3 疾病別名
先天性結締組織發育不全綜合徵,皮膚彈性過度綜合徵,Meekein-Ehlers-Danlos 綜合徵,埃勒斯-當洛綜合徵
5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
Ehlers-Danlos 綜合徵又稱先天性結締組織發育不全綜合徵，是由Ehlers(1901 年)與Danlos(1908 年)提出，指有皮膚和血管脆弱，皮膚彈性過強，關節活動過大3 大主症的一組遺傳性疾病。該徵無根治方法。
7 疾病描述
Ehlers-Danlos 綜合徵又稱先天性結締組織發育不全綜合徵，是由Ehlers(1901 年)與Danlos(1908 年)提出，指有皮膚和血管脆弱，皮膚彈性過強，關節活動過大3 大主症的一組遺傳性疾病，常繼發感染，有時可合併先天性心臟病。該徵無根治方法。
10 病理生理
病理證實皮膚組織中的真皮層結締組織增加，膠原纖維的走行不規則並發生斷裂。近代生化學研究已查明本徵患者由於體內缺乏必要酶和黏多糖代謝異常，使結締組織中膠原分子有明顯的缺陷。因免疫系統的網狀內皮細胞也來自中胚層組織，因而有不同程度的免疫功能低下。