矮小症臨牀路徑(2010年版)

臨牀路徑 2010年版臨牀路徑

1 拼音

ǎi xiǎo zhèng lín chuáng lù jìng

2 基本信息

矮小症臨牀路徑(2010年版)》由衛生部於2010年12月10日《衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知》(衛辦醫政發〔2010〕198號)印發。

3 發佈通知

衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知

衛辦醫政發〔2010〕198號

各省、自治區、直轄市衛生廳局,新疆生產建設兵團衛生局:

我部組織有關專家研究制定了矮小症病毒性心肌炎川崎病傳染性單核細胞增多症癲癇1型糖尿病急性腎小球腎炎免疫性血小板減少性紫癜原發性腎病綜合徵自身免疫性溶血性貧血過敏性紫癜毛細支氣管炎熱性驚厥胃食管反流病消化性潰瘍新生兒呼吸窘迫綜合徵新生兒胎糞吸入綜合徵陣發性室上性心動過速支氣管肺炎等小兒內科19個病種的臨牀路徑。現印發給你們,請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際,指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑,及時總結試點工作經驗,將有關情況報我部醫政司。

聯繫人:衛生部醫政司醫療機構管理處  張文寶、胡鵬

電  話:010-68792200、68792730

二○一○年十二月十日

4 臨牀路徑全文

矮小症臨牀路徑(2010年版)

4.1 一、矮小症臨牀路徑標準住院流程

4.1.1 (一)適用對象。

第一診斷爲矮小症(舊稱侏儒症)(ICD-10︰E34.3)。

4.1.2 (二)診斷依據。

根據《兒科學》(王衛平主編,高等教育出版社,2004版)、《中華醫學會科學分會內分泌遺傳代謝學組矮身材兒童診治指南》(中華兒科雜誌,2008年,46:428-430)、

《Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主編,Saunders Elsevier出版社,2007年)、《諸福棠實用兒科學(第七版)》(人民衛生出版社)、《小兒內分泌學》(顏純、王慕逖主編,人民衛生出版社,2006年)。

身高處於同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第3百分位數以下,或低於兩個標準差者(身高標準參照2005年九省/市兒童體格發育調查數據研究制定的中國2-18歲兒童身高體重標準差)。

4.1.3 (三)治療方案的選擇。

根據《兒科學》(王衛平主編,高等教育出版社,2004版)、《中華醫學會科學分會內分泌遺傳代謝學組矮身材兒童診治指南》(中華兒科雜誌,2008年,46:428-430)、《Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主編,Saunders Elsevier出版社,2007年)等。

1.孤立性生長激素缺乏症藥物治療:生長激素替代治療。

2.甲狀腺素功能減低症:甲狀腺素替代療法。

3.先天性卵巢發育不全症:一般骨齡12歲前生長激素替代治療,12歲後聯合或單獨雌、孕激素治療。

4.聯合垂體激素缺乏症:相應缺乏激素替代治療。

5.其他:對因、對症治療

6.輔助治療:運動、營養治療。

4.1.4 (四)標準住院日≤3天。

4.1.5 (五)進入路徑標準。

1.第一診斷必須符合ICD-10︰E34.3矮小症(舊稱侏儒症)疾病編碼

2.沒有明確的矮小病因

3.達到住院標準:符合矮小症診斷標準,並經內分泌專科或兒內科臨牀醫師判斷需要住院檢查治療。

4.當患者同時具有其他疾病診斷,如在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時,可以進入路徑。

4.1.6 (六)住院期間檢查項目。

1.必需的檢查項目:

(1)血常規、尿常規、大便常規;

(2)甲狀腺功能(T3、T4、TSH、FT3、FT4)、乙肝兩對半

(3)肝腎功能、血脂、電解質血糖

(4)骨齡、垂體MRI(懷疑腫瘤時需強化);

(5)生長激素激發試驗(包括精氨酸激發試驗、胰島素激發試驗、可樂定激發試驗、左旋多巴,必選2項,其中前兩項必選一項)。

2.根據患者病情可選擇的檢查項目:

(1)皮質醇、促腎上腺激素釋放激素胰島素生長因子1(IGF1)、胰島素生長因子結合蛋白3(IGFBP3);

(2)骨密度;

