再發性腹膜後腫瘤

腹腔和腹膜後間隙疾病 腹膜後腫瘤 腹膜後間隙疾病 疾病 普通外科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

腹膜後腫瘤因位置隱蔽,早期診斷困難,發現時多屬中晚期,有1/3的病例誤診並接受不正確的治療,所以無論是惡性還是良性腫瘤外科切除腫瘤術後極易復發,良性腫瘤複發率爲10%左右,惡性腫瘤複發率爲50%~80%。及時發現復發的小病竈,可爲再次手術爭取時間和主動性。臨牀實踐證明,復發的腫瘤體積較小時,再次完整切除的機會明顯增加。

復發的原因除了原發腫瘤自身的特點和腫瘤性質外,首次手術切除腫瘤的徹底性是決定術後復發與否的主要因素。並且由於某些腫瘤具有明顯的分子遺傳學的特點,其複發性與多發性是不可避免的現象。原發性腹膜後腫瘤中除淋巴肉瘤生殖源性腹膜後腫瘤外,多數對化療不敏感

臨牀觀察提示,腹膜後腫瘤復發的部位多在原發腫瘤發生的基部,其生長方式與原發腫瘤相似,病理類型與原發腫瘤相同,腫瘤每次復發後惡性程度逐漸增高,生長速度明顯加快,復發間隔時間越來越短。在原發腫瘤切除術後應嚴密隨訪。

複發性腹膜後腫瘤的臨牀表現有腹部腫塊腹脹腹痛及鄰近器官受累,可併發貧血低鉀血癥急性腹膜炎、低容量性休克

能否定時術後複查對非常重要。能夠及時發現復發的小病竈,爲再次手術爭取時間和主動性,這對於提高病人的生存期和預後至關重要。爲了能早期發現複發性腹膜後腫瘤的病例,對於首次腫瘤完整切除的病例,每次複診時間不應超過3個月,對腫瘤邊界切除不肯定或有殘留者複查時間應縮短,復發的腫瘤體積較小時,再次完整切除的機會明顯增加。

3 英文名稱

recurrent retroperitoneal tumor

4 別名

recurrent retroperitoneal tumour;再發性腹膜後腫瘤

5 分類

1.普通外科 > 腹腔和腹膜後間隙疾病 > 腹膜後間隙疾病 > 腹膜後腫瘤

2.腫瘤科 > 腹部腫瘤 > 腹腔腫瘤 > 腹膜後腫瘤

6 ICD號

D37.7

7 流行病學

據統計腹膜後腫瘤全切除術後,良性腫瘤複發率爲10%左右,惡性腫瘤複發率爲50%~80%。

8 病因

原發性腹膜後腫瘤術後較易復發,其主要原因是:

8.1 原發腫瘤自身的特點和腫瘤性質

原發腫瘤的自身特點和性質是術後復發的首要原因。據統計,原發性腹膜後腫瘤復發的病例中脂肪肉瘤最多見,其次爲平滑肌肉瘤、惡性纖維組織肉瘤神經纖維肉瘤、惡性間皮瘤等。術後腫瘤復發時間在術後1~10年不等,惡性程度高者多在術後2年內復發。

8.2 首次手術切除不徹底

復發的原因除了原發腫瘤自身的特點和腫瘤性質外,首次手術切除腫瘤的徹底性是決定術後復發與否的主要因素。腹膜後間隙爲腹膜壁層與腹橫筋膜間的潛在腔隙,兩側爲腹橫肌、髂腰肌組成的腹側壁,後方有腰方肌和腹橫肌腱。前方有腹腔重要的空腔臟器和實質性臟器及盆腔臟器;腹主動脈、下腔靜脈和髂血管穿行其間;泌尿生殖系統的主要器官腎臟輸尿管精索卵巢血管位於其間;神經淋巴管網交錯密佈。該區域發生腫瘤不易早期發現,診斷明確時腫瘤往往較大,並且包繞或侵犯重要臟器。在首次手術時,爲了避免損傷某些重要臟器,難以整塊切除腫瘤組織,殘留的腫瘤組織是術後復發的重要原因之一。

