3 概述
腸繫膜囊腫（mesenteric cyst）是指位於腸繫膜、具有上皮襯裏的囊腫。系腸繫膜淋巴管膨大、囊腫化，故亦稱爲腸繫膜乳糜囊腫。絕大多數爲良性病變，其病因可能是先天性的淋巴管壁發育不良使淋巴管呈瘤樣改變。也可因腹部外傷、炎症、手術等因素致淋巴管粘連、阻塞、淋巴液流動不暢、淤滯、逐漸形成囊腫。也有認爲淋巴管與淋巴管間，淋巴管和靜脈間的側支閉塞，以致豐富的側支也未能使淋巴液暢流，導致囊腫形成。囊腫可以是單發或多發，內含乳糜液，或混有少量血液和纖維素，多量漿液性，囊腫壁由上皮細胞和結締組織組成。約60%的腸繫膜囊腫位於小腸系膜，24%位於結腸系膜，另有16%位於腹膜後。腸繫膜囊腫較少見，爲一種良性疾病，70%見於成人，25%在10歲以下，男女之比約1∶1.2。臨牀症狀有腹部腫塊與腹脹、間歇性腹痛、食慾減退，嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉，持續數天，緩解後可再次復發。
9 病因
腸繫膜囊腫是隨着淋巴液充滿逐漸增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期腸發育異常所致，亦可因腸繫膜創傷導致淋巴液瀦留引起，或由寄生蟲感染造成。
1.胚胎性或發育性囊腫 此型囊腫多數是由於發育異常或先天性的畸形所致。
2.創傷性或獲得性囊腫 腹部外傷或手術創傷後，如果腸繫膜組織發生出血、血腫機化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。
10 腸繫膜囊腫的分類
鑑於腸繫膜囊腫的發病原因、生長情況、病理性質及形態學改變複雜多樣，因而有不同的分類方法：
（1）按形態學分類：①單發性囊腫；②多發性囊腫；③瀰漫性囊腫。
（2）按病因分類：Beahrs等依據病因將腸繫膜囊腫分爲4類：①先天性（胚胎髮育）囊腫：如皮樣囊腫，漿液性囊腫；②創傷性囊腫：如外傷性血腫，乳糜囊腫；③感染性囊腫：如黴菌、結核及寄生蟲性囊腫；④腫瘤性囊腫：如淋巴管瘤。
（3）按病理結構分類：①真性囊腫：如皮樣囊腫、漿液性囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫等。②假性囊腫：如創傷性血腫、乳糜囊腫等。
11 發病機制
11.1 病變部位
腸繫膜囊腫多爲單個，少數爲多發。大多位於空腸或迴腸系膜之間，靠近腸管的系膜緣，其中約一半的腸繫膜囊腫位於迴腸系膜。有資料顯示，腸繫膜囊腫的好發部位排列如下：迴腸＞空腸＞小腸系膜根部＞橫結腸＞乙狀結腸（表1）。
11.2 大體形態
囊腫多爲單個、單房性，偶有多發或多房性囊腫，最大直徑達25cm，最小2cm，最大者幾可充滿整個腹腔（8000ml液體），呈無張力的圓形或橢圓形，靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管，多不能單獨切除腫物。
11.3 病理特徵
1.先天性囊腫：常見爲腸源性囊腫與結腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發育過程中有多個憩室樣芽突出現，並逐漸退化消失。若某個芽突殘留，並從消化道脫落，存留於系膜兩葉之間，逐漸增長而形成腸源性腸繫膜囊腫。囊腫內壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮，故囊內常含有無色黏液；囊腫多爲單發，呈球形或橢圓形；囊腫大小不一，由數釐米至20cm不等；囊腫最多見於小腸系膜，常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發於橫結腸與乙狀結腸系膜，多單發，囊壁覆蓋間皮細胞，囊內爲黃色透明漿液，但併發出血或感染時則爲暗紅或膿液。腸繫膜皮樣囊腫罕見，爲發育成熟的外胚層組織構成，呈球形，囊壁爲結締組織，內可含有皮膚附件，如毛囊、皮脂腺及汗腺等結構，囊內含有油脂樣或半液狀物質。
