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血红蛋白
包括脱氧血红蛋白、氧合血红蛋白、硫化血红蛋白、碳氧血红蛋白和高铁血红蛋白。血红蛋白与一氧化碳的亲和力是与氧的亲和力的200倍,破坏血红蛋白的运氧功能是煤气中毒的原因。由于HiCN的毫摩尔吸光系数得到国际公认,故可用经严格校准的高级分光光度计根据吸光系数直接计算,此种计算并非检验科常规方法。
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血色素
包括脱氧血红蛋白、氧合血红蛋白、硫化血红蛋白、碳氧血红蛋白和高铁血红蛋白。血红蛋白与一氧化碳的亲和力是与氧的亲和力的200倍,破坏血红蛋白的运氧功能是煤气中毒的原因。由于HiCN的毫摩尔吸光系数得到国际公认,故可用经严格校准的高级分光光度计根据吸光系数直接计算,此种计算并非检验科常规方法。
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不稳定性血红蛋白病
概述:不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。相关药品:氧、磺胺、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝、叶酸相关检查:不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、红细胞计数、血红蛋白电泳、叶酸
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溶解度降低的血红蛋白病
概述:不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。相关药品:氧、磺胺、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝、叶酸相关检查:不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、红细胞计数、血红蛋白电泳、叶酸
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不稳定血红蛋白病
概述:不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定,发生变性和沉淀,形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体),称不稳定血红蛋白。相关药品:氧、磺胺、伯氨喹、呋喃唑酮、亚甲蓝、叶酸相关检查:不稳定血红蛋白、血红蛋白、嗜碱性点彩红细胞、红细胞计数、血红蛋白电泳、叶酸
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海洋性贫血
疾病别名地中海贫血疾病分类血液科疾病概述海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。对诱发溶血的因素如感染等应积极防止,几年主张高输血疗法,经常保持血红蛋白在100g/L走油,以减轻骨髓增生、肝脾代偿性造血,避免骨骼畸形和发育迟缓。
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继发性红细胞增多
G1期DNA为二倍体含量。在脱核之前,晚幼红细胞的波状运动增加,经过几次收缩,把核挤到胞质一极而后脱出。相关药品:氧、葡萄糖、腺苷、甘油、维生素B12、组胺相关检查:红细胞生成素、血红蛋白、血细胞比容、血氧饱和度、一氧化碳、有核红细胞、血清蛋白电泳、雌激素、抗利尿激素、红细胞计数、血小板计数
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继发性红细胞增多症
G1期DNA为二倍体含量。在脱核之前,晚幼红细胞的波状运动增加,经过几次收缩,把核挤到胞质一极而后脱出。相关药品:氧、葡萄糖、腺苷、甘油、维生素B12、组胺相关检查:红细胞生成素、血红蛋白、血细胞比容、血氧饱和度、一氧化碳、有核红细胞、血清蛋白电泳、雌激素、抗利尿激素、红细胞计数、血小板计数
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血红蛋白电泳
概述:各种血红蛋白具有不同的等电点,在一定pH值的缓冲液中可带不同电荷。④丽春红染液:丽春红S染料1.8g三氯醋酸26.8g磺柳酸26.8g蒸馏水加至1000ml此为贮存液。③漂洗液:乙醇(或甲醇)45ml冰醋酸5ml蒸馏水50ml④浸出液NaOH0.4mol/L。蜡酸纤维薄膜电泳直接比色法:试剂:同醋酸纤维素膜微量血红蛋白电电泳。
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高原红细胞增多症
通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。秘鲁学者总结了高原红细胞增多症常见症状和体征依次为:头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化。
