軟組織腫瘤

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

ruǎn zǔ zhī zhǒng liú

2 概述

軟組織腫瘤的種類繁多,名稱混雜,特別是軟組織惡性腫瘤的病理形態學,隨着對其認識的不斷提高,經常更改其病理命名,致使臨牀工作者在處理過程中感到比其他惡性腫瘤困難得多。最近關於軟組織腫瘤的病理分類又有新的變化,重新命名了一些腫瘤,如滑膜肉瘤改爲惡性腱鞘鉅細胞瘤等,這種情況是其他任何腫瘤所沒有的。

3 診斷

根據病史和臨牀表現,軟組織腫瘤是不難與非腫瘤腫塊鑑別的,其診斷要點如下:

(一)患者在幾周或幾個月的時間後才覺察到無痛性進行性增大的腫塊發熱體重下降及一般的不適等全身性症狀則少見。

(二)臨牀上較少發生但很重要的腫瘤引起的綜合徵低血糖症,常伴發於纖維肉瘤

(三)X線攝片檢查 X線攝片有助於進一步瞭解軟組織腫瘤的範圍,透明度以及其與鄰近骨質的關係。如邊界清晰,常提示爲良性腫瘤;如邊界清楚並見有鈣化,則提示爲高度惡性肉瘤,該情況多發生滑膜肉瘤橫紋肌肉瘤等。

(四)超聲顯像檢查 該法可檢查腫瘤的體積範圍、包膜邊界和瘤體內部腫瘤組織的回聲,從而區別良性還是惡性。惡性者體大而邊界不清,回聲模糊,如橫紋肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等。超聲檢查還能引導作深部腫瘤的針刺吸取細胞學檢查。該檢查方法確是一種經濟、方便而又無損於人體的好方法

(五)CT檢查 由於CT具有對軟組織腫瘤的密度分辨力和空間分辨力的特點,用來診斷軟組織腫瘤也是近年常用的一種方法

(六)MRI檢查 用它診斷軟組織腫瘤可以彌補X線CT的不足,它從縱切面把各種組織層次腫瘤的全部範圍顯示出來,對於腹膜軟組織腫瘤盆腔向臀部或大腿根部伸展的腫瘤、膕窩部的腫瘤以及腫瘤骨質骨髓侵襲程度的圖像更爲清晰,是制訂治療計劃的很好依據。

(七)病理學檢查

1.細胞學檢查:是一種簡單、快速、準確的病理學檢查方法。最適用於以下幾種情況:①已破潰的軟組織腫瘤,用塗片或刮片的採集方法取得細胞,鏡檢確診;②軟組織肉瘤引起的胸腹水,必須用剛取到的新鮮標本,立即離心沉澱濃集,然後塗片;③穿刺塗片檢查適用於瘤體較大、較深而又擬作放療或化療的腫瘤,也適用於轉移病竈及復發病竈。

2.鉗取活檢軟組織腫瘤已破潰,細胞學塗片又不能確診時,可做鉗取活檢

3.切取活檢:多在手術中採取此法。如較大的肢體腫瘤,需截肢時,在截肢前做切取活檢,以便得到確切的病理診斷。腫瘤位於胸、腹或腹膜後時,不能徹底切除,可做切取活檢,確診後採用放療或化療。

4.切除活檢:適用體積較小的軟組織腫瘤,可連同腫瘤周圍部分正常組織整塊切除送病理檢查

4 治療措施

(一)手術治療

1.根治性手術:所有位置的腫瘤必須是連同周圍包繞的正常組織一併切除的,爲了保證完整的切除,常常不得不割捨一些正常的組織結構,手術切除亦應包括活檢的部位,皮膚及其附近的部分肌肉。對於肌肉腫瘤,受累肌肉應將首尾完全予以切除。只有在臨牀顯示淋巴結已受累時,才實施淋巴結清掃術。

2.減積手術:是針對一些無法完全切除的軟組織腫瘤而採用的方法,術後再繼以其他非手術治療,以期改善病人的生活質量並延長病人的生命。如惡性腹膜後巨大的脂肪肉瘤等,可先行減積手術,爾後再輔加放射治療,可取得好的療效。

