3 概述
畸胎瘤是來源於有多向分化潛能的生殖細胞的腫瘤，往往含有三個胚層的多種多樣組織成分，排列結構錯亂。根據其外觀又可分爲囊性及實性兩種：根據其組織分化成熟程度不同，又可分爲良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤二類。本瘤最常發生於卵巢和睾丸。偶可見於縱隔、骶尾部、腹膜、松果體等部位。
（1）良性畸胎瘤：多爲囊性，故也稱爲囊性畸胎瘤，或稱爲皮樣囊腫，多見於卵巢。腫瘤多爲單房性，內壁爲顆粒體，粗糙不平，常有結節狀隆起。有時能見到小塊骨、軟骨等，囊腔內有皮脂、毛髮，甚至可見牙。鏡下，除見皮膚組織及皮膚附件外，還可見到覆以立方上皮的腺體、氣管或腸粘膜、骨、軟骨、腦、平滑肌、甲狀腺等組織。各種組織基本上分化成熟，故有成熟畸胎瘤之稱。良性畸胎瘤預後好，少數可惡變爲鱗狀細胞癌。
（2）惡性畸胎瘤：多爲實體性，在睾丸比卵巢多見。主要由分化不成熟的胚胎樣組織組成，常見有分化不良的神經外胚層成分，故又稱不成熟型畸胎瘤。本瘤常發生轉移，可轉移盆腔及遠處器官。
畸胎瘤可發生於中樞神經系統，但較爲少見。此類腫瘤如果較小或無功能，通常無特異性臨牀表現，椎管內畸胎瘤常伴有各種神經壓迫症狀。有骨質成分時，在影像學上易於診斷。良性或惡性畸胎瘤治療的最佳選擇是手術切除。
9 流行病學
畸胎瘤可發生在任何年齡，可以發生在全身許多部位，但發生在中樞神經系統者很少見，約佔0.5%，傾向於發生在青少年，絕大多數在中線部位，包括松果體區、鞍上和鞍旁區及第4腦室。畸胎瘤在椎管內則更少見，一般多見於骶尾部，通常伴有脊柱裂。脊髓髓內畸胎瘤則更極爲少見，文獻報道31例椎管內畸胎瘤其中只有2例爲髓內畸胎瘤，且爲幼稚型和惡性畸胎瘤。
10 畸胎瘤的病因
椎管內胚胎組織異位性腫瘤系胚胎髮育過程中殘存的胚層細胞發展而成。依組織結構不同可分爲表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤。前兩種是由外胚層組織發生而成。畸胎瘤含有3個胚層結構，畸胎樣囊腫則含有2個胚層結構。
11 發病機制
椎管內畸胎瘤是由起源於3個胚層的細胞混合而成的。根據組織學特徵，畸胎瘤可分爲成熟的、幼稚的及惡性畸胎瘤三類型。椎管內畸胎瘤的起源尚存有爭議。Poeze等認爲椎管內畸胎瘤可能起源於胚胎形成早期，幼稚生殖細胞錯位，脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎髮育異常等機制。有的病人可以在畸胎瘤鄰近部位皮膚處出現成簇叢狀生長的毛髮，或伴有脊柱裂，這樣表現的最可能爲胚胎形成早期幼稚的生殖細胞錯位所致。
12 畸胎瘤的臨牀表現
畸胎瘤如果較小或無功能，通常無特異性臨牀表現。早期症狀主要包括腰背疼痛、雙下肢運動感覺及其反射異常、陽萎及膀胱與直腸括約肌功能障礙。與椎管內其他腫瘤相比較，此類腫瘤患者除發病年齡較輕，病程較長等情況外，還有如下特點：①因爲囊腫主要位於脊髓下段，圓錐和馬尾部較多，所以腰腿疼痛者較多，常呈鈍痛或劇烈神經根性痛；②直腸膀胱功能障礙者較多，約80%以上的病人有排尿排便功能障礙；③運動系統損害可不典型，當囊腫合併腰骶部脊柱裂時，脊髓下端常被固定於較低部位；④若合併皮毛竇時，常可以引發顱內感染，亦有少數皮毛竇者，由於囊內容物刺激引起發熱等表現。
14 檢查
脊柱X線表現有較大範圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體後緣內凹，部分病例可見脊柱裂的表現。
CT與磁共振對診斷畸胎瘤具有明顯優勢，均能較好地顯示腫瘤的異源性。在磁共振影像上，畸胎瘤表現爲混雜信號，常有完整的囊壁，內富含脂肪信號，可伴有或無瘤內強化結節，通常除發現腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發育異常。
15 畸胎瘤的診斷
椎管內畸胎瘤的診斷在磁共振影像學技術發展的時代診斷並不困難，MRI能夠準確確定腫瘤的位置、大小、腫瘤特徵及鄰近脊柱脊髓發育情況，對於手術方案的擬定及預後的判斷具有重要意義。對於有顱內炎症表現，特別是反覆發作、腰背部有皮毛竇者，應該首先考慮本病的診斷。對於存在腰背痛、病史較長、年齡較輕且以雙下肢運動及感覺障礙及大小便功能不良者，應警惕本病的可能，儘早行胸腰骶椎核磁共振檢查，以便明確診斷。