1 概述
腹膜後腫瘤因位置隱蔽,早期診斷困難,發現時多屬中晚期,有1/3的病例誤診並接受不正確的治療,所以無論是惡性還是良性腫瘤在外科切除腫瘤術後極易復發,良性腫瘤複發率爲10%左右,惡性腫瘤複發率爲50%~80%。及時發現復發的小病竈,可爲再次手術爭取時間和主動性。臨牀實踐證明,復發的腫瘤體積較小時,再次完整切除的機會明顯增加。
復發的原因除了原發腫瘤自身的特點和腫瘤性質外,首次手術切除腫瘤的徹底性是決定術後復發與否的主要因素。並且由於某些腫瘤具有明顯的分子遺傳學的特點,其複發性與多發性是不可避免的現象。原發性腹膜後腫瘤中除淋巴肉瘤和生殖源性腹膜後腫瘤外,多數對化療不敏感。
臨牀觀察提示,腹膜後腫瘤復發的部位多在原發腫瘤發生的基部,其生長方式與原發腫瘤相似,病理類型與原發腫瘤相同,腫瘤每次復發後惡性程度逐漸增高,生長速度明顯加快,復發間隔時間越來越短。在原發腫瘤切除術後應嚴密隨訪。
複發性腹膜後腫瘤的臨牀表現有腹部腫塊、腹脹、腹痛及鄰近器官受累,可併發貧血、低鉀血癥、急性腹膜炎、低容量性休克。
能否定時術後複查對非常重要。能夠及時發現復發的小病竈,爲再次手術爭取時間和主動性,這對於提高病人的生存期和預後至關重要。爲了能早期發現複發性腹膜後腫瘤的病例,對於首次腫瘤完整切除的病例,每次複診時間不應超過3個月,對腫瘤邊界切除不肯定或有殘留者複查時間應縮短,復發的腫瘤體積較小時,再次完整切除的機會明顯增加。
4 別名
recurrent retroperitoneal tumour;再發性腹膜後腫瘤
8 病因
原發性腹膜後腫瘤術後較易復發,其主要原因是:
8.1 原發腫瘤自身的特點和腫瘤性質
原發腫瘤的自身特點和性質是術後復發的首要原因。據統計,原發性腹膜後腫瘤復發的病例中脂肪肉瘤最多見,其次爲平滑肌肉瘤、惡性纖維組織肉瘤、神經纖維肉瘤、惡性間皮瘤等。術後腫瘤復發時間在術後1~10年不等,惡性程度高者多在術後2年內復發。
8.2 首次手術切除不徹底
復發的原因除了原發腫瘤自身的特點和腫瘤性質外,首次手術切除腫瘤的徹底性是決定術後復發與否的主要因素。腹膜後間隙爲腹膜壁層與腹橫筋膜間的潛在腔隙,兩側爲腹橫肌、髂腰肌組成的腹側壁,後方有腰方肌和腹橫肌腱。前方有腹腔重要的空腔臟器和實質性臟器及盆腔臟器;腹主動脈、下腔靜脈和髂血管穿行其間;泌尿生殖系統的主要器官腎臟、輸尿管、精索、卵巢血管位於其間;神經和淋巴管網交錯密佈。該區域發生的腫瘤不易早期發現,診斷明確時腫瘤往往較大,並且包繞或侵犯重要臟器。在首次手術時,爲了避免損傷某些重要臟器,難以整塊切除腫瘤組織,殘留的腫瘤組織是術後復發的重要原因之一。
8.3 腫瘤的分子遺傳學特點
近年來的研究表明,大多數軟組織腫瘤存在非隨機的克隆性染色體異常和(或)基因突變和擴增,如大多數脂肪腫瘤,無論其良惡性,都存在不同的染色體異常。由於某些腫瘤具有明顯的分子遺傳學的特點,其複發性與多發性是不可避免的現象。
8.4 對化療和放療不敏感
9 發病機制
臨牀觀察提示,腹膜後腫瘤復發的部位多在原發腫瘤發生的基部,其生長方式與原發腫瘤相似,惡性複發性腹膜後腫瘤更易侵犯多個器官或大血管,腫瘤復發後仍以膨脹性生長爲主,腫瘤最大徑常在10cm以上,仍有假包膜形成,很少有遠處轉移,病理類型與原發腫瘤相同,不過腫瘤每次復發後惡性程度逐漸增高,生長速度明顯加快,復發間隔時間越來越短。在原發腫瘤切除術後應嚴密隨訪。
10 複發性腹膜後腫瘤的臨牀表現
10.1 腹部腫塊
首次腹膜後腫瘤術後再次出現腹部腫塊。腫瘤位置與原發性腹膜後腫瘤相同或相近。取膝肘臥位雙手觸診腫瘤不向前垂並腹前壁有叩鼓,但腫瘤大者腹前壁叩診亦呈濁音。腹膜後腫瘤處叩診常爲正常腸曲的叩響。少數患者有腹水,往往不易叩出。聽診腸蠕動音正常或稍亢進。
10.2 腹脹
隨瘤體的增大病人逐漸出現腹脹感,由於胃腸被推移位,常在腫瘤的上方或一側叩診呈鼓響,腸蠕動音正常或稍亢進。
10.3 腹痛
隨病程發展腹部出現墜脹感、沉重感、隱痛或脹痛。惡性瘤侵蝕鄰近器官或神經時可劇烈疼痛。腫瘤侵犯腹後壁可有背痛,侵犯腰股神經後,可出現一側或兩側下肢痛或麻木。