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高红症
通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。秘鲁学者总结了高原红细胞增多症常见症状和体征依次为:头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化。
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高海拔红细胞增多症
通气反应的钝化与居住高原的时间长短有关。秘鲁学者总结了高原红细胞增多症常见症状和体征依次为:头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化。
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镰状细胞贫血
红细胞内血红蛋白浓度增高将增加HbS与邻近β链接触而促进多聚体形成,故红细胞脱水使血红蛋白浓度增高可加重镰变。根据临床表现特征的不同,可将镰状细胞危象分为5型:梗死型(疼痛型),再生障碍型,巨幼细胞型,脾滞留型,溶血型。5.溶血型危象此型危象不常见。当本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)时,易发生溶血危象。
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WS/T 461—2015 糖化血红蛋白检测
不同方法采用的原理不同,所测组分不同,如:离子交换色谱法测定HbA1c,亲和层析法测定总糖化血红蛋白等,但由于国际临床化学与医学实验室联盟(IFCC)及美国国家糖化血红蛋白标准化计划(NGSP)的标准化工作,糖化血红蛋白的测定方法均应以“HbA1c”或相当于“HbA1c”报告结果。——样本(采血管/抗凝剂、储存);
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营养性缺铁性贫血
3、生长发育因素婴儿期生长发育较快,5个月时和1岁时体重分别为出生时的2倍和3倍,随着体重怎么,血容量也增加较快,1岁时血循环中的血红蛋白增加二倍,未成熟儿的体重计血红蛋白增加倍数更高,如不及时添加含铁丰富的食物,则易致缺铁。此外,缺铁还可引起细胞免疫功能降低,易患感染性疾病。富马酸铁(含铁30%)150~
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地中海贫血
疾病分类:普通外科,血液科疾病概述:海洋性贫血(亦称地中海贫血)是由于血红蛋白的珠蛋白链有一种或几种受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。轻型α地贫是α+地贫纯合子α0地贫杂合子状态。同戳在规则输注红细胞1年或10—20单位后进行铁负荷评估,如有铁超符合(例如SF>1000μg/L)则可是应用铁螯合剂。
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急性失血性贫血
概述:急性失血性贫血是因外伤或疾病致血管破裂,或凝血、止血障碍等原因使大量血液在短期内丢失,不仅影响血容量而且引起急性失血后贫血,其发生初期贮铁并不减少。6天后幼红细胞开始增生,7~相关药品:肾上腺素、氧、甘油、人血白蛋白、羟乙基淀粉相关检查:血红蛋白、血细胞比容、红细胞生成素、血清乳酸脱氢酶
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镰刀形红细胞贫血症
镰刀形红细胞贫血症是血红蛋白分子结构异常的遗传性疾病,主要症状是贫血。病人衰弱、头晕、气短、心脏有杂音和脉搏增高;血液血红蛋白(Hb)含量仅及正常人(每100毫升血15~更严重的后果是某些器官的毛细血管被这些长形异常细胞堵塞,这是许多镰刀形红细胞贫血症病人早死的主要原因。
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异常血红蛋白病
概述:血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病。本节介绍重型珠蛋白生成障碍性贫血的表现及处理。脾切除:对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者,应行脾切除。
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不稳定血红蛋白
概述:不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。(3)红细胞变性珠蛋白小体检查:不稳定血红蛋白与氧化还原染料煌焦油蓝共同孵育后,可形成变性的珠蛋白小体(Heinz小体)贴于红细胞膜附近,又称为红细胞包涵体。(2)异丙醇试验:①0.1mol/LTris缓冲液(pH7.4):取三羟甲基氨基甲烷1.21g溶于20ml蒸馏水中。会出现假阳性。
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红细胞
