腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙

1 拼音

shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng yì cháng bàn fā de jīng shén zhàng ài

2 註解

3 疾病別名

腎上腺皮質機能異常伴發的精神障礙

4 疾病代碼

ICD：F06.8

5 疾病分類

精神科

6 症狀體徵

1.腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙

(1)精神障礙：

①抑鬱狀態：約60%～80%有程度不同的抑鬱性症狀，與內因性抑鬱症相似。也有表現焦慮性抑鬱和妄想性抑鬱。

②性格改變：多以持續性的情緒不穩爲主、易怒、易激惹、易傷感或哭泣。

③幻覺狀態：多爲幻聽、幻視和錯覺。

④癡呆狀態：常常記憶不良、領悟困難，類似腦動脈硬化性癡呆和老年性癡呆的表現。

⑤意識障礙：有的呈現嗜睡狀態。

(2)神經症狀：四肢肌無力或萎縮、震顫、癲癇痙攣發作。四肢肌無力或萎縮、震顫和痙攣發作等。

2.腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙

(1)精神障礙：

①性格改變：多在病初情感不穩、易激惹或哭泣、消極等。

②躁狂或抑鬱狀態：躁狂狀態表現特點是欣快、樂觀等，但聯想奔逸，言語增多和精神運動性興奮不顯；抑鬱狀態特點是憂鬱、傷感、愁苦等，但無聯想遲鈍、精神運動性抑制。

③幻覺或妄想狀態：多週期發生。

④內分泌精神綜合徵：即意欲減少，情感激越，性慾、食慾減退、煩躁、月經不調等。

⑤癡呆狀態：少數病例可出現，以智力障礙爲主的表現。有人指出屬於全面性癡呆。

⑥意識障礙：由嗜睡、昏睡出現譫妄、錯亂至昏迷狀態，有的突然發生，多在腎上腺危象發作。

(2)神經症狀：視力減退、複視、痙攣發作、眩暈、暈厥和頭痛等。

7 疾病病因

總體講目前腎上腺皮質功能異常伴發的精神障礙的病因和發病機制尚不十分清楚。

1.腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙主要是皮質激素分泌增多。如庫欣綜合徵由於長期皮質醇激素分泌過多，又如原發性腎上腺腫瘤過多分泌皮質醇，垂體性或非垂體性ACTH 過多分泌引起有關。

(1)腎上腺素分泌過多學說：1980 年Cohon 強調抑鬱狀態和腎上腺素皮質醇增多症有病理學的聯繫，指出抑鬱性疾病和腎上腺素皮質醇增多症有相似易感性，即家族史中患抑鬱症、自殺者等較對照組爲高。也有人提出精神障礙的發生是由於腎上腺素功能亢進時的血鉀、血氯降低而引起鹼中毒、高血壓等所引起。

(2)神經遞質學說：1972 年Mass 指出腦垂體-腎上腺素系統和兒茶酚胺代謝有內在聯繫，內分泌障礙可導致抑鬱狀態，抑鬱狀態又可引起的內分泌障礙，二者互爲因果。Rubin 引用內因性抑鬱症的發病機制來說明精神障礙的原因，認爲血內腎上腺素濃度增高可激活色氨酸酶，使腦內5-羥色胺減少，造成惡性循環。

(3)遺傳因素和病前性格特徵：與精神障礙的發生也可能有一定關係。

2.腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙

(1)認爲與外傷、手術、妊娠等出血、血栓形成、動脈炎、真菌感染、轉移瘤等因素相關。

(2)自身免疫因素：由於免疫缺陷造成腎上腺破壞引起萎縮。故有人認爲是免疫性疾病。

(3)結核感染因素：也有認爲腎上腺皮質功能減退是主要原因之一。

8 病理生理

腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙是指腎上腺功能亢進，皮質醇分泌增多引起的軀體、精神症狀和意識障礙。腎上腺皮質功能減退伴發的精神障礙主要是由於腎上腺皮質激素分泌不足引起的軀體、精神症狀和意識障礙。確切的發病機制尚不清楚。

