4 病因病理病機
枕葉是視覺皮質中樞,主要與視力知沉和視覺記憶有關,第18、19區病損引起視覺性失認症。優勢半球顳葉聽覺區域與言語理解、聽覺分析等功能有關,損害時出現聽覺性失認症。頂葉是負責認識活動的皮質區域,是行爲之觀念基礎的皮質區,損傷時出現觸覺性失認症和體象病覺缺失。優勢半球頂葉病損時可同時出現失寫、失算、左右分辨障礙及手指失認,臨牀稱爲Gerstmann綜合徵。
5 臨牀表現
1.觸覺性失認症:主要爲實體感覺缺失,患者觸覺、溫度覺、本體感覺等基本感覺存在,但閉目後不能憑觸覺辨別物品。
2.視覺性失認症:包括物體失認症、相貌失認症、同時失認症、色彩失認症、視空間失認症等。
(1)物體失認症:病人不能認識所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、鋼筆等。
(2)相貌失認症:病人對熟悉的人(可包括妻子兒女等最親近的人)的相貌不認識。
(3)同時失認症:又名綜合失認症。病人能認識事物的各個局部,但不能認識事物的全貌。如一幅畫上兩個人進行棒球練習,卻識別不了兩個人誰投給誰球。
(4)色彩失認症:不能識別顏色的名稱及區別。
(5)視空間失認症:不能識別物體空間位置和物體間的空間關係。
3.聽覺性失認症:能聽到各種聲音,但不能識別聲音的種類。如閉目後不能識別熟悉的鐘聲、動物鳴叫聲等。
4.體象病覺缺失症:包括病覺失認症、自身感覺失認症和Gerst-mann綜合徵。
(1)病覺失認症:又稱Anoton—Babinskin綜合徵。患者對自身病情存在缺乏自知,否認軀體疾病的事實。例如否認面癱、失明的存在。
(2)自身感覺失認症:典型表現爲否定其病竈對側一半身體的存在。別人將其對側上肢給他看時,他會否認是屬於自己的。
(3)Gerstmann綜合徵:又名兩側性身體失認症。病人有手指失認症、左右定向失認症、失算症、失寫症等。但以上症狀不一定全部出現,也可有色彩失認症、視空間失認症等。
6 診斷
(一)腦血管疾病(cerebravascular disease) 枕葉、顳葉主要由大腦中動脈、大腦後動脈及其分支供應血液。有關動脈血管閉塞可引起相應臨牀表現,病變範圍侷限時方可出現典型單純失認症。但病覺失認症病變範圍常較廣泛,一般爲卒中後繼發表現,並有大腦中動脈病變的其它臨牀表現。失認症可於腦梗塞、腦動脈炎、腦支一靜脈畸形等疾病中檢出。
(二)腦腫瘤(intracranial tumour) 枕葉腫瘤以成膠質細胞瘤居多,有時爲星形細胞瘤,臨牀有中樞性偏盲和幻視。病竈於優勢半球時可有感覺性失語、失讀和色彩失認、同時失認。非優勢半球受累則有相貌失認和視空間失認。顳葉腫瘤早期多無症狀,隨病情發展可出現顳葉癲癇發作,以精神運動性發作爲主。有對側同向1/4視野缺損和聽覺失認症,主側受累可引起感覺性失語症。頂葉腫瘤多爲轉移瘤,臨牀表現多以感覺障礙爲主,可並有感覺性共濟失調、肌張力減弱、肌肉萎縮和觸覺不注意症。非主側半球受累可有病覺失認症和自身感覺失認症。主側受累可出現Gerst-mann綜合徵。
(三)外傷(trauma) 發生於顳、頂、枕葉的腦挫裂傷和顱內血腫等均可引起失認症。
(四)顱內感染(intracranial infection) 耳源性腦膿腫佔全部腦腫瘤的一半以上,絕大多數位於顳葉中、下部,或小腦半球前,外側部。血源感染則多見於動脈末梢供血區,神經系統局竈症狀中均可能出現失認症。患者可有鼻旁竇、中耳、乳突、顱骨感染、肺膿腫、膿胸等原發病竈或先天性紫紺心臟病。病初可有發熱,周圍血中粒細胞和蛋白質增高,CT有確診價值。其它如腦炎、神經梅毒、腦部寄生蟲等也可引起失認症。
(五)其它 pick病爲一種大腦變性疾病,初期以人格、情感意志障礙爲主要症狀,智能減退不明顯。晚期精神衰退、缺乏主動、不語、少動、全身衰竭乃至死亡。病程數至十數年。臨牀與阿爾採木病鑑別困難。有資料證實患者腦內鋅濃度增加。尿鋅排出亦增加。發病初期智能衰退不太嚴重可能以視覺性認識不能爲突出表現,或可發現體象病覺缺失症。阿爾採木氏病、一氧化碳中毒等也可檢出失認症。
