2 英文參考
[醫] angiocavernoma
cavernous hemangioma
dngioma cavernosum
naevus cavernosus
nevus cavernosus
strawberry nevus
4 疾病概述
海綿狀血管瘤是指由衆多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，它並非真性腫瘤，按組織學分類屬於腦血管畸形。此病較少見。女性發病明顯多於男性，男女之比爲1：5，且以40～50歲成人多見。
海綿狀血管瘤幾乎全身任何部位都可發生,以四肢、面頸部、軀幹較常見,骨髓、肝、脾、胃腸和其他內臟亦可生長海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤根據其深度不同表現症狀也不同,如位於皮下組織, 表現高出皮膚隆起包塊,皮膚呈紫色,觸之柔軟,包塊如海綿或麪糰的感覺,界限不太清楚或與周圍皮下組織有明顯界限,壓之有壓縮感,包塊大小有時隨體位改變有變化,增大或縮小。位於深部肌肉組織的海綿狀血管瘤,表現局部腫脹,患肢粗,皮膚色澤正常,觸之無明顯包塊,局部軟組織有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時累及神經受壓迫,有疼痛感,患處肌肉無力。海綿狀血管瘤無論是侷限性的或是瀰漫性的都不會自動消失。
5 症狀體徵
爲大而不規則、柔軟的皮下腫塊，呈圓形或不規則形，可高出皮面，呈結節狀或分葉狀，邊界不太清楚，質軟而有彈性，多呈淡紫或紫藍色，擠壓後可縮小，表麪皮膚正常或與腫瘤粘連而萎縮，常伴有毛細血管瘤。在出生時或出生後不久發生，好發於頭皮和麪部，可累及口腔或咽部粘膜。損害一般較大，自行發生，損害單個或多發，少數情況下，沿單側皮節分佈。可發生於身體各部位，按其發生頻率順序爲皮膚、骨、肝、骨骼肌及腸。侵犯內臟者，一般無自覺症狀，僅偶在屍檢中或外科手術中發現，間或有內出血的報告。海綿狀血管瘤有持續存在和不斷增大的傾向，偶可達到驚人的大小，而且影響或壓迫到重要器官。但有些病例也可自然消退。
海綿狀血管瘤如增大時，也可以發生破潰、繼發感染，最後形成瘢痕。
海綿狀血管瘤的一種嚴重類型，即爲伴有血小板減少和紫癜者，稱爲“Kasabach-Merritt綜合徵”。雖然此綜合徵大多發生於嬰兒，但偶見於成年人。此綜合徵也可與其它類型血管瘤伴發(如泛發性毛細血管瘤、多發性血管球瘤、血管內皮瘤等)。紫癜不是血小板減少引起的結果，而是一種消耗性凝血病，由於血液的凝固和血管瘤內的纖維蛋白形成，使血小板、纖維蛋白原、凝血酶原等消耗所致。據報告，約1／4病例死於出血、呼吸道感染或惡變。血小板可降到(10～15)×109／L，脾切除也不能防止其發生。
此外，還有兩種少見的先天性疾病可發生海綿狀血管瘤，即藍色橡皮球樣痣：除血管瘤累及皮膚外，常波及腸道，引起慢性出血而產生貧血，其它器官也司受累。Maffucci綜合徵：除血管瘤累及皮膚和皮下組織外，併發軟骨發育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形，此外，還有骨軟骨瘤和軟骨肉瘤等異常。