(3)25羥維生素D3

(4)頭顱、胸部、脊柱骨盆四肢長骨X光攝片

(5)血氣分析

(6)性激素黃體生成素卵泡刺激素雌二醇睾酮催乳素絨毛膜促性腺激素

(7)戈那瑞林激發試驗;

(8)絨毛膜促性腺激素試驗;

(9)染色體核型分析

(10)IGF-1生成試驗。

4.1.7 (七)治療方案與藥物選擇。

1.診斷生長激素缺乏症者給予生長激素治療:生長激素粉劑或水劑,國內常用劑量是0.1–0.15U/kg/d,睡前皮下注射。

2.對症治療藥物:根據患者情況選擇。

(1)診斷甲狀腺功能減低者給予甲狀腺激素替代治療:一般選用優甲樂劑量根據缺乏的程度而異,從小劑量開始,需晨空腹口服給藥,開始用藥後2-4周複查激素水平並調整劑量

(2)診斷腎上腺皮質功能減退者:選用氫化考的松治療。

(3)其他:根據相應檢查結果處理。

4.1.8 (八)出院標準。

1.患者完善相關檢查以及病因評估

2.生長激素激發試驗過程順利,無不良反應

3.沒有需要住院處理的併發症和(或)合併症。

4.1.9 (九)變異及原因分析

檢查發現存在較嚴重的內科系統性疾病如腎功能不全、先天性心臟病等,需進行積極對症處理,完善相關檢查,向家屬解釋並告知病情、導致住院時間延長,增加住院費用的原因等,並按相應路徑或指南進行救治,退出本路徑。

4.2 二、矮小症臨牀路徑表單

適用對象:第一診斷爲矮小症(ICD-10:E34.3)

患者姓名:           性別:     年齡:    門診號:       住院號:

住院日期:    年   月   日  出院日期:    年   月   日 標準住院日:≤3天

時間住院第1天住院第2天住院第3天(出院日)
主要診療工作

□ 詢問病史與體格檢查

□ 完成病歷書寫

□ 上級醫師查房與病情評估

□ 初步確定治療方案

□ 開化驗單、完成實驗室初步檢查

□ 向患者家屬初步交代病情

□ 上級醫師查房,確定進一步的檢查和治療方案

□ 完成上級醫師查房記錄

□ 進行生長激素激發試驗

□ 根據相應的檢查結果調整檢查方案

□ 激發試驗過程中不良反應監測與治療

□ 完成其他輔助檢查有激發試驗不良反應發生患者

□ 每1-2個小時測血壓血糖

□ 建立靜脈通

□ 吸氧、重症監護(必要時)

□ 上級醫師查房

□ 完成上級醫師查房記錄

□ 完成生長激素激發試驗

□ 激發試驗過程中不良反應監測與治療

□ 上級醫師查房同意其出院

□ 完成出院小結

重點醫囑

長期醫囑:

□ 兒內科疾病護理常規

□ 二級護理

□ 普通飲食

□ 健康宣教

臨時醫囑:

血常規、尿常規、大便常規

□ 肝腎功能、血脂、電解質血氣分析

□ T3、T4、TSH、FT3、FT4、乙肝兩對半

皮質醇、ACTH、IGF-1、IGFBP-3

□ 骨齡、垂體MRI/CT平掃

□ 骨密度 □ 激發試驗方

□ 視病情增加檢查項目

長期醫囑:

□ 兒內科疾病護理常規

□ 二級護理

□ 普通飲食

出院醫囑:

□ 出院帶藥

□ 健康宣教:營養和運動

□ 出院宣教:向患兒家屬交代出院注意事項,如門診隨訪項目,間隔時間,觀察項目等

主要護理工作

□ 介紹病房環境、設施和設備

□ 入院護理評估

矮小症住院檢查流程教育

□ 執行醫囑

□ 觀察病情並及時向醫師彙報

發生不良反應病人的特殊處理

□ 執行醫囑

□ 觀察病情並及時向醫師彙報

發生不良反應病人的特殊處理

□ 指導患者辦理出院手續

病情變異記錄

□無

□有,原因:

1.

2.

□無

□有,原因:

1.

2.

□無

□有,原因:

1.

2.

護士簽名
醫師簽名
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