4 疾病別名
急性非特異性腸繫膜淋巴結炎,Brennemann 綜合徵
7 疾病概述
腸繫膜由壁層與髒腹膜組成,主要有小腸系膜和結腸系膜,此外還有闌尾系膜和卵巢、輸卵管系膜等。常在發病前1~2 天感全身不適,咽痛,發熱等上呼吸道感染症狀。繼而出現腹痛,多位於左下腹及臍周圍,往往呈陣發性,如擰絞樣。進食後再次出現疼痛可嘔吐食物,面部潮紅,口脣蒼白,咽部充血。
8 疾病描述
腸繫膜由壁層與髒腹膜組成,主要有小腸系膜和結腸系膜,此外還有闌尾系膜和卵巢、輸卵管系膜等。小腸系膜是連接空腸、迴腸與後腹壁的腹膜,呈扇形,附着在腹後壁的部分叫系膜根,系膜的小腸緣長6~7m,內有腸繫膜上動、靜脈及其分支、乳糜管、神經叢及淋巴結等。腸繫膜有豐富的淋巴分佈,淋巴管源於腸黏膜毛細血管叢或小腸絨毛中的中心乳糜管,與腸繫膜靜脈同行,引流到腸繫膜根部淋巴結或主動脈旁淋巴結,然後經乳糜池、胸導管而進入血循環。病毒或細菌感染波及腸繫膜淋巴結時,可產生腸繫膜淋巴結炎。
9 症狀體徵
常在發病前1~2天感全身不適,咽痛,發熱等上呼吸道感染症狀。繼而出現腹痛,多位於左下腹及臍周圍,往往呈陣發性,如擰絞樣。進食後再次出現疼痛可嘔吐食物。查體見面部潮紅,口脣蒼白,咽部充血,腹部壓痛多由右下至左上呈斜行分佈,但以右下腹爲明顯,多無肌緊張及反跳痛。體瘦之兒童有時可觸及腫大淋巴結。臨牀上須和急性闌尾炎鑑別。前者一般爲發熱後腹痛,轉移性腹痛不明顯,腹痛往往不侷限,白細胞計數升高不明顯;後者多有轉移性右下腹痛,呈持續性,噁心、嘔吐比較明顯,右下腹壓痛侷限,常伴有腹肌緊張及反跳痛,白細胞計數多明顯升高。典型病例,一般不難鑑別。但年幼兒童不很合作或不能表述病情時,鑑別可能很困難。
10 疾病病因
導致非特異性腸繫膜淋巴結炎的病原微生物可能有葡球菌屬(金葡菌)、溶血性鏈球菌、紅球菌、假結核桿菌、青黴菌屬、病毒、血吸蟲、阿米巴等。本病的確切病因尚不清楚。常見於兒童或青少年,且多見於回盲部淋巴結。該處淋巴結很多,兒童尤爲豐富。腸內容物在迴腸遠端停留時間較長,毒素及細菌產物易在該處吸收而引起淋巴結的急性炎症反應。另外也有人認爲,患者在發病前1~2天常感倦怠、不適和上呼吸道炎症症狀,故認爲是因鏈球菌的血行感染所致。有作者認爲毒血癥是腸繫膜淋巴結炎發病的關鍵,但淋巴結培養多無細菌生長。
11 病理生理
腸內容物在迴腸遠端停留時間較長,毒素及細菌產物易在該處吸收而引起淋巴結的急性炎症反應。另外也有人認爲,患者發病前1~2天常有倦怠不適和上呼吸道症狀,故認爲是因柯薩奇B型病毒或鏈球菌的血行感染所致。腸繫膜淋巴結以回盲部最豐富,也是本病最常累及的部位,並可逐漸發展至系膜根部淋巴結。局部淋巴結腫大、質軟、充血水腫,呈粉紅色;晚期則爲白色,質變硬。炎症少有波及鄰近器官者。小腸和闌尾外觀正常,系膜輕度充血,腹腔內常有少量漿液性液體。鏡下可見淋巴結充血水腫,並有反應性增生。
12 診斷檢查
13 診斷
1.病史 病前常先有上呼吸道感染、腸道感染、頸部淋巴結炎等病史。