2.腫瘤性囊腫：多爲淋巴管瘤，可以爲囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發生於迴腸系膜或小腸系膜根部，其次在乙狀結腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明瞭，可能爲淋巴管發育異常。或淋巴組織異位生長而導致淋巴管梗阻和擴張所致。腫瘤由無數擴張的淋巴管組成，肉眼見大小不等的乳白色囊狀結構，直徑自數毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內皮細胞與纖維結締組織組成，偶見少量平滑肌纖維。少數囊腫壁可併發慢性炎症或鈣化。囊內多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液，伴出血還可爲血性。此外，還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內皮細胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報道，後兩者爲腸繫膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見，約佔全部腸繫膜囊腫的3%。
3.外傷性囊腫：腹部外傷或手術創傷後，如果腸繫膜組織發生出血、血腫機化或淋巴管破裂、淋巴液外溢，而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。其特徵是囊壁常無細胞結構，或僅有少數上皮細胞及大量纖維結締組織。因淋巴液並少許血液聚合而形成的囊腫也稱爲乳糜性囊腫。
4.感染性囊腫：感染性囊腫中以結核性囊腫最多見，其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。結核性囊腫的形成是腸繫膜淋巴結核發生液化後所致。國內有作者報道腸繫膜膿腫的病例，膿腫的形成可因細菌經血行、淋巴道、腸源性等途徑感染至腸繫膜所致。也可因腸繫膜寄生蟲性囊腫或其他良性囊腫併發感染所致。
12 腸繫膜囊腫的臨牀表現
囊腫較小一般無症狀和體徵。囊腫增大到一定程度時，則出現一系列臨牀症狀與體徵。
12.1 腹部腫塊與腹脹
腹部脹感及觸到腫物是患者表現的最初症狀，也是體檢中的主要發現。腫塊無疼痛及壓痛。當囊腫併發出血或感染時，腫物可有壓痛。邊界清楚或不清，依病因而異，但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣，若腫物過大，則腹部有振水感。活動度通常較大，而且具有規律性：由於固定於後腹壁的腸繫膜根部是從左上走向右下、縱向固定的，故腸繫膜根部囊腫的活動度以橫向爲大，沿右上至左下軸心活動，而上下活動受限（圖1）；若囊腫位於腸繫膜周圍者，上下及左右活動範圍均大。
國外文獻報道，有1/3的腸繫膜囊腫見於兒童患者。腸繫膜囊腫的症狀與體徵並無特異性，小的囊腫常無任何症狀。一般而言，囊腫所引起的臨牀症狀與囊腫的部位、大小、對周圍組織器官有無推移或壓迫有關。最常見的症狀和體徵是腹部包塊與腹痛。有學者認爲腸繫膜囊腫的包塊有以下特點：
（1）包塊生長緩慢。
（2）包塊一般爲囊性，表面光滑，邊界清楚。
（4）囊腫一般不緊張，具有柔韌感，無明顯觸痛。
（5）患者的主訴多爲腹部隱痛不適或脹痛。當發生併發症時，患者常出現相應的臨牀表現，多數以急腹症表現而就診。我們遇到1例腹股溝嵌頓性斜疝患者，急診手術時發現疝內容物爲橫結腸系膜囊腫。其他症狀可有腹脹、食慾減退、腹瀉及低熱等。
囊腫較大者可引起腹脹，患者腹圍逐漸增大，巨大囊腫可誤診爲腹水，小囊腫可表現爲偏向一側的腹脹，巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。
