5 治療措施
本病並非一經診斷都需手術治療,因爲有相當多的病例,臨牀症狀並不嚴重。對於年齡較小或較長者,應密切觀察。僅對症狀和體徵嚴重者,方可施行手術。手術的目的是解除對神經組織的壓迫,重建腦脊液循環通路,並對不穩定的枕頸關節加以固定。
手術適應證 (1)延髓、上頸脊髓受壓;(2)小腦和腦神經症狀進行性加重;(3)腦脊液循環障礙,顱內壓增高;(4)寰樞椎脫位或不穩。
手術方法 主要爲枕骨部分切除以擴大枕大孔,以及寰椎後弓切除減壓術。硬腦脊膜應廣泛切開,分離粘連,探查第四腦室正中孔,如粘連閉塞,應小心分離擴張,使之通暢。不能解除梗阻者則應考慮重建腦脊液循環通路的分流手術。對不穩定的寰樞椎脫位,則行枕骨和頸椎融合術。
現將本手術介紹如下:
手術步驟
1.切口和顯露:切口包括枕部和頸椎兩部分,自枕骨粗隆正中向下至頸6~7作縱行切開,顯露枕骨、枕骨大孔後緣、寰椎後弓及第二至第六或第七頸椎棘突(圖1)。顯露方法同前。
圖1 枕頸部手術顯露
2.枕骨大孔擴大和寰椎後弓切除:顯露和切除方法同前。枕骨大孔切開範圍應足夠大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm~3.0cm,其寬度爲3.0cm~4.0cm,使枕頸區獲得充分減壓。
3.脊髓空洞蛛網膜下腔分流術:根據磁共振圖像,選擇脊髓空洞明顯節段。注意保護頸2和頸3。最首選部位在頸4~5或頸5~6,或頸4、5~6節段。切除椎板顯露硬膜,切開硬膜,將硬膜切開邊緣貫穿以細絲線向兩側分開以作牽引,即顯露膨脹的脊髓。觀察脊髓表面血管分佈狀況,選其無血管區,先用細針頭刺入脊髓內並輕加吸引可見黃色液體抽出,即表示脊髓空洞所在部位。用銳薄尖刀在針孔處切入脊髓,輕輕切開2.0cm~3.0cm(注意絕不可用力以防止損傷)。將硅膠管或片,長約3.0cm直徑1.0mm自脊髓後切口伸入並向下方,深入洞內2.0cm~3.0cm,另一端貫以3-0號細線縫合在蛛網膜上(圖2)。最後縫合硬膜。
4.枕頸融合。
術中注意事項和併發症
1.手術必須注意枕頸部減壓的有效性,枕骨大孔切開擴大範圍除要足夠大之外,也應考慮到枕骨植骨融合處的穩定問題。
2.脊髓後背側切開,必須選擇在無血管區和脊髓空洞部位,防止出血影響手術操作和確保引流部位的準確性。脊髓操作的任何粗糙動作都是造成脊髓損傷的因素。如果應用手術顯微鏡施行手術則更爲準確,損傷更小。
術後處理
本手術操作技術複雜,顯露範圍大,時間長,對脊髓搗動多,術後應用地塞米松和速尿等脫水劑5~7天,常規應用預防劑量抗生素,術後10天拆線,改用頭頸胸石膏固定3個月。
6 病理改變
小腦扁桃體疝是由於後顱凹中線結構在胚胎期的發育異常,其主要病理變化爲小腦扁桃體呈舌狀向下延長,與延髓下段一併越出枕骨大孔而進入椎管內,與其延續的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位,亦可能造成導水管和第四腦室變形,枕大孔與椎管始部的蛛網膜下腔狹窄等一系列變化。扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平。重型者,可見部分下蚓部也疝入椎管內。由於上述的改變,使舌咽、迷走、副、舌下神經等腦神經,上部頸脊髓神經根被牽下移;枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水。本病若與脊髓脊膜膨出、其他枕大孔區畸形伴發,則症狀出現較單純者早而重。依據病理變化可分爲A型(合併脊髓空洞)及B型(單純扁桃體疝)(圖1)。
圖1 Arnold-Chiari畸形