6 疾病概述
I67.9頸內動脈海綿竇瘻是指顱內海綿竇段的頸內動脈本身或其在海綿竇段內的分支破裂，與海綿竇之間形成異常的動、靜脈溝通，導致海綿竇內的壓力增高而出現一系列臨牀表現。頭痛多見於早期，疼痛位於眼眶部位，隨着病程遷延頭痛常會逐步減輕。
8 症狀體徵
1.頭痛 多見於早期，疼痛位於眼眶部位，隨着病程遷延頭痛常會逐步減輕。
2.顱內雜音 幾乎每例都有，雜音如機器轟鳴樣連續不斷，夜晚及安靜時尤爲明顯，常使病人難以忍受、煩躁不安，嚴重影響休息和睡眠。聽診檢查時在患側眼眶、額部、外耳乳突部、顳部甚至整個頭部聽到與心率一致的節律性雜音；壓迫患側頸總動脈，雜音減輕或消失，而壓迫對側頸總動脈則雜音不消失甚至更響。
3.搏動性突眼 患側眼球向前突出並有與脈搏相一致的眼球跳動。眼球突出是由於眶內組織充血與水腫所致。手觸摸眼球可感到眼球的搏動及血液流過時的顫動感。
4.眼結膜充血與水腫 患側眼眶內、眼內眥、眼結膜、視網膜等部位靜脈怒張充血、水腫，嚴重時眼結膜翻出眼瞼之外，眼瞼閉合困難併發暴露性角膜炎。
9 疾病病因
1.動脈血管壁異常 肌纖維發育不良和Ehlers-Danlos 綜合徵或彈性纖維假黃瘤易於導致自發性頸動脈海綿竇瘻。Ehlers-Danlos 綜合徵的病人，膠原缺失造成動脈迂曲、血管脆性增加，常給經動脈途徑的診斷和治療帶來困難。成骨不全症也會出現血管脆性增加，從而導致自發性頸動脈海綿竇瘻的產生。
10 病理生理
1.盜血 頸內動脈血流經瘻口直接流入海綿竇，頸內動脈的血流速度和血流量明顯增加，並與瘻口大小呈正相關。大量血液流入海綿竇引起頸內動脈遠端出現供血不足，產生腦缺血及眼動脈灌注不足；瘻口血流量越高，盜血量越大，病程越急，症狀也越重。當瘻口小、盜血量少、Willis 腦動脈環交通良好時，病程緩慢，症狀也較輕或不明顯。
2.引流靜脈擴張淤血 海綿竇與周圍靜脈有廣泛的交通，大量頸動脈血直接進入海綿竇，造成這些靜脈的高度擴張、動脈化和淤血，並因靜脈引流的不同而出現不同的症狀。最常見的引流方式是經眼上靜脈向前方流入眼眶，引起搏動性突眼、眶周靜脈怒張、眼底靜脈淤血、視盤水腫、眼結膜充血、眼外肌不全性麻痹等；其次，當血流向後經巖下竇、橫竇及乙狀竇引流時，眼部症狀輕微而顱內雜音可很明顯；血流向上經蝶頂竇流入側裂靜脈、皮質靜脈及上矢狀竇時，可出現顱內靜脈擴張和顱內壓升高甚至蛛網膜下腔出血；血流向下經顱底引流至翼窩，則可引起鼻咽部靜脈擴張，導致鼻出血；另外，如果血流向內側引流，也可通過海綿間竇引起對側症狀。
3.出血 頸動脈海綿竇瘻伴有硬腦膜血管畸形或過度擴張的靜脈破裂引起顱內出血；眼底靜脈持續淤血引起視網膜靜脈破裂出血影響視力；鼻腔及鼻咽部靜脈擴張破裂引起鼻出血。
11 診斷檢查