8.3 腫瘤分子遺傳學特點

近年來的研究表明,大多數軟組織腫瘤存在非隨機克隆性染色體異常和(或)基因突變和擴增,如大多數脂肪腫瘤,無論其良惡性,都存在不同的染色體異常。由於某些腫瘤具有明顯的分子遺傳學的特點,其複發性與多發性是不可避免的現象。

8.4 對化療和放療不敏感

原發性腹膜後腫瘤中除淋巴肉瘤生殖源性腹膜後腫瘤外,多數對化療不敏感

9 病機

臨牀觀察提示,腹膜後腫瘤復發的部位多在原發腫瘤發生的基部,其生長方式與原發腫瘤相似,惡性複發性腹膜後腫瘤更易侵犯多個器官或大血管腫瘤復發後仍以膨脹性生長爲主,腫瘤最大徑常在10cm以上,仍有假包膜形成,很少有遠處轉移,病理類型與原發腫瘤相同,不過腫瘤每次復發後惡性程度逐漸增高,生長速度明顯加快,復發間隔時間越來越短。在原發腫瘤切除術後應嚴密隨訪。

10 複發性腹膜後腫瘤的臨牀表現

10.1 腹部腫塊

首次腹膜後腫瘤術後再次出現腹部腫塊腫瘤位置與原發性腹膜後腫瘤相同或相近。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂並腹前壁有叩鼓,但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腹膜後腫瘤叩診常爲正常腸曲的叩響。少數患者腹水,往往不易叩出。聽診蠕動音正常或稍亢進。

10.2 腹脹

隨瘤體的增大病人逐漸出現腹脹感,由於胃腸被推移位,常在腫瘤的上方或一側叩診呈鼓響,腸蠕動音正常或稍亢進。

10.3 腹痛

隨病程發展腹部出現墜脹感、沉重感、隱痛脹痛。惡性瘤侵蝕鄰近器官神經時可劇烈疼痛腫瘤侵犯腹後壁可有背痛,侵犯腰股神經後,可出現一側或兩側下肢痛或麻木

10.4 鄰近器官受累表現

噁心嘔吐腹瀉便祕內痔、臍周靜脈曲張、黃疸尿頻、尿急、排尿困難、下肢水腫精索靜脈曲張等。

11 複發性腹膜後腫瘤的併發症

11.1 貧血

腫瘤出血兒童腹膜後腫瘤增長較快,可致血紅蛋白降低。

11.2 低鉀血癥

腫瘤體積較大,推擠或壓迫胃腸道時,患者可因食慾不振、噁心嘔吐腹瀉等,致鉀大量丟失和補充不足,使血鉀降低,血清電解質紊亂。

11.3 急性腹膜炎

腫瘤破裂時,血液刺激腹膜可出現腹痛、腹肌緊張、壓痛、反跳痛等急性腹膜炎症狀和體徵。

11.4 低容量性休克

腫瘤破裂或侵及大血管時可引起大量出血發生低容量休克

12 實驗室檢查

12.1 血常規

(1)血紅蛋白:惡性瘤中心壞死出血,或兒童腹膜後腫瘤增長較快時,可伴有血紅蛋白減少。

(2)白細胞計數腹膜後腫瘤壞死或繼發感染時可有白細胞總量的升高。

12.2 組織病理學檢查

腹膜後腫瘤術前應儘可能用其他方法作出診斷,如有必要,可行剖腹探查或腹腔鏡手術取活組織病理學檢查

13 其他輔助檢查

腹膜後腫瘤術後定期進行影像檢查

13.1 B超檢查

作爲腹膜後腫瘤術後常規隨訪檢查手段的首選,首次術後3個月即應開始。通過B超可以瞭解復發腫瘤的部位、大小、數目,與周圍臟器的關係,可以判斷腫瘤爲囊性或實質性,能夠鑑別是來源於腹膜後或腹膜腔,瞭解是否累及其他臟器。

13.2 CT掃描

B超檢查發現復發腫瘤可疑者,可行CT掃描。CT可清晰顯示腫瘤部位、大小形態,以及與周圍臟器、血管的關係,爲腹膜後腫瘤術前確診和再次手術提供主要依據,其定位準確率達80%~90%。螺旋CT可多角度、多層面掃描,二期重建圖像,對主動脈及其分支,門腔靜脈走行,復發腫瘤形狀、數目、同鄰近器官的關係、淋巴結轉移竈等組織顯示清晰,分辨率優於普通CT。