7 失認症評定
7.1 適應證
失認症評定適用於腦血管意外、腦外傷、缺氧性腦損害,腦性癱瘓、中毒性腦病以及老年變性腦病等腦部傷病引起視空間知覺障礙、單側忽略、疾病失認、Gerstmam綜合徵等。
7.2 禁忌證
1.全身狀態不佳、病情進展期或體力差難於耐受檢查者。
2.意識喪失或障礙者。
4.服用影響精神活動的藥物(包括乙醇、毒品等興奮或抑制劑等)。
7.3 準備
1.Albert劃槓測驗、刪字測驗(Diller測驗)、平分直線測驗、sheckenberg測驗、高聲朗讀測驗。
2.紙、筆。
3.檢查前要向患者說明目的、檢查方法和注意事項,以充分取得患者的合作。
7.4 方法
1.初步觀察 患者一般認知情況。
2.評定方法
(1)具體檢查步驟:
①Albert劃槓測驗:該測驗是由40條2.5cm長的短線在不同方向有規律的分佈在一張16開白紙的左、中、右,讓患者將線條全部劃掉。
②劃削測驗(Diller測驗):Diller測驗是讓患者刪掉指定的字母和數字,這些字母和數字隨機出現在一張紙的各行。
③繪畫測驗:給患者一個圖形,讓患者仿圖繪畫;或說一種物品,讓患者畫出。應用較多的是畫房子、自行車和雛菊,也可以畫鐘錶、星星等。
④平分線段測驗:在紙上有一條線段,讓患者標出線段的中點。Sheckenberg測驗:即在一張紙上有着不同長度的線段20條,無規律排列,並且在紙上兩半空間出現的方式不同。
⑤高聲朗讀測驗:給一篇短文讓患者高聲朗讀一段文字。
⑥書寫測驗:聽寫或抄寫一段短文。
⑦詢問患者對自己疾病的瞭解程度。
⑧左右失定向:評定者叫出左側或右側身體某部分的名稱,囑患者按要求舉起相應的部分,或由評定者指點患者的某一側手,讓患者回答這是他的左手還是右手,回答不正確者爲陽性。
⑨手指失認:試驗前讓患者弄清各手指的名稱,然後評定者分別呼出右側或左側的食指、小指等手指的名稱,讓患者舉起他相應的手指,或讓他指出檢查者相應的手指。回答不正確者爲陽性。一般中間3個手指易出現錯誤。
?失算:讓患者心算或筆算簡單的算術。
(2)評定指標:
①Albert劃槓測驗:無忽視:漏劃1或2;可以忽視:漏劃3~23;單側忽略:漏劃>23。
②劃削測驗(Diller測驗):單側忽視:漏刪一側指定的字母或數字。
③繪畫測驗:單側忽視:顯示一側明顯漏畫或歪斜失真。
④平分線段測驗:可顯示着一條線中段判斷錯誤,中點偏移距離超過全線長度10%爲陽性,Sheckenberg測驗:單側漏劃2條線爲陽性。
⑤高聲朗讀測驗:空間閱讀障礙者表現在閱讀時另起一行困難,常常漏掉左半邊的字母和音節,閱讀複合字或數字時,隨着字數增多可以觀察到同樣類型異常。
⑥書寫測驗:忽視症患者顯示明顯的書寫困難。
⑦疾病失認:患者根本不承認自己有病,因而安然自得,對自己也不關心,病竈多在右側頂葉。
⑧左右失定向:回答不正確者爲陽性。
⑨手指失認:回答不正確者爲陽性。一般中間3個手指易出現錯誤。
⑩失寫:不能寫者爲失寫陽性。
?失算:患者無論是心算還是筆算均會出現障礙。
7.5 注意事項
2.準備工作
(1)應在瞭解患者的背景資料後,根據患者的情況,事先進行檢查內容(包括用具)和順序的準備。
(2)測驗前應對患者或家屬說明測驗目的、要求和主要內容,以取得同意及充分合作。
3.檢查要在融洽的氣氛中進行,檢查中注意觀察患者的狀態,是否合作,是否疲勞。
5.檢查中不僅要記錄患者反應的正誤,還應記錄患者的原始反應(包括替代語、手勢、體態語、書寫表達等)。
6.最好一對一(即評定者與患者之間)進行,陪伴人員在旁時,囑不得暗示或提示患者。
7.患者的身體情況不佳或情緒明顯不穩定時,不得勉強繼續檢查。根據患者恢復情況,在適當的時候完成標準化的系統測查。
8.Albert劃槓測驗、劃削測驗(Diller測驗)、平分線段測驗、書寫測驗及高聲朗讀測驗等應將測定紙張放在患者的正前方,不得暗示。