無移動性濁音。
13 大網膜囊腫的併發症
13.1 囊內出血感染
出血後囊腫迅速增大，易合併感染。因囊腫多爲多房性，感染不易控制，患者出現高熱或長期低熱、有間歇性腹痛、精神不振、食慾差、消瘦、貧血等中毒症狀，臨牀上易誤診爲結核性腹膜炎。
13.2 囊腫破裂
在外力打擊腹部或各種原因導致腹內壓增加時，突發劇烈腹痛，腹脹加重，伴明顯貧血，有明顯的血性甚或炎症性腹膜炎表現，常以急腹症收住院。
13.3 囊腫扭轉
發生在大網膜遊離部的中、小囊腫，活動範圍廣泛，由於重力關係囊腫扭轉，臨牀表現爲持續性腹痛伴陣發性加重，噁心、嘔吐，體檢發現腹部腫塊，多在手術中證實爲網膜囊腫扭轉。
14 檢查
14.1 X線檢查
（1）平片：可見腹部有充滿液體的軟組織塊影，皮樣囊腫有時可有鈣化、骨骼或牙齒等結構。鋇餐檢查可有小腸移位或壓迫徵象，小腸被推移到後上腹部及脊柱兩旁，胃向上移位。
（2）鋇餐胃腸造影：見橫結腸向上方移位，升降結腸向後外側移位。
（3）CT掃描：可見前腹部囊性、邊緣清楚、分隔包塊，多可確診。
14.2 B超檢查
14.3 腹腔鏡檢查
15 診斷
儘管有如上諸多臨牀表現及多種輔助檢查手段，網膜囊腫仍易誤診。文獻報道，網膜囊腫術前確診率僅爲57%。
1.臨牀特點 可有間歇性腹部疼痛，食慾減退和消瘦，自覺腹部有腫塊；腹部檢查：可見腹部膨隆，多在上腹部可觸及無痛性、可移動圓形囊性腫塊。
2.B超、CT 可以診斷和確切定位。
16 鑑別診斷
應與下列疾病相鑑別：
16.1 結核性腹膜炎
結核性腹膜炎主要以兒童、青少年及女性多見。臨牀上有亞急性型及慢性等多種表現，多數有低熱、體弱、消瘦、貧血、腹瀉等中毒症狀，腹水較常見，常有輕度的壓痛和肌緊張，呈典型的“麪糰樣”觸感，結核菌素試驗有診斷價值。
16.2 非特異性腸繫膜淋巴結炎
非特異性腸繫膜淋巴結炎好發於學齡前及學齡兒童，男孩較多；患兒常有近期上呼吸道感染史；典型的症狀爲臍周、右下腹及右側腹絞痛，疼痛間歇期患兒感覺良好，白細胞計數增高。
16.3 棘球絛蟲囊腫
棘球絛蟲囊腫最多見於牧區居民、男性較多，臨牀表現無鑑別意義，但借沉澱試驗、補體結合試驗、Casoni試驗可鑑別。
16.4 腸繫膜囊腫
腸繫膜囊腫與網膜囊腫在臨牀上很難鑑別，選擇性腸繫膜上動脈造影有重要意義。腸繫膜囊腫可使腸繫膜血管被推向上或被分開。
16.5 腹水
巨大型囊腫需與腹水相鑑別，側位腹部平片上可見網膜囊腫位於腸管的前方。對於診斷困難者，可作穿刺抽液，再減至或等量注入空氣攝片，囊腫表現爲氣液平面而非膈下游離氣體。