13.3 MRI

能較好地顯示軟組織,可行多方位檢查,確切瞭解腫瘤血管間的關係,但因檢查費用昂貴,可作爲特殊疑難病例的診斷。

13.4 數字減影血管造影

可瞭解主要血管的受侵及腫瘤的主要供血動脈,有助於腹膜後腫瘤術中處理腫瘤的主要血管。在行數字減影血管造影術的同時,如果發現腫瘤有主要滋養血管可同時進行介入治療和血管栓塞,使腫瘤壞死、縮小,便於再手術。

13.5 靜脈腎盂造影和胃腸道造影

可瞭解輸尿管、胃腸道受侵情況及雙腎功能,爲聯合臟器切除作準備。

14 診斷

腹膜後腫瘤術後應當重視隨診,提高對腹膜後腫瘤的認識。

14.1 病史

原發性腹膜後腫瘤首次手術後3個月以上。腹膜肉瘤常常在首次手術後2年內復發。

14.2 臨牀特徵

腹部腫塊,位置似原發性腹膜後腫瘤部位。可有胃腸道或其他臟器受累表現。早期發現亦可無臨牀症狀和體徵。

14.3 輔助檢查

B超隨訪檢查可初步瞭解的腫瘤部位、大小、數目及與周圍臟器的關係。爲明確診斷可行CT掃描。

15 複發性腹膜後腫瘤的治療

腹膜後腫瘤術後復發多爲原位復發,很少遠處轉移,爲再次手術提供了條件。Karakousis等報道33例複發性腹膜後軟組織肉瘤,29例獲得了再次完全切除,其5年生存率爲57%。國內也有學者報道33例複發性腹膜肉瘤,再次完整切除17例,5年生存率爲42%。腹膜後複發性腫瘤再手術切除率和手術效果都比較好,有的病例需多次手術才能達到治癒目的。如再次手術時腫瘤已侵犯鄰近臟器,應在不影響功能的情況下,聯合臟器切除;對不能完全切除的復發腫瘤,亦應最大限度地部分切除,達到減瘤的目的,這不僅可以減輕腫瘤對臟器的壓迫,也可以爲術後其他輔助治療創造條件。

血管損傷和術中大出血是複發性腫瘤再手術經常遇到的棘手問題。如腫瘤來源於大血管浸潤血管時,若強行剝離會損傷血管發生出血,若不切除血管周圍的腫瘤組織,則可導致術後的腫瘤再發。所以,在腹膜後腫瘤再手術時,更應考慮到血管重建問題。腫瘤侵及下腔靜脈,在腎靜脈以下切斷或結紮後,血液可經腰靜脈叢等側支迴流,不必作血管移植。爲了防止術後下水腫,在腔靜脈切除後最好能行人造血管移植。腹主動脈段切除後要移植人造血管,腹主動脈的切除長度不應超過3對腰動脈,否則可因脊髓缺血而引起截癱。髂血管切除3cm以上時需移植血管,3cm以下時經遊離後可行對端吻合。切除盆底腹膜後腫瘤時爲了減少出血可先行兩側髂內動脈結紮,並不會影響盆腔臟器的血供。

由於腹膜後複發性腫瘤局部解剖關係發生改變,腫瘤大、位置深、操作空間小,容易傷及腹膜後大血管,再手術時出血量較大。術前對出血量要有充分估計並有足夠的備血量。才能保證手術的完成。如有條件,術前應行數字減影血管造影檢查,找到主要供血動脈栓塞治療,可減少術中出血,但腫瘤惡性程度高,血供豐富者,往往有多處供血動脈栓塞止血效果往往不夠滿意。

16 複發性腹膜後腫瘤的預防

能否定時腹膜後腫瘤術後複查非常重要。能夠及時發現復發的小病竈,爲再次手術爭取時間和主動性,這對於提高病人的生存期和預後至關重要。爲了能早期發現複發性腹膜後腫瘤的病例,對於首次腫瘤完整切除的病例,每次複診時間不應超過3個月,對腫瘤邊界切除不肯定或有殘留者複查時間應縮短,復發的腫瘤體積較小時,再次完整切除的機會明顯增加。

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