10.4 鄰近器官受累表現
11 複發性腹膜後腫瘤的併發症
11.1 貧血
11.2 低鉀血癥
腫瘤體積較大,推擠或壓迫胃腸道時,患者可因食慾不振、噁心嘔吐、腹瀉等,致鉀大量丟失和補充不足,使血鉀降低,血清電解質紊亂。
11.3 急性腹膜炎
腫瘤破裂時,血液刺激腹膜可出現腹痛、腹肌緊張、壓痛、反跳痛等急性腹膜炎的症狀和體徵。
11.4 低容量性休克
12 實驗室檢查
12.1 血常規
(1)血紅蛋白:惡性瘤中心壞死、出血,或兒童腹膜後腫瘤增長較快時,可伴有血紅蛋白減少。
(2)白細胞計數:腹膜後腫瘤壞死或繼發感染時可有白細胞總量的升高。
12.2 組織病理學檢查
13 其他輔助檢查
13.1 B超檢查
作爲腹膜後腫瘤術後常規隨訪檢查手段的首選,首次術後3個月即應開始。通過B超可以瞭解復發腫瘤的部位、大小、數目,與周圍臟器的關係,可以判斷腫瘤爲囊性或實質性,能夠鑑別是來源於腹膜後或腹膜腔,瞭解是否累及其他臟器。
13.2 CT掃描
B超檢查發現復發腫瘤或可疑者,可行CT掃描。CT可清晰顯示腫瘤部位、大小、形態,以及與周圍臟器、血管的關係,爲腹膜後腫瘤術前確診和再次手術提供主要依據,其定位準確率達80%~90%。螺旋CT可多角度、多層面掃描,二期重建圖像,對主動脈及其分支,門腔靜脈走行,復發腫瘤的形狀、數目、同鄰近器官的關係、淋巴結轉移竈等組織顯示清晰,分辨率優於普通CT。
13.3 MRI
能較好地顯示軟組織,可行多方位檢查,確切瞭解腫瘤與血管間的關係,但因檢查費用昂貴,可作爲特殊疑難病例的診斷。
13.4 數字減影血管造影
可瞭解主要血管的受侵及腫瘤的主要供血動脈,有助於腹膜後腫瘤術中處理腫瘤的主要血管。在行數字減影血管造影術的同時,如果發現腫瘤有主要滋養血管可同時進行介入治療和血管栓塞,使腫瘤壞死、縮小,便於再手術。
13.5 靜脈腎盂造影和胃腸道造影
14 診斷
14.1 病史
原發性腹膜後腫瘤首次手術後3個月以上。腹膜後肉瘤常常在首次手術後2年內復發。
14.2 臨牀特徵
腹部腫塊,位置似原發性腹膜後腫瘤部位。可有胃腸道或其他臟器受累表現。早期發現亦可無臨牀症狀和體徵。
14.3 輔助檢查
15 複發性腹膜後腫瘤的治療
腹膜後腫瘤術後復發多爲原位復發,很少遠處轉移,爲再次手術提供了條件。Karakousis等報道33例複發性腹膜後軟組織肉瘤,29例獲得了再次完全切除,其5年生存率爲57%。國內也有學者報道33例複發性腹膜後肉瘤,再次完整切除17例,5年生存率爲42%。腹膜後複發性腫瘤再手術切除率和手術效果都比較好,有的病例需多次手術才能達到治癒目的。如再次手術時腫瘤已侵犯鄰近臟器,應在不影響功能的情況下,聯合臟器切除;對不能完全切除的復發腫瘤,亦應最大限度地部分切除,達到減瘤的目的,這不僅可以減輕腫瘤對臟器的壓迫,也可以爲術後其他輔助治療創造條件。
大血管損傷和術中大出血是複發性腫瘤再手術經常遇到的棘手問題。如腫瘤來源於大血管或浸潤大血管時,若強行剝離會損傷血管而發生大出血,若不切除血管周圍的腫瘤組織,則可導致術後的腫瘤再發。所以,在腹膜後腫瘤再手術時,更應考慮到血管的重建問題。腫瘤侵及下腔靜脈,在腎靜脈以下切斷或結紮後,血液可經腰靜脈叢等側支迴流,不必作血管移植。爲了防止術後下肢水腫,在腔靜脈切除後最好能行人造血管移植。腹主動脈段切除後要移植人造血管,腹主動脈的切除長度不應超過3對腰動脈,否則可因脊髓缺血而引起截癱。髂血管切除3cm以上時需移植血管,3cm以下時經遊離後可行對端吻合。切除盆底腹膜後腫瘤時爲了減少出血可先行兩側髂內動脈結紮,並不會影響盆腔臟器的血供。
由於腹膜後複發性腫瘤局部解剖關係發生改變,腫瘤大、位置深、操作空間小,容易傷及腹膜後大血管,再手術時出血量較大。術前對出血量要有充分估計並有足夠的備血量。才能保證手術的完成。如有條件,術前應行數字減影血管造影術檢查,找到主要供血動脈行栓塞治療,可減少術中出血,但腫瘤惡性程度高,血供豐富者,往往有多處供血動脈,栓塞止血效果往往不夠滿意。