12.2 腹痛
爲間歇性腹痛，反覆發作。是由於腸管被壓迫或扭轉而引起的；較大的囊腫擠壓腸繫膜，使腸繫膜張力增加，亦可引起腹痛症狀。腸繫膜囊腫位於腸繫膜兩層膜之間，當患者活動時因重力關係會牽拉系膜根部或引起腸管輕微痙攣，故腹痛是經常出現的症狀。輕微腹痛可持續半小時至數小時，嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉，持續數天，緩解後可再次復發。
12.3 其他表現
由於腸繫膜囊腫多較遊離，瘤體重量易引起腸扭轉，並因故常導致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻，少數腫大明顯者可產生局部壓迫症狀，如壓迫胃腸道可引起陣發性腹痛，食後不適及食慾減退、噁心及嘔吐等。壓迫輸尿管，可產生有症狀的或無症狀的尿路梗阻。
個別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血。患者還可表現爲食慾減退、消瘦、發熱、噁心、嘔吐、腹瀉、便祕等。
15 輔助檢查
15.1 X線檢查
（1）腹部平片：可見軟組織陰影；皮樣囊腫及包蟲囊腫壁鈣化時，可顯示環形鈣化影；皮樣囊腫偶可見牙齒、骨骼等結構。
（2）鋇餐或鋇灌腸造影：可見腸道受壓移位等表現：如腫塊鄰近腸管狹窄、拉長、腸壁僵硬；鋇劑通過困難或緩慢；胃十二指腸及橫結腸移動或弧形壓跡等。
（3）CT掃描：可提供最佳的囊腫影像診斷，可提供確定位置、並可定性，有利於腸繫膜囊腫的鑑別診斷。
15.2 B超檢查
腹部B超不僅可以定位，而且可以定性。由於簡便、無創，可作隨訪觀察。對假性囊腫，可作爲採用保守療法或手術治療的指導。腸繫膜囊腫的聲像圖有如下特點：
（1）形狀：圓形或半圓形腫物。
（2）邊界：因有完整包膜，囊腫圖像邊界清楚，圓滑，銳利，亦可呈花瓣狀光環。
（3）內反射：腸繫膜局部見液性暗區。液性暗區其間回聲光團多少與分佈，因囊腫內容物成分的性狀和分佈狀況不同而異，如囊內容物主要是液體或主要爲脫落物形成的均質凝塊，則因反射界面少，聲像圖上表現爲甚少或缺乏內回聲；如脫落物分散懸浮於液體內，則有較多的回聲光團或光點，分佈不均勻。
（4）聲穿過性：聲穿過性因內容物液體成分多少而異。液體成分較多者，後壁反射較強，聲穿過性好；否則表現爲中等或較差的聲穿過性。
（5）可壓縮性：具有明顯的可壓縮性。
15.3 腹腔鏡檢查
18 腸繫膜囊腫的治療
小的腸繫膜囊腫無須治療，腸繫膜囊腫增大後，易併發急腹症，一旦確診，應早期手術。手術方法以單純囊腫切除較爲簡單而安全。一般都主張作囊腫全切除術，如僅作部分切除術，則某些囊腫如囊性淋巴管瘤（乳糜性囊腫）會有復發的傾向。因此，在囊腫切除有困難時，可同時切除相應的腸管，以保證囊腫不再復發。但是。如果巨大囊腫與鄰近重要器官或血管緊密粘連無法全部切除時，可行囊腫部分切除術或採用囊腫外引流術。如病檢證實爲惡性囊腫者，術後應進行化療和放療。
18.1 囊腫剜出
爲最理想的手術方式，在不影響腸管血供的情況下，應力爭施行本手術。
18.2 囊腫、腸管切除加腸管端端吻合
由於多數腸繫膜囊腫與腸管甚爲靠近，單純剜出常不可能，而必須將囊腫與相連的腸管一併切除，然後再做腸管端端吻合。在囊腫引起腸梗阻或腸壞死時，整塊切除尤爲必要。
18.3 囊腫與腸腔吻合或袋形縫合
若囊腫巨大，或因囊腫位於腸繫膜根部，切除時有傷及大血管的可能，則可考慮囊腫與腸腔吻合或做袋形縫合。但因有復發、感染及癌變的危險，一般不宜採用。
18.4 囊腫部分切除
當囊腫分佈範圍廣泛或有多囊時，如行囊腫全切，會引起大段腸管血運障礙，此時可行囊腫部分切除，剩餘部分囊壁完全裸露在腹腔，或採用3%碘酊塗拭殘囊內膜，減少其分泌。有人發現殘囊內膜的分泌液，可經腹膜完全吸收從而達到吸收與分泌平衡。