診斷：出現搏動性突眼、顱內雜音、結膜充血水腫、鼻出血等臨牀表現並結合頭部外傷病史，診斷本病並不困難。頭顱CT 和MRI 顯示眼球突出及眶內眼靜脈或顱內引流靜脈增粗及伴隨腦組織水腫，TCD 和SPECT 有以上改變均有助於診斷。而腦血管造影是最重要的確診手段，檢查時必須常規進行兩側頸內動脈及椎動脈造影，必要時補充頸外動脈造影，以利於明確診斷全面瞭解頸動脈海綿竇瘻供血和引流靜脈情況。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.腦血管造影 腦血管造影主要了解直接型頸動脈海綿竇瘻瘻口的位置和大小，是否存在假性動脈瘤，靜脈竇有無曲張，引流靜脈的形式包括有無皮質靜脈引流，側枝供血動脈的情況，以及是否合併夾層動脈瘤等。全面的腦血管造影應包括雙側頸總動脈造影，患側頸內動脈和頸外動脈的選擇造影，壓迫患側頸總動脈行健側的頸內動脈造影，以及壓迫患側行椎動脈造影。患側頸總動脈造影可排除合併存在的夾層動脈瘤、動脈粥樣硬化性狹窄、肌纖維發育不良或其他動脈性血管病。患側頸內動脈選擇性造影可顯示瘻口和引流靜脈情況，而患側頸外動脈的選擇性造影則可瞭解頸外動脈系統是否也參與供血。健側頸總動脈造影主要了解是否存在該側的頸動脈海綿竇瘻或合併夾層動脈瘤或假性動脈瘤。壓迫患側頸總動脈行健側頸內動脈造影或椎動脈造影觀察兩動脈系統通過Willis 環的側支供血情況。存在直接型頸動脈海綿竇瘻情況下，海綿竇的血管造影形態差別很大。海綿竇可呈明顯擴張的竇狀，也可呈管狀直接與硬膜的靜脈竇和眼靜脈相接。有些則表現爲假性動脈瘤，充滿整個海綿竇空間。
直接型頸動脈海綿竇瘻的流量和流速較大，腦血管造影時海綿竇往往迅速顯影使瘻口位置的判斷困難。以下措施可幫助顯示和判定瘻口的位置：
①將普通造影管選擇插入患側的頸內動脈，於導管頭的近側壓迫頸總動脈，然後以1ml/s 的速度注射造影劑使造影管頭遠端的頸內動脈和瘻口緩慢顯影，就可以比較容易地觀察到瘻口的準確位置。
②用帶球囊的雙腔導管選擇插入頸內動脈，將球囊充盈後再以前述的速度注射造影劑，也可清楚顯示瘻口位置。
③Huber 方法：壓迫患側的頸總動脈，行椎動脈造影，造影劑通過後交通動脈逆行顯示瘻口的位置。
綜合國外的資料，瘻口在後升段(第5 段)約佔40%，而前曲和前升段(第2和1 段)僅佔6%。因此，Parkinson 有關瘻口多在海綿竇段頸內動脈的前部的說法不是很準確。瘻口的大小和位置在制定治療方案時非常重要。絕大部分直接型頸動脈海
綿竇瘻可用球囊成功閉塞瘻口。球囊不能進入瘻口時，可用導引微導管通過瘻口進入海綿竇內，放置微彈簧圈填塞海綿竇。有些瘻口小，流速慢的頸動脈海綿竇瘻可單純經頸總動脈壓迫方法治癒。瘻口過大或頸內動脈斷裂者則需閉塞頸內動脈。假性動脈瘤或海綿竇異常擴張可導致致命的鼻出血和顱內出血，應積極治療。夾層動脈瘤的存在往往會影響頸動脈海綿竇瘻的治療方案。如果對側合併有夾層動脈瘤，在治療上則不能閉塞患側的頸內動脈。而頸內動脈海綿竇段的夾層動脈瘤累及到瘻口附近時，應將瘻口和頸內動脈一併閉塞。在閉塞頸內動脈時一定要充分了解側支循環的建立情況。靜脈的引流形式與臨牀症狀關係密切。眼上靜脈引流的頸動脈海綿竇瘻，通常有典型的眼部症狀和體徵。巖上、下竇引流者，易於出現腦神經麻痹症狀。而皮質靜脈引流者，則容易出現顱內出血，顱內高壓和神經功能障礙。
2.CT 和MRI 檢查 增強的CT 或MRI 上可見到明顯擴張的眼靜脈，眼球突出，眼外肌充血增厚，眼瞼腫脹，球結膜水腫，鞍旁結構密度或信號明顯增高，增粗的皮質引流靜脈及伴隨的腦水腫以及顱腦外傷性改變如顱骨及顱底骨折、腦損傷和顱內血腫等。