3.截肢術:適用於晚期的巨大腫瘤伴有潰瘍大出血,而又無法止血;或伴發嚴重感染,如膿毒血癥、破傷風危害病人生命安全;或腫瘤生長迅速並引起劇烈疼痛,難以用藥物控制;或肢體己有病理性骨折,失去活動能力等嚴重狀況下,無法用其他方法挽救時,方可考慮先選用截肢術。

(二)放射治療 徹底根治性的手術會造成功能損傷,截肢或關節離斷,治療的另一選擇是手術與放射的聯合應用。手術後輔加放射治療,主要是針對那些殘留在手術野內的微小亞臨牀病竈起到了抑制作用,而對那些團塊狀和結節狀的大塊瘤體往往難以奏效。因此,學者們認爲,即使僅作腫瘤局部切除,再加放射治療,也能取得與包括截肢術在內的根治性手術相仿的療效,而且還保存了肢體。單純放療,只是姑息性的治療,因而無法達到治癒的目的。近年來,許多學者提出了術前放療,並指出,術前放療有時會優於手術後放療,因爲手術前放療可使巨大腫瘤的體積縮小,並常會在腫瘤組織與正常組織之間產生一層組織反應區,有輕度水腫,易於手術分離,可使原認爲不能切除的腫瘤得以切除;其次是大部分腫瘤細胞經放射治療後已失去活力,即使在手術野內留有腫瘤細胞,也無生存和復發的能力。還有一點是軟組織肉瘤經過放射治療後,其周圍的脈管大多萎縮變細,甚至纖維化閉塞,失去循環能力,這就會減少手術操作時擠壓腫瘤向外擴散的機會,而手術前放療最大的缺點是手術後創面不易癒合,要特別注意

(三)化學治療 對軟組織肉瘤有效的藥物很多;主要爲ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般認爲療效較好的是CYV ADIC聯合方案。其具體用法是:CTX600mg、d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3~4周爲一療程。化學治療又分術後輔助化療及新輔助化療,即術前化療。

1.手術前化療:體積較大惡性程度高的軟組織惡性腫瘤宜於術前用化療,可使瘤體縮小,提高切除率,避免截肢之苦。

2.手術後化療:手術加用化學藥物治療,已被廣泛應用於臨牀各種惡性腫瘤的治療中。在治療高度惡性軟組織肉瘤中,應在手術後短期內即開始應用,有可能減少遠處轉移,提高生存率。如時間相隔太久,將難奏效。作者認爲:用化療比不用好,早用比晚用好,預防性比治療性好。一般用藥時間Ⅰ期和Ⅱa期化療1年,Ⅱb~Ⅲ期化療2年。

5 病因學

根據目前對軟組織腫瘤的認識水平,對其發生都認爲不是單一的因素所致。諸多的證據表明電離輻射肉瘤發生的原因,例如,在乳腺切除術後經照射以後胸腔發生纖維肉瘤。除此之外,還與下列因素相關,如先天畸形、家族性遺傳、異物刺激化學物質刺激病毒因素、內分泌因素等。

6 病理改變

按照國際WHO分類標準來進行歸類,見表32-1。

類型成年人發病經(%)
纖維肉瘤10~15
惡性纖維組織細胞瘤:以前的某些纖維肉瘤脂肪肉瘤橫紋肌肉瘤15~20
脂肪肉瘤:分化良好、粘液樣、圓形細胞、多形性、未分化15~20
橫紋肌肉瘤胚胎性、空泡型、混合型、多形性15
滑膜內瘤:雙相、單相5~10
惡性神經鞘瘤5
未能分類肉瘤10
其他罕見肉瘤10

7 流行病學

組織惡性腫瘤,又稱組織肉瘤,僅佔全部惡性腫瘤的1%左右。在兒童期軟組織肉瘤的發病次於白血病、腦腫瘤淋巴瘤,居第四位。在軟組織肉瘤中最常見的是纖維肉瘤滑膜肉瘤橫紋肌肉瘤脂肪肉瘤平滑肌肉瘤和間皮肉瘤等。在兒童期,國內外的資料均認爲橫紋肌肉瘤的發病率最高,其次是纖維肉瘤

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