红细胞(redbloodcells)是指血液中无细胞核、富含血红蛋白、具运氧功能、呈红色扁盘状的细胞。贫血时一般有面色苍白、无力、心慌、气短、头晕等现象,这时由于血液运氧能力降低,身体缺氧所致。若缺乏促进红细胞成熟的物质如维生素B12和叶酸,则使细胞发育停滞而产生巨细细胞贫血又称恶性贫血。
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血常规
血液常规检查(血常规)是临床上最基础的化验检查之一。而血中血红蛋白的数量为:男性120~进行血涂片后,显微镜下可发现缺铁性贫血病人的红细胞大小与形态不均,细胞中心发白区域扩大。在正常状态下,白细胞分为中性分叶核粒细胞、中性杆状核粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞及单核细胞。
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妊娠合并贫血
概述:妊娠期由于血浆增加较红细胞增加相对为多,致血液稀释,血红蛋白值及红细胞数相对下降,出现所谓的“生理性贫血”。病因病理病机:缺铁性贫血较多见,发生的原因为:对铁的需要量增加,但早孕常因胃肠功能失调,致恶心、呕吐、食欲不振或腹泻而影响铁的摄入。巨幼红细胞性贫血可用叶酸及维生素B12等,同时给铁剂。
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世界地中海贫血日
什么是地贫患者?一级预防即婚前孕前预防:新婚夫妇或计划怀孕夫妇在婚前或孕前进行血常规检查、血红蛋白分析,对地贫筛查阳性夫妇进行基因检测,明确夫妇双方地贫基因携带状况,指导同类型地贫基因携带者孕期尽早接受产前诊断,或选择胚胎植入前遗传学诊断技术受孕,达到优生目的。
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妊娠合并巨幼红细胞性贫血
疾病别名叶酸缺乏性贫血,妊娠恶性贫血疾病代码ICD:O99.0疾病分类妇产科疾病概述妊娠合并巨幼红细胞性贫血又称叶酸缺乏性贫血,主要由叶酸和(或)维生素B12的缺乏引起,以叶酸缺乏为主;本病临床上常表现比较严重,又称为妊娠恶性贫血,甚至可以并发血小板减少症和(或)白细胞减少症。
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紫酸铁
高铁盐:取本品约2g,精密称定,置250ml碘瓶中,加水25ml与盐酸4ml,加热使溶解,迅速冷却至室温;砷盐:取本品0.50g,加无水碳酸钠0.5g,混匀,加溴试液4ml,混合,置水浴上蒸干后,在500~12岁,每次140mg,每天3次,药物相互作用:1.稀盐酸可促进三价铁离子转为亚铁离子,有助于铁剂吸收,对胃酸缺乏患者尤为适用。
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反丁烯二酸亚铁
高铁盐:取本品约2g,精密称定,置250ml碘瓶中,加水25ml与盐酸4ml,加热使溶解,迅速冷却至室温;砷盐:取本品0.50g,加无水碳酸钠0.5g,混匀,加溴试液4ml,混合,置水浴上蒸干后,在500~12岁,每次140mg,每天3次,药物相互作用:1.稀盐酸可促进三价铁离子转为亚铁离子,有助于铁剂吸收,对胃酸缺乏患者尤为适用。
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血浆正铁血红蛋白
血浆正铁血红蛋白的医学检查:检查名称:血浆正铁血红蛋白分类:血液生化检查蛋白质测定取材:血液血浆正铁血红蛋白的测定原理:血红蛋白(Hb)被高铁氰化钾氧化为高铁血红蛋白(Hi)再与氰化钾作用,形成稳定的棕红色氰化高铁血红蛋白(HiCN),比色测定。1.0ml,加水至刻度,校正pH值为7.0~相关疾病:真性红细胞增多症
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混合型慢性高原病
显著肺动脉高压是本病的另一特点。混合型慢性高原病,因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩,使血流不均匀灌注,以及肺血管壁增厚,管腔狭窄甚至完全闭塞,和(或)血液黏度增高,血管内血栓形成等,均可导致肺毛细血管的总面积大为减少,生理无效腔量增加。体检血压及心率正常,面颊及口唇严重发绀。A-aDO2增高。
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富马酸亚铁
高铁盐:取本品约2g,精密称定,置250ml碘瓶中,加水25ml与盐酸4ml,加热使溶解,迅速冷却至室温;砷盐:取本品0.50g,加无水碳酸钠0.5g,混匀,加溴试液4ml,混合,置水浴上蒸干后,在500~12岁,每次140mg,每天3次,药物相互作用:1.稀盐酸可促进三价铁离子转为亚铁离子,有助于铁剂吸收,对胃酸缺乏患者尤为适用。
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混合型慢性高空病