3.經顱多普勒超聲 能無創、實時地瞭解頸動脈海綿竇瘻的血流動力學參數：
(1)測定患側頸內動脈的流速，包括收縮期血流速度Va、舒張期血流速度Vd 及搏動指數PI。通常直接型瘻的血流速度增快，尤其是舒張期流速增快更明顯，可達200cm/s 以上；同時，搏動指數降低，在0.5 以下。間接型瘻血流速度和阻力指數可正常或變化不明顯。
(2)經眼眶測定眶周靜脈的異常頻譜可協助診斷頸動脈海綿竇瘻。眼靜脈及眶周靜脈是頸動脈海綿竇瘻最常見的引流靜脈，可發現眼上靜脈高流速、低阻力的動脈化血流徵象，血流速度幾乎比正常側高1 倍，而搏動指數則減少一半左右，當治療有效時恢復正常。
(3)經顳窗探測顱內血流，可瞭解盜血情況，發現大腦中動脈、大腦前動脈及對側的大腦前動脈的平均血流速度增快，同側的大腦前動脈血流方向逆轉，前後交通動脈開放。
(4)指示血流方向，TCD 除了能檢測血流速度外，還能提示血流方向的改變，因而可用於判斷側支循環情況及引流靜脈的血流方向。TCD 檢測有助於頸動脈海綿竇瘻的早期診斷、選擇治療方案和評價療效。
4.單光子發射電子計算機體層掃描(SPECT) 是無創的腦灌注及腦代謝的檢查方法。應用99mTc HMPAO 等放射性核素，檢測頸動脈海綿竇瘻血管內治療前後腦灌注量，評價療效。用於Matas 試驗可反映側支循環狀況。如果大腦前動脈及大腦中動脈供血區的放射性核素的減少小於15%，閉塞頸動脈不會產生神經功能缺失症狀。因此，SPECT 對頸動脈海綿竇瘻的診斷和治療有一定指導作用。
12 鑑別診斷
直接型頸動脈海綿竇瘻應與以下疾病相鑑別：
1.突眼性甲狀腺功能亢進、眶內及眶後腫瘤或假性腫瘤 均無搏動性突眼和血管雜音，可資鑑別。
2.眶內血管性病變 如海綿狀血管瘤、動脈瘤、動靜脈畸形等，鑑別比較困難，尤其與流量較小的直接型瘻鑑別更加困難，需依靠腦血管造影檢查。
3.海綿竇血栓性靜脈炎或血栓形成 症狀與頸動脈海綿竇瘻十分相似，但沒有眼球搏動和血管雜音。
4.眶壁缺損 可以是先天性、外傷性或腫瘤性，當眶頂缺損時，腦組織向缺損處膨出，引起突眼，並可因腦搏動傳至眼球而出現眼球搏動，但一般無血管雜音，可加以鑑別。
13 治療方案
頸動脈海綿竇瘻治療的主要目的是保護視力、消除雜音、使突眼回縮和防止腦缺血。治療原則是關閉瘻口，同時保持頸內動脈的通暢。治療方法取決於瘻口的流速、流量、動脈供血及靜脈引流途徑。少數症狀輕微、發展緩慢的病人可考慮保守療法和頸部壓迫療法，但絕大多數直接型頸動脈海綿竇瘻很少有自愈的機會，特別是大量鼻出血、急性視力下降或失明、顱內血腫或蛛網膜下腔出血及嚴重腦缺血者，應作急診治療。目前，頸動脈海綿竇瘻首選血管內介入治療，若介入治療困難或先前頸內動脈已被結紮者可考慮直接手術。
1.血管內介入治療
(1)栓塞途徑：最常用的是經動脈入路，方法簡單，成功率高；如頸動脈已結紮閉塞或頸內動脈迂曲狹窄，插管困難或瘻口過小，球囊無法通過時，也可選擇經巖竇或眼上靜脈入路方法。
(2)栓塞材料：