2.症狀 與急性闌尾炎相似。主要表現爲腹痛,可發生在任何部位,以右下腹多見,偶爾表現爲轉移性右下腹痛,性質爲隱痛或痙攣性痛,程度較輕,多可耐受。疼痛發作間期,患者可無其他不適,部分患者可伴有噁心、嘔吐、腹瀉或便祕。病初有發熱,體溫通常不超過39℃。本病可反覆性發作,但多爲自限性。
3.體徵 面部潮紅、口脣蒼白、咽部充血。腹部壓痛,多由右下至左上呈斜行分佈,但以右下腹爲明顯;右下腹可有不同程度的壓痛,壓痛點常在麥氏點內側或上方,每次檢查壓痛位置多不一致,少有肌緊張與反跳痛。偶爾在右下腹可觸及小結節樣淋巴結,有壓痛。
15 其他輔助檢查
高頻超聲可直觀地顯示腹部肌肉、大血管、腸管的蠕動及腸繫膜上腫大淋巴結的大小、形態、回聲、分佈,方便易行,無放射損傷。通常淋巴結周邊皮質爲低迴聲,中心髓質回聲相對較高,接近肝臟回聲強度,腸繫膜淋巴結炎高頻超聲顯像,可根據腸繫膜淋巴結數目增多、徑線增大、皮髓質回聲有無異常,作縱、橫、斜切掃查,結合呼吸運動、消化道聲學造影等作出定性診斷。影像學上本病需與如下病變鑑別:
1.結核性腸繫膜淋巴結炎 多見兒童和青少年。聲像圖爲橢圓形低迴聲、等回聲、混合型回聲,部分有融合、液化和鈣化竈強回聲出現,或合併大量腹水、腸管粘連等改變。
2.腸繫膜惡性淋巴瘤 腸繫膜或腹膜後是其常見來源,通常典型者累及多個部位,超聲表現趨向圓形,縱橫比<2,累及節段較長,可有中心壞死呈強回聲斑,或多個結節聚集成花瓣狀。但不能完全依靠聲像圖表現,考慮小兒腸繫膜淋巴結發育尚未成熟情況下,其聲像圖還存在一定差異,有待進一步探討。
16 鑑別診斷
本病易與急性闌尾炎混淆。患者一般爲發熱後腹痛,轉移性腹痛不明顯,腹痛往往不侷限,白細胞計數升高不明顯;後者多有轉移性右下腹痛,呈持續性。噁心、嘔吐比較明顯,右下腹壓痛侷限,常伴有腹肌緊張及反跳痛。白細胞計數多明顯升高。此外,本病尚應與腸道腫瘤、卵巢腫瘤、結核性淋巴結炎、Crohn病、耶耳仙菌腸炎與耶耳仙菌淋巴結炎等相鑑別。兒童急性腸繫膜淋巴結炎和急性闌尾炎有許多相似之處,都可表現爲右下腹痛、發熱等,易誤診,但各有其特點,見下表:
17 治療方案
1.非手術治療 抗生素治療爲主,並配合解痙鎮痛藥如山莨菪鹼類。急性腸繫膜淋巴結炎不應手術治療,應予抗感染治療。
2.手術的選擇 由於該病有時與兒童急性闌尾炎頗難鑑別,因此,對診斷不能肯定者,寧可開腹探查,否則讓已有急性炎症的闌尾留在腹腔內可能貽誤治療。B超檢查是以闌尾的影像爲直接依據,還可顯示腫大的淋巴結,是二者鑑別的有效方法。若病情尚穩定或發病在6h以內,可繼續觀察,急性闌尾炎病情常進行性加重,應手術;急性腸繫膜淋巴結炎常可緩解。若病情較重或發病在12h以上仍不能排除急性闌尾炎時,應行剖腹探查,行闌尾切除術。如果經抗感染治療仍持續腹痛6h,體溫不降,腹肌較前緊張者,就應果斷手術,避免闌尾穿孔,一般觀察時間不超過24h。如果經治療後,腹痛不劇烈,體溫也無明顯增高,血白細胞無繼續增加,可按該病治療,延長觀察時間,以避免不必要的手術創傷。如誤診急性闌尾炎行手術時,一般認爲也是無可厚非的。因爲如是急性闌尾炎而延誤手術,可造成穿孔和腹膜炎,甚至危及生命。術中發現回盲部腸繫膜淋巴結腫大充血,應取腫大淋巴結作病理切片檢查。