显著肺动脉高压是本病的另一特点。混合型慢性高原病,因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩,使血流不均匀灌注,以及肺血管壁增厚,管腔狭窄甚至完全闭塞,和(或)血液黏度增高,血管内血栓形成等,均可导致肺毛细血管的总面积大为减少,生理无效腔量增加。体检血压及心率正常,面颊及口唇严重发绀。A-aDO2增高。
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富血铁
高铁盐:取本品约2g,精密称定,置250ml碘瓶中,加水25ml与盐酸4ml,加热使溶解,迅速冷却至室温;砷盐:取本品0.50g,加无水碳酸钠0.5g,混匀,加溴试液4ml,混合,置水浴上蒸干后,在500~12岁,每次140mg,每天3次,药物相互作用:1.稀盐酸可促进三价铁离子转为亚铁离子,有助于铁剂吸收,对胃酸缺乏患者尤为适用。
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混合型慢性高山病
显著肺动脉高压是本病的另一特点。混合型慢性高原病,因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩,使血流不均匀灌注,以及肺血管壁增厚,管腔狭窄甚至完全闭塞,和(或)血液黏度增高,血管内血栓形成等,均可导致肺毛细血管的总面积大为减少,生理无效腔量增加。体检血压及心率正常,面颊及口唇严重发绀。A-aDO2增高。
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富马铁
高铁盐:取本品约2g,精密称定,置250ml碘瓶中,加水25ml与盐酸4ml,加热使溶解,迅速冷却至室温;砷盐:取本品0.50g,加无水碳酸钠0.5g,混匀,加溴试液4ml,混合,置水浴上蒸干后,在500~12岁,每次140mg,每天3次,药物相互作用:1.稀盐酸可促进三价铁离子转为亚铁离子,有助于铁剂吸收,对胃酸缺乏患者尤为适用。
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富马酸铁
高铁盐:取本品约2g,精密称定,置250ml碘瓶中,加水25ml与盐酸4ml,加热使溶解,迅速冷却至室温;砷盐:取本品0.50g,加无水碳酸钠0.5g,混匀,加溴试液4ml,混合,置水浴上蒸干后,在500~12岁,每次140mg,每天3次,药物相互作用:1.稀盐酸可促进三价铁离子转为亚铁离子,有助于铁剂吸收,对胃酸缺乏患者尤为适用。
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骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多(MDS-EB)诊疗指南(2022年版)
(3)染色体核型分析::所有怀疑MDS的患者均应进行染色体核型检测,通常需分析≥20个骨髓细胞的中期分裂象,并按照《人类细胞遗传学国际命名体制(ISCN)2013》进行核型描述。②平衡染色体异常:(t11;2011年修订的WPSS预后评分系统将评分依据中的红细胞输注依赖改为血红蛋白水平。(三)血液学改善。
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胆色素
未结合胆红素的形成肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬,分解血红蛋白,生成和释放游离胆红素,这种胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结合)、脂溶性的,在水中溶解度很小,在血液中与血浆白蛋白(少量与α1-球蛋白)结合。由于其结合很稳定,并且难溶于水,因此不能由肾脏排出。
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氢氧化铁蔗糖复合物
缺铁性贫血及肾性贫血患者单次注射59Fe标记的氢氧化铁蔗糖复合物100mg,铁主要被肝、脾、骨髓、转铁蛋白及去铁蛋白摄取,并很快代谢,且易被用于红细胞造血。5.非肠道应用铁剂可引起过敏或过敏样反应。(4)单次最大耐受量:成人:25ml(500mg铁),应稀释于0.9%氯化钠注射液500ml中,静脉滴注至少3.5h,每周1次。
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红细胞增多症眼底
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症眼底的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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红细胞增多视网膜病变
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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Vaquez-Osler病视网膜病变