①可脫性球囊：可脫球囊栓塞法，操作簡單，創傷小，併發症少。操作者在透視下將球囊導管送入瘻口內，用等滲造影劑充盈球囊；再經導引管注入造影劑。如顯示瘻口閉塞，頸內動脈通暢，則可解脫球囊；如一個球囊不能將瘻口堵塞，也可放入數個球囊。最理想的是球囊位於頸內動脈腔外海綿竇內，造影時海綿竇不再顯影，頸內動脈血流通暢，此時病人自覺顱內雜音消失，聽診時也無雜音聞及。但此法也會遇到一些困難，如球囊可能同時堵塞瘻口和頸內動脈；球囊內造影劑過早泄漏而使球囊變小、移位，導致瘻口再通；顱底骨折，突入竇內的碎骨片刺破球囊引起瘻口再通；瘻口太小，導管和球囊無法送入。在不得已的情況下只能閉塞頸內動脈，但事先必須作頸內動脈閉塞試驗，瞭解側支循環的條件和病人的耐受情況。
②微彈簧圈：微彈簧圈由鉑絲或鎢絲製成，直徑爲0.33～0.36mm，可通過Magic 3F/2F 微導管，進入球囊不易通過的較小瘻口。當微導管尖端進入海綿竇內後，將微彈簧圈送入，利用彈簧圈本身的機械栓塞作用和其所帶的尼龍纖維誘發血栓形成，以閉塞瘻口。該方法能迅速促進海綿竇內血栓形成，瘻口被血栓封閉，而頸內動脈又保持通暢，即達到治療目的。該方法不僅可用於動脈途徑，也可用於靜脈途徑進行栓塞，有廣泛的應用前景。
③液體栓塞劑：液體栓塞劑如IBCA(氰基丙烯酸-異丁酯)、HEMA(甲基丙烯酸-2-羥基乙酯)等由於操作難度高，而且容易引起腦栓塞，目前已較少單獨使用，必要時僅作微彈簧圈栓塞的補充。
(3)血管內治療的其他方法：帶線頸內動脈栓塞術，又稱“放風箏法”。治療時將小塊肌肉用細絲線纏成直徑約4mm 的小球，作爲栓子，系一根尼龍絲，通過頸動脈上的小切口將栓子注入頸內動脈，栓子隨血流漂至瘻口後堵塞瘻口，確定位置正確後固定尼龍絲，以防滑脫。亦可用止血海綿及聚氨基甲酸乙酯等作爲栓子。但此法有很大盲目性，目前已很少應用。
2.手術治療
(1)經海綿竇頸內動脈修補術：直視下修補海綿竇的頸內動脈破口。Parkinson 手術，通過海綿竇外側壁的滑車神經下緣、叄叉神經眼支上緣及鞍背到斜坡連線所構成的Parkinson 叄角，進入海綿竇，沿竇內的頸內動脈找到瘻口，並夾閉或縫合。Dolence 手術，採用翼點切口，打開巖骨頸動脈管，臨時阻斷頸內動脈，暴露海綿竇段頸內動脈，進行修補或結紮。白馬手術，通過海綿竇上壁、後牀突前外側緣、動眼神經入口前緣和頸內動脈穿過硬腦膜處叄點之間的內側叄角區，修補瘻口。以上幾種手術，創傷和風險較大，成功率不高，難以推廣應用，僅適用於各種方法失敗後的嘗試。
(2)海綿竇電凝固術：由於血細胞表面帶有負電荷，銅等金屬絲表面帶有正電荷，將銅絲插入海綿竇內，可使血液內的有形成分凝集於銅絲周圍形成凝血塊而封閉瘻口，達到治療目的。銅絲可經眼上靜脈插入，也可開顱後經蝶頂竇、大腦中靜脈或從海綿竇壁直接插入。銅絲插入後再通以電流(直流電0.2～0.8mA)，可加速竇內血栓形成。術中監聽顱內雜音，一旦雜音消失，表示瘻口已近閉塞，即可結束手術。此方法操作簡單，頸內動脈通暢率較高，缺點是瘻口可能閉塞不全。
(3)孤立術：將頸內動脈顱外段和牀突上段聯合結紮並加動脈內肌肉填塞，隨着該段頸內動脈內血流消失和血栓形成，最終使瘻口完全閉塞。該方法操作簡單，也能達到雜音消失、改善眼部症狀的目的，但由於犧牲頸內動脈，腦側支循環不良的病人會發生腦缺血，甚至病殘；同時，由於頸內動脈的結紮阻斷了以後血管內治療的動脈通道，因此僅在其他方法無效時應用。