3 概述
原發性腸繫膜腫瘤是發生於腸繫膜組織的少見病，國內有限的資料表明多見於男性，可發生於任何年齡。本病發病隱匿，早期常無特異性表現，臨牀誤診率高，約2/3患者被誤診爲其他疾病或擬診爲不能定論的腹部包塊。
10 發病機制
腸繫膜腫瘤分良性和惡性，良性瘤和惡性瘤之比約爲2∶1。惡性瘤以纖維肉瘤和平滑肌肉瘤爲最多見。多位於小腸系膜中和圍繞在小腸系膜的周圍，也可位於乙狀結腸和結腸系膜中。
囊腫有來自先天性發育異常，如腸源性囊腫、漿液性囊腫、皮樣囊腫等；也有屬於新生物瘤，如囊性淋巴管瘤；另外尚有寄生蟲性囊腫、外傷性（出血性）囊腫、炎性囊腫等。腸源性囊腫覆有腸道的黏膜上皮和腸壁的其他各層組織，最多見於迴腸系膜，也可發生在空腸繫膜或小腸系膜根部。漿液性囊腫內覆有內皮細胞，多在橫結腸和乙狀結腸系膜，囊腫大小不一，自數釐米至20cm不等，多爲單發性單房囊腫。囊內液體通常爲黃白色或草黃色透明液體，如有出血或繼發感染則可爲暗紅色液體或膿性液。如潰破可引起腹膜炎。皮樣囊腫爲半成形膠樣物，還可見到毛髮。囊狀淋巴瘤爲多數擴張的淋巴管構成，呈大小不等的乳白色囊樣結構，直徑自1～10cm以上，多發生於迴腸系膜，有時呈瀰漫性佈滿整個小腸系膜。可能因集合淋巴管梗阻造成，內有透明或乳糜樣液。
良性腫瘤有神經纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤等；腸繫膜的實質性腫瘤多爲惡性，其中淋巴肉瘤發病率最高，其他有平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、間皮肉瘤等。淋巴肉瘤表現爲結節融合形成大的腫塊，或爲散在的大小不等的結節。鏡下均爲瀰漫型，屬B淋巴細胞源性，以漿細胞爲主。脂肪肉瘤外觀呈脂肪瘤樣黏液樣及魚肉樣，鏡下分四種類型：分化良好型、黏液樣型、圓形細胞型及多形型。其中前兩型預後良好。可根據鏡下核分裂象的多少來判斷腫瘤的分化程度，也與腫瘤的轉移密切相關。每個高倍視野見1個核分裂象者轉移率爲11%，10個以上者爲33%。
11 腸繫膜腫瘤的臨牀表現
臨牀表現依腫瘤的病理類型、生長部位、大小和與鄰近組織器官的關係而有不同的表現。症狀複雜多樣且無特徵性，腫瘤較小時無症狀，多在因其他疾病開腹時偶爾發現。腸繫膜囊腫多見於兒童，而腫瘤不論良性或惡性多見於成人。腫瘤發展到相當程度時纔出現症狀，常見的症狀有：
11.1 腹塊
是最早也是最常見的症狀，腫塊可爲囊性，也可爲實質性，若其質較硬，表面不光滑呈結節狀並有壓痛，常提示爲惡性腫瘤。
11.2 腹痛
多爲脹痛不適，是由於腫塊牽拉腹膜或擠壓腹內臟器所致。若腫瘤出血或自發性破裂可引起急性腹膜炎而引起劇痛。
11.3 發熱
多見於惡性腫瘤。許多淋巴肉瘤患者的首發症狀就是不明原因的發熱。高度惡性的軟組織肉瘤，部分壞死後繼發感染以及腫瘤毒素反應等均可導致不規則發熱或低熱。
11.4 便血
11.5 其他
