2 基本信息
《矮小症臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、矮小症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲身材矮小症（舊稱侏儒症）（ICD-10︰E34.307）。
4.1.2 （二）診斷依據
《矮身材兒童診治指南》（中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組，中華兒科雜誌，2008，46:428-430.），2016年 兒科內分泌學會（PES）指南：生長激素缺乏、特發性矮小症和原發性胰島素樣生長因子缺乏兒童和青少年應用生長激素和胰島素樣生長因子治療（Horm Res Paediatr 2016;86:361–397），《諸福棠實用兒科學（第8版）》（人民衛生出版社，2015年），《小兒內分泌學》（顏純、王慕逖主編，人民衛生出版社，2006年）。
身高處於同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第3百分位數以下，或低於2個標準差者（身高標準參照2009年九省/市兒童體格發育調查數據研究制定的中國2～18歲兒童身高、體重標準差）。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
《基因重組人生長激素兒科臨牀規範應用的建議》[中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組，中華兒科雜誌，2013,51（6）:426-431.]，《諸福棠實用兒科學（第8版）》（人民衛生出版社，2015年）等。
3.先天性卵巢發育不全症：一般患者骨齡12歲前生長激素替代治療，12歲後聯合或單獨雌、孕激素治療。
5.其他：對因、對症治療。
6.輔助治療：運動、營養治療。
4.1.4 （四）標準住院日≤3天
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10︰E34.307身材矮小症疾病編碼。
2.沒有明確的矮小病因。
3.達到住院標準：符合身材矮小症診斷標準，並經內分泌專科或兒內科臨牀醫師判斷需要住院檢查治療。
4.當患者同時具有其他疾病診斷，如在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目
1.必需的檢查項目
（2）甲狀腺功能（T3、T4、TSH、FT3、FT4）、乙肝兩對半。
（3）肝腎功能、血脂、電解質、血糖、糖化血紅蛋白、胰島素、胰島素樣生長因子-1（IGF-1）、胰島素樣生長因子結合蛋白-3（IGFBP-3）。
（5）生長激素激發試驗（包括精氨酸激發試驗、胰島素激發試驗、可樂定激發試驗、左旋多巴，必選2項，其中前2項必選1項）。
（2）骨密度。
（6）性激素：黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睾酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素。
（7）戈那瑞林激發試驗。
（8）絨毛膜促性腺激素試驗。
（10）腹部超聲。
4.1.7 （七）治療方案與藥物選擇
1.診斷生長激素缺乏症者給予生長激素治療：生長激素粉劑或水劑，國內常用劑量是0.1～0.15U/（kg·d），睡前皮下注射。
（1）診斷甲狀腺功能減低者給予甲狀腺激素替代治療：一般選用優甲樂，劑量根據缺乏的程度而異，從小劑量開始，需晨空腹口服給藥，開始用藥後2～4周複查激素水平並調整劑量。
（2）在腎上腺危象時給予氫化可的松靜脈治療，穩定後可給予口服醋酸氫化可的松替代治療。甲狀腺素可使氫化可的松代謝清除率增加，故氫化可的松與甲狀腺素合用時，應適當調整劑量。需注意當氫化可的松與生長激素合用，可抑制後者的促生長作用。
（3）多發垂體功能異常，多種激素替代用藥的開始順序需要注意個體化。
（4）生長激素禁用於骨骺閉合的患者、有腫瘤進展症狀的患者。所有患者在使用生長激素之前，應充分向家長告知生長激素治療的不良反應。
4.1.8 （八）出院標準
3.沒有需要住院處理的併發症和（或）合併症。
4.1.9 （九）變異及原因分析
檢查發現存在較嚴重的內科系統性疾病如腎功能不全、先天性心臟病等，需進行積極對症處理，完善相關檢查，向家屬解釋並告知病情、導致住院時間延長，增加住院費用的原因等，並按相應路徑或指南進行救治，退出本路徑。
4.2 二、矮小症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲身材矮小症（ICD-10：E34.307）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：≤3天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天（出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 完成詢問病史和體格檢查，按要求完成病歷書寫 □ 向患者家屬初步交代病情 | □ 完成上級醫師查房記錄 □ 進行生長激素激發試驗 □ 完成其他輔助檢查 □ 吸氧、重症監護（必要時） | □ 上級醫師查房，同意其出院 □ 完成查房記錄 □ 完成生長激素激發試驗 □ 完成出院小結 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑 □ 護理級別（必選包） □一級護理（可選） □二級護理（可選） □護工／天（必選） □ 飲食（必選包） □幼兒飯（可選） □兒童飯（可選） □治療飯（可選） □ 記出入量（可選） □ 測血壓（可選） 臨時醫囑 □ 血氣分析（可選） □ 乙肝5項（可選） □ 皮質醇、ACTH（8AM）（可選） □ IGF-1、IGFBP-3（可選） □ 胰島素（可選） □ 性激素6項（可選） □ 糖化血紅蛋白（可選） □ 心電圖（可選） □ 垂體MRI/CT平掃（可選） □ 心臟彩超（可選） □GH×7（可選） □靜脈抽血×5 （可選） □靜脈抽血×7（可選） □幹化學法快速血糖定量×6（可選） □真空採血管×5（可選） □真空採血管×7（可選） □ 激發試驗方案（必選） ┏氯化鈉注射液（0.9%）：2ml ┗生物合成人胰島素注射液（短）：體重（kg）×（0.075～0.1）IU，靜脈推注 備註：明日用（可選） ┗氯化鈉注射液（0.9%）：精氨酸劑量（g）×6（ml）靜脈滴注 備註：明日用（可選） 左旋多巴10mg/kg（最大量500mg），口服（可選） □氯化鈉注射液100ml備用 □心電監護 3h ST | 長期醫囑 □ 護理級別（必選包） □一級護理（可選） □二級護理（可選） □護工／天（可選） □ 飲食（必選包 ） □幼兒飯（可選） □兒童飯（可選） □治療飯（可選） □ 記出入量（可選） □ 測血壓（可選） 臨時醫囑 □ 生長激素（可選） □GH×5（可選） □明晨禁食、禁水做生長激素激發試驗（可選） □靜脈抽血×5（可選） □靜脈抽血×7（可選） □幹化學法快速血糖定量×6（可選） □真空採血管×5（可選） □真空採血管×7（可選） □ 激發試驗方案（必選） ┏氯化鈉注射液（0.9%）：2ml ┗生物合成人胰島素注射液（短）：體重（kg）×（0.075～0.1）IU，靜脈推注 備註：明日用（可選） ┗氯化鈉注射液（0.9%）：精氨酸劑量（g）×6（ml），靜脈滴注 備註：明日用（可選） 左旋多巴10mg/kg（最大量500mg），口服（可選） □氯化鈉注射液 100ml 備用 □心電監護 3h ST | 出院醫囑 □ 護理級別（必選包） □一級護理（可選） □二級護理（可選） □ 通知出院 □ 出院帶藥（可選包） □ 生長激素 □ 優甲樂 □ 醋酸氫化可的松 □ 健康宣教：營養和運動 □ 出院宣教：向患兒家屬交代出院注意事項，如門診隨訪項目，間隔時間，觀察項目等 |
主要護理工作 | □ 入院護理評估 | □ 執行醫囑 □ 觀察病情並及時向醫師彙報 | □ 執行醫囑 □ 觀察病情並及時向醫師彙報 □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士簽名 | |||
簽名 |