9 診斷檢查

診斷：

1.有腎上腺皮質病變的證據。

2.有腎上腺皮質功能異常的症狀、體徵和實驗室檢查依據。

3.精神症狀隨軀體症狀的發展變化而變化。

4.應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑑別。

實驗室檢查：符合原發疾病(腎上腺皮質功能亢進、減退)的實驗室改變。

其他輔助檢查：腎上腺皮質功能減退時腦電圖改變主要爲α節律減慢，波幅降低，且有瀰漫性以前額部佔優勢的θ波和節律，高波幅快波等改變。這種普遍性慢波化的腦電圖，與低血糖、肝性腦病、腦缺氧的腦電圖改變相類似，屬於一般中樞神經系統的代謝活動降低的腦電圖波形。

10 鑑別診斷

應與其他內分泌功能減退伴發精神障礙及其他功能性精神病如精神分裂症、癔症及抑鬱症等相鑑別。

11 治療方案

1.腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙

(1)可行放射、手術和化學治療。

(2)精神障礙的處理：對症治療，可選用抗抑鬱劑，如丙米嗪、阿米替林、氟西汀(百優解)等。也可採用地西泮(安定)、羥嗪(安泰樂)等。

2.腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙

(1)激素治療：可用腎上腺皮質激素替代治療。對精神障礙和軀體疾病都有效。但本症在使用激素過量後容易招致激素性精神障礙的產生，故要防止過量。切勿引起激素性精神障礙。

(2)精神障礙的處理：可選用抗焦慮藥或抗抑鬱藥等。應慎用抗精神病藥，因它容易誘發低血壓性虛脫。

12 併發症

參見內分泌相關章節。

13 預後及預防

預後：取決於原發疾病的轉歸。原發疾病好轉或得到控制，精神症狀可得緩解。

預防：積極治療原發疾病，糾正和恢復內分泌環境。

14 流行病學

腎上腺皮質醇增多症伴發的精神障礙是1932 年Cushing 最先報道，他發現在腎上腺皮質功能亢進症時，有抑鬱狀態的精神症狀表現。1952 年Plotz綜合自己33 例和文獻189 例，指出庫欣綜合徵有兩個特徵：併發感染和精神障礙。並指出自己的33 例中有67%。文獻189 例中有31 例發生精神障礙，佔16.40%。如癔症、有自殺企圖或行爲的抑鬱症、精神分裂樣症狀和妄想狀態等。同年Starr的53 例中有60%有精神障礙。其中重症抑鬱狀態、精神分裂樣症狀爲25%。

Trethowan 的25 例中有18 例，佔72%，其中屬於重症精神病者10 例，抑鬱狀態者6 例，1954 年Bleuler 隨訪20 例，全部表現有人格改變，部分有明顯精神障礙。1968 年紫芝報道5%～20%有抑鬱狀態。1980 年Cohen 報道29 例庫欣綜合徵伴發精神障礙，有80%爲程度不同的抑鬱狀態。1976 年高橋叄郎提出庫欣綜合徵時精神障礙的最大特徵是：①發病率高，爲60%～70%；②抑鬱狀態爲最多，佔60%～80%。1980 年遠藤提出庫欣綜合徵的發病機制。1962 年我國鍾學禮等分析20 例腎上腺皮質功能亢進的臨牀症狀中4 例有精神障礙。表現有急躁、易怒、癡愚、遺忘和注意力不集中、精神不振等。1978 年於清漢等的19 例中發現4 例(21.6%)有抑鬱、性格改變、癡呆狀態等。

腎上腺皮質功能減退時伴發精神障礙是1855 年Addison 最初報道的。當患有腎上腺皮質功能減退時，可有幼稚動作、哭泣、朦朧、錯亂等表現，同時也有睡眠障礙、食慾減退、口渴、疲倦等症狀。以上症狀屬於所謂內分泌精神症狀羣，有急性外因性反應型的特徵。1942 年Engel 觀察阿狄森病25 例中16 例出現各種精神障礙，其中1/4 有孤獨、冷淡、抗拒，半數有抑鬱、退縮。當時多認爲與電解質代謝障礙和低血糖有關。1953 年Stroll 和Meyer 等報道的45 例中，在阿狄森病症狀出現前就有35%發現精神障礙，在阿狄森病發病後發現精神障礙者佔66%。

1963 年我國張明等報道42 例阿狄森病的臨牀症狀，其中29 例伴發精神障礙，如嗜睡、朦朧、譫妄和煩躁、失眠、情感遲鈍和遺忘症等。他認爲遺忘症是本病的特徵之一。1978 年於清漢等觀察的22 例中6 例伴有精神障礙，其中1 例在本病軀體症狀前就有精神障礙。