另外，腫瘤還可壓迫膀胱輸尿管而致腎盂積水，表現爲腰痠、脹痛不適或尿頻，也可壓迫下腔靜脈或髂靜脈致腹水、腹壁靜脈曲張、下肢水腫等。少數原發性腸繫膜惡性腫瘤以轉移竈的表現爲其首發症狀，如轉移到肺則有胸悶、胸痛；轉移到腦則有頭痛、頭暈等。體檢時應注意腫塊的位置、質地、結節及活動度，以便確定腫塊是否位於腸繫膜及其性質。一般腸繫膜腫瘤活動度較大，且左右活動度大於上下活動度，有研究將腫塊的橫向活動性作爲腸繫膜腫瘤的一大特點。但觸診腫塊活動與否並無助於鑑別腫瘤的良惡性。生長於腸繫膜邊緣的惡性腫瘤，如未發生粘連浸潤，其活動度較大，反之位於腸繫膜根部的良性腫瘤，如體積較大或繼發感染引起粘連，觸診時可較固定。所以腫塊活動性大小主要取決於腫瘤的生長部位。
腸繫膜腫瘤有一部分表現爲急腹症症狀和體徵，有人主張將腸繫膜腫瘤分爲潛在型、腹塊型和急腹症型。由於腸繫膜腫瘤瘤體牽拉可引起急性腸扭轉，繼發感染，破潰的瘤體可致腹膜炎，浸潤腸管可致腸穿孔、出血等，文獻報道有併發腸梗阻、腸扭轉、腸套疊、腸穿孔、破潰致腹膜炎、繼發感染和消化道出血者等。另外，乙狀結腸系膜囊腫、迴腸系膜囊腫、腸繫膜根部巨大囊腫同解剖部位相近或因腫瘤自身重量下墜粘連固定於盆腔或因巨大腫瘤向下延伸，易使腸繫膜囊腫誤診爲卵巢囊腫，當囊腫繼發感染時易使人聯想到卵巢囊腫蒂扭轉，文獻報道腸繫膜囊腫誤診爲卵巢囊腫者達19%。同時，也有文獻報道腸繫膜腫瘤誤診爲急性闌尾炎或闌尾周圍膿腫者。
14 輔助檢查
14.1 X線鋇餐檢查
可顯示腸管受壓移位等表現，如有鈣化可能是畸胎瘤，鋇劑灌腸造影可區分腸內腸外，可顯示腫瘤的大小、部位、密度，以及腸管侵犯情況，有助於確定是否爲腸外腫塊，有時腸繫膜惡性腫瘤侵入腸壁時，則可出現腸壁僵硬、黏膜皺襞增粗或中斷、鋇劑通過緩慢等現象；
14.2 B超檢查
可顯示腹腔腫塊及區別囊實性。腸繫膜囊腫見液性暗區，邊界回聲清晰，並有明顯包膜回聲及後方增強效應。良性腫瘤包膜清晰完整，內部呈現均勻稀少的低迴聲區，有時或部分爲無聲區，如脂肪瘤、纖維瘤和神經鞘瘤等。惡性腫瘤包膜回聲區或有或無，內部回聲強弱不一，分佈不均，並有形態不規則的無回聲區。
14.3 CT檢查
可直接瞭解腫塊的大小、質地、邊界和毗鄰關係，可清楚的顯示周圍組織器官是否被侵犯，特別是腸管與腫塊的關係，對術前診斷十分有益，並可用來隨訪評價治療效果及瞭解是否復發。腸繫膜腫瘤術前診斷正確率爲9.38%～40.2%。
14.4 腹腔鏡檢查
15 診斷
臨牀上遇到無症狀的或伴腹部出現橫向活動性腫塊伴有局部隱痛或脹痛或腸梗阻，影像學檢查顯示爲與腸管關係密切的外在性腫物應考慮有腸繫膜腫瘤的可能。可以選擇小腸造影、B超及穿刺細胞學等檢查來確定診斷。但由於本病少見，起病隱匿，且缺乏特異性的症狀及體徵，給本病的診治帶來了一定困難，儘管影像學的發展爲其診斷提供了客觀依據，但診斷符合率仍低於30%。近年來腹腔鏡較多地應用於臨牀，進一步提高腸繫膜腫瘤的確診率。對於成人患者，如病程較短且伴有食慾減退、消瘦、乏力等病史，腫塊較硬，表面不平並有明顯壓痛，且移動性較差者，應多考慮爲惡性腫瘤。須及時果斷的剖腹探查並取活檢以明確診斷，以免貽誤治療時機，影響預後。
16 鑑別診斷
16.1 慢性細菌性痢疾