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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红细胞增多症视网膜病变
概述:红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病。本病产生视盘水肿者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。全身表现:患者呈发绀面容,尤以唇、舌发绀更明显,黏膜及四肢也发绀。红细胞增多症视网膜病变的并发症:视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
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煤气中毒
概述:煤气中毒(carbonmonoxidepoisoning)又称一氧化碳中毒,是指因过量吸入一氧化碳,以头晕、头痛、恶心、呕吐、心慌、无力、烦躁或意识模糊,甚至神志不清,血压下降,出现深昏迷,呼吸短浅,四肢冰凉,脉搏细数,二便失禁,生理腱反射消失等为主要表现的中毒类疾病。最重要的是做好预防工作,防止煤气中毒的发生。
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血红蛋白抗碱试验
检查名称:血红蛋白抗碱试验分类:临床血液检查红细胞取材:血液血红蛋白抗碱试验的原理:HbF和HbBart抗碱变性能力比HbA强,在血红蛋白溶液中加入碱性物质,作用1min后,用半饱和硫酸铵终止反应,将变性的HbA等沉淀,过滤后取滤液用比色方法测定未变性的血红蛋白含量,求得HbF或HbBart之含量。相关疾病:再生障碍性贫血
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血氧饱和度
概述:血氧饱和度即“氧饱和度”或SO2(动脉血氧饱和度SaO2或静脉血氧饱和度SvO2),是指实际血红蛋白结合的氧含量与血红蛋白完全氧合的氧容量之比。血氧饱和度医学检查:分类:血液生化检查血气分析原理:同氧电极测定法原理。附注:影响P50的因素很多,主要有PCO2、PH、红细胞内2.3-二磷酸甘油酸(2.3-DPG)和体温。
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氧亲和力增高血红蛋白
概述:氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。临床表现为眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血,可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状,但多数家族性红细胞增多症患者的症状不明显。
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家族性红细胞增多症
概述:氧亲和力增高血红蛋白,由于血红蛋白氨基酸组成改变,使血红蛋白对氧的亲和力增高,向组织释放氧减少,组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。临床表现为眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血,可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状,但多数家族性红细胞增多症患者的症状不明显。
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IDA
部分病人有厌食、胃灼热、胀气、恶心及便秘等胃肠道症状。需要与缺铁性贫血鉴别的疾病:地中海贫血:有家族史,血片可见大量靶形红细胞,血红蛋白A2增加,血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。铁粒幼细胞性贫血:可见环形铁粒幼细胞,血清铁与铁蛋白增多,总铁结合力降低。口服铁剂:硫酸亚铁0.3g或琥珀酸亚铁0.1g,一日3次。
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缺铁性贫血
部分病人有厌食、胃灼热、胀气、恶心及便秘等胃肠道症状。需要与缺铁性贫血鉴别的疾病:地中海贫血:有家族史,血片可见大量靶形红细胞,血红蛋白A2增加,血清铁蛋白及骨髓可染铁增加。铁粒幼细胞性贫血:可见环形铁粒幼细胞,血清铁与铁蛋白增多,总铁结合力降低。口服铁剂:硫酸亚铁0.3g或琥珀酸亚铁0.1g,一日3次。
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WS/T 622—2018 内科输血
b)特殊情况及说明::1)自身免疫性溶血性贫血患者血红蛋白<40g/L,根据组织缺氧与耗氧情况、心肺代偿功能等情况综合评估考虑是否需输注;骨髓穿刺和活检操作前一般无需输注血小板;造血干细胞移植的患者宜输注HLA配合型辐照单采血小板;3)单采粒细胞输注后宜及时观察患者感染缓解情况,实时调整输注剂量。