4 概述
新生兒缺氧缺血性腦病(hypoxie-ischemic encephalopathy HIE)是指在圍產期窒息而導致腦的缺氧缺血性損害。臨牀出現一系列腦病表現。本症不僅嚴重威脅着新生兒的生命,並且是新生兒期後病殘兒中最常見的病因之一。
5 病因病理病機
一、病因:
圍產期窒息是本症的主要病因。凡是造成母體和胎兒間血液循環和氣體交換障礙使血氧濃度降低者均可造成窒息。由宮內窒息引起者佔50%;娩出過程中窒息佔40%;先天疾病所致者佔10%。
(一)母親因素:妊娠高血壓綜合徵、大出血、心肺疾病、嚴重貧血或休克等。
(二)胎盤異常:胎盤早剝、前置胎盤、胎盤功能不良或結構異常等。
(五)分娩過程因素:如滯產、急產、胎位異常,手術 或應用麻醉藥等。
(六)新生兒疾病:如反覆呼吸暫停、RDS、心動過緩、重症心力衰竭、休克及紅細胞增多症等。
新生兒缺氧缺血性腦病的病理生理圖
二、病理生理和病理解剖學變化
(一)腦的能量來源和其他器官不同,幾乎全部由葡萄糖氧化而來。新生兒腦代謝最旺盛,腦耗氧量是全身耗氧量的一半。腦內糖原很少,葡萄糖及氧全靠腦血循環供應,缺氧首先影響腦。腦在缺氧情況下引起如下四種改變:
1. 能量代謝障礙:缺氧時腦組織酵解作用增加5-10倍,引起代謝性酸中毒。
2. 通氣功能障礙:CO2貯留,使Paco2升高,產生呼吸性酸中毒。
3.由於無氧代謝腦內ATP的產生明顯減少,一方面能量來源不足,腦內的氧化代謝過程受到損害,大量神經元壞死。另方面使鈉泵運轉障礙,腦細胞內氯化鈉增高,引起細胞內水腫。
4.腦微血管缺氧及血流減少,引起腦缺血,並引起血管通透性增高產生血管源性腦水腫,進一步造成腦缺血,繼之發生腦壞死。
其病理基礎是缺氧性腦病。基本病理改變是腦水腫和腦壞死。缺氧主要引起腦水腫及神經元壞死。而缺血主要引起腦血管梗塞及白質軟化。目前認爲有五種基本類型的病理改變:
1.腦水腫:ATP減少所引起的細胞內水腫及血管通透性增加的細胞外水腫(血管源性兩者皆可壓迫血管加重缺氧缺血)。腦水腫可見前囟隆起、骨縫加寬、腦膜緊張、腦回扁寬、腦溝變淺及腦室腔變窄。
2.選擇性神經元壞死:大腦及小腦皮層的神經元壞死,導致腦回萎縮,膠質纖維增生。此型腦損傷常見的後遺症爲運動障礙、智力缺陷和驚厥。爲缺氧性損傷,足月兒多見。
3.基底神經節大理石樣變性:基底節和丘腦出現大理石樣花紋。鏡檢神經元大量脫失、神經膠質增生,並有髓鞘過度形成。臨牀上表現錐體外系功能失調,手足徐動與此有關。爲缺氧性腦損傷。
4.大腦矢狀旁區神經元損傷:矢狀竇兩旁的帶狀區出現缺血性腦梗塞,該區域相當於肩和骨盆的中樞神經投影區。臨牀上出現肩及髂關節無力,也可有皮質盲。多見於足月兒。
5.腦室周圍白質轉化:這種缺血性損傷在早產兒多。病變位於側腦室周圍的深部白質區軟化和壞死,軟化面積大時可液化成囊,稱空洞腦。臨牀表現爲痙攣性癱瘓,智力低下及腦積水。
6 臨牀表現
(一)多爲足月適於胎齡兒、具有明顯宮內窘迫史或產時窒息史(Apgar評分1分鐘<3,5分鐘<6,經搶救10分鐘後始有自主呼吸,或需用氣管內插管正壓呼吸2分鐘以上者)。
(二)意識障礙是本症的重要表現。生後即出現異常神經症狀並持續24小時以上。輕型僅有激惹或嗜睡;重型意識減退、昏迷或木僵。
(三)腦水腫徵候是圍產兒HIE的特徵,前囟飽滿、骨縫分離、頭圍增大。
(四)驚厥:多見於中、重型病例,驚厥可爲不典型局竈或多竈性,陣攣型和強直性肌陣攣型。發作次數不等,多在生後24小時發作,24小時以內發作者後遺症發病率明顯增加。
(五)肌張力增加、減弱或鬆軟。可出現癲癇。
(六)原始反射異常:如擁抱反射過分活躍、減弱或消失。吸吮反射減弱或消失。
7 診斷
臨牀診斷依據:
(一)具有明顯的圍產期窒息史。見於生後12小時或24小時內出現異常神經症狀,如意識障礙、肌張力改變及原始反射異常。
根據病情不同分輕、中、重三度:
(一)輕度:過度覺醒狀態、易激惹、興奮和高度激動性(抖動、震顫),擁抱反射活躍。
(二)中度:抑制狀態、嗜睡或淺昏迷、肌張力低下,50%病例有驚厥發作、呼吸暫停和擁抱、吸吮反射減弱。
(三)重度:昏迷狀態、反射消失、肌張力減弱或消失,生後數小時至12小時出現驚厥且呈持續狀態,或爲去大腦僵直狀態。
表2-6 HIE分度
項 目
輕 度
中 度
重 度
肌 張 力
原始反射:
擁抱反射
瞳孔改變
前囟張力
病程及預後
過度興奮
正常
稍 活 躍
正常
無
無
無
正 常
症狀持續24小時左右,預後好
嗜睡、遲鈍
減低
減弱
減弱
通常伴有
無或輕度
縮 小
正常或稍飽滿
鬆軟
消失
消失
多見或持續
常有
不對稱、擴大或光反應消失
飽滿、緊張
病死率高,多數在一週內死亡,存活者症狀可持續數週,多有後遺症
輔助檢查
2.腦室周圍高回聲區,多見於側腦室外角的後方,提示可能有腦室周圍白質軟化。
3.散在高回聲區,由廣泛散佈的腦實質缺血所致。
4.侷限性高回聲區,表明某一主要腦血管分佈的區域有缺血性損害。
(二)CT所見:多有腦萎縮表現
1.輕度:散在、局竈低密度分佈2個腦葉。
3.重度:瀰漫性低密度影、灰質白質界限喪失,但基底節、小腦尚有正常密度,側腦室狹窄受壓。