一般有急性痢疾病史，多次新鮮糞便培養可分離出痢疾桿菌，抗菌治療有效。
16.2 結腸血吸蟲病
有疫水接觸史，常有肝脾腫大，慢性期直腸可有肉芽腫樣增生，可有惡變傾向。糞便檢查可發現血吸蟲卵，孵化毛蚴陽性，直腸鏡檢查在急性期可見黏膜黃褐色顆粒，活檢黏膜壓片或組織學病理檢查可發現血吸蟲卵。
16.3 結腸克羅恩病（Crohn’s disease）
結腸克羅恩病有腹痛、發熱、外周血白細胞升高、腹部壓痛、腹部包塊等表現，瘻管形成是其特徵，這些症狀、體徵與憩室炎相似。內鏡和X線檢查可發現鋪路石樣改變的黏膜，較深的潰瘍，病竈呈“跳躍”樣分佈有助於鑑別。內鏡下黏膜活檢如發現非乾酪性肉芽腫則有診斷價值。
16.4 潰瘍性結腸炎
潰瘍性結腸炎可表現爲發熱、腹痛、血便，外周血白細胞增多，結腸鏡下可見黏膜呈瀰漫性炎症、充血、水腫。隨病情發展，可出現糜爛、潰瘍、假性息肉，潰瘍之間殘存黏膜萎縮，晚期有腸腔變窄，結腸袋消失等表現。病檢可見杯狀細胞減少及隱窩膿腫等改變。
17 腸繫膜腫瘤的治療
腸繫膜腫瘤的治療以手術切除爲主，至於是否輔加其他治療，如放療和化療，當視腫瘤的病理類型、惡性程度以及患者的年齡和全身狀況而定。
腸繫膜囊腫常具有完整的包膜，界限清楚，孤立的囊腫一般可作囊腫摘除術，如囊腫與腸管關係密切或與系膜血管緊密粘連，可連同部分小腸一併切除。如囊腫切除有困難，可作囊腫袋形外翻術或囊腫小腸Roux-Y吻合術。
淋巴管瘤往往含有大小不等的多個小囊，個別呈蔓狀生長，爲求根治，宜連同部分小腸及系膜一起切除。至於多發的體積很小的淋巴管瘤，可將其一一剪破，再用3%～5%的碘酒塗抹其內壁，以破壞腫瘤壁的上皮組織細胞，也可用電烙燒灼其囊壁，使之完全破壞，以免復發。
對於腸繫膜實性腫瘤，術中應予區分腫瘤的良惡性，否則可造成不良後果，因此術中應把切除的標本送冰凍切片作病理檢查確診。即使爲良性腫瘤，其界限往往不是十分清楚，局部切除常難免傷及腸繫膜血管而影響腸管的血液供應，因此除非小的腫瘤切除時不致影響腸管血液供應外，一般應將腫瘤連同系膜及一部分小腸一併切除。良性腫瘤有惡變或局部復發的可能，因此可能時應予以徹底切除，則可達治癒，若切除不徹底常可造成術後腫瘤復發或惡變。手術能否切除腫瘤與腫瘤的發生部位、性質、大小及有無浸潤有關。據報道良性腫瘤切除率較惡性腫瘤切除率高，其原因是多數惡性腫瘤位於腸繫膜根部，且多浸潤腸繫膜主要血管及腫瘤的多中心性。惡性腫瘤施行廣範圍的腫瘤切除是獲得根治的最佳治療手段，不能行根治性切除的腫瘤應積極行姑息性減瘤術或捷徑腸吻合，以提高術後放化療的療效及延緩併發症的發生。對復發者應爭取再次手術切除，能有效延長患者的生存期甚獲治癒的機會。腸繫膜腫瘤患者若併發腸梗阻、腸扭轉，應在積極術前準備下儘早剖腹探查，若扭轉或套疊的腸管已壞死，不可復位，應先切除壞死的腸管，再探查腫瘤決定手術方式，以減少毒素吸收。
鑑於腸繫膜腫瘤的多源性，術後應根據其病理和生物學特性輔以適當的放療、化療、激素治療及支持治療等。中藥治療可採用疏肝理氣、活血消積、軟堅散結等法，但療效較差，一般只用於惡性腫瘤的輔助治療。