7 疾病概述
棘球蚴病俗稱腦包蟲病，是因棘球絛蟲的幼蟲寄生於人體組織而引起的人獸共患性寄生蟲病。病人中以兒童多見，約爲成人的7 倍，男性的發病率較女性爲高。由於包蟲囊腫擴張性生長，刺激大腦皮質，引起癲癇發作，囊腫較大的出現頭痛、噁心、嘔吐，視力減退和視盤水腫等。依囊腫所在部位產生局竈性症狀如偏癱、失語、偏身感覺障礙等。主要的臨牀特點是顱內壓增高和癲癇發作。
8 疾病描述
棘球蚴病俗稱腦包蟲病，是因棘球絛蟲的幼蟲寄生於人體組織而引起的人獸共患性寄生蟲病，分佈於全世界廣大的畜牧地區，在人與動物之間傳播。病人中以兒童多見，約爲成人的7 倍，男性的發病率較女性爲高。由於包蟲囊腫擴張性生長，刺激大腦皮質，引起癲癇發作，囊腫較大的出現頭痛、噁心、嘔吐，視力減退和視盤水腫等。依囊腫所在部位產生局竈性症狀如偏癱、失語、偏身感覺障礙等。主要的臨牀特點是顱內壓增高和癲癇發作。
9 症狀體徵
1.原發型 棘球蚴逐漸增大，造成顱內佔位效應，並對腦室系統壓迫和梗阻，以至顱內壓增高。由於包蟲囊腫擴張性生長，刺激大腦皮質，引起癲癇發作，囊腫較大的出現頭痛、噁心、嘔吐，視力減退和視盤水腫等。依囊腫所在部位產生局竈性症狀如偏癱、失語、偏身感覺障礙等。主要的臨牀特點是顱內壓增高和癲癇發作。
2.繼髮型 症狀比較複雜，一般分原發棘球蚴破入心內期，潛伏靜止期，和顱壓增高期。繼發棘球蚴破入心內，由於大量棘球蚴的內容物突然進入血流，可出現虛脫，呼吸急迫，心血管功能障礙以及過敏性反應等症狀。由於棘球蚴不斷長大，且系多個，分佈廣泛，所以該型臨牀特點與腦轉移瘤相似。
11 病理生理
中樞神經系統棘球蚴病有原發性和繼發性兩種，原發性係指蚴蟲經肝、肺、頸內動脈進入顱內發育爲棘球蚴蟲，進入中樞神經系統後約第3 週末即發育爲棘球蚴，到第5 個月可長至1cm 大小。多數幼蟲在5 年左右死亡，但部分則可繼續生長形成巨大囊腫。囊壁分爲內外兩層，內囊即包蟲囊，外囊爲腦組織形成的一層纖維包膜，兩者間含有血管，供給營養。由於兩層包膜間很少粘連，故手術時極易剝離。內囊壁由角質層和生髮層組成，前者具有彈性，狀如粉皮，起保護和營養作用，生髮層系寄生蟲本體，可形成育囊、子囊、原頭蚴(統稱棘球蚴砂)，當包囊破裂，原頭蚴可再次形成新囊腫。棘球蚴在顱內形成佔位效應，可壓迫腦室系統，導致顱內壓增高，並可引起腦實質損害造成癲癇發作及偏癱、偏盲、偏側感覺障礙、失語等局竈性症狀。巨大的包囊尚可壓迫破壞顱骨。椎管內棘球蚴病以佔位壓迫爲主要病理改變，若侵犯神經根則可引起劇烈疼痛。
12 診斷檢查
診斷：多見於牧區，病人有與狗、羊密切接觸史，臨牀症狀以慢性顱內壓增高和癲癇爲特徵。血象嗜酸性粒細胞增多，皮內試驗陽性率80%～95%，但可有假陽性。補體結合試驗及間接血凝試驗陽性及腦血管造影的特徵性表現有助於診斷，CT 或MRI 檢查是確診腦棘球蚴病的最好方法。
實驗室檢查：
1.血液 半數病人嗜酸性粒細胞增多，偶可達70%。包蟲囊腫破裂或手術後，嗜酸性粒細胞常可顯着增高。
2.皮內試驗 囊液抗原0.1ml 注射前臂內側，15～20min 後觀察反應，陽性者局部出現紅色丘疹，可有僞足(即刻反應)。若血內有足量抗體，延遲反應不出現。皮內試驗陽性率在80%～95%之間，但可出現假陽性。
3.補體結合試驗 70%～90%棘球蚴病呈陽性反應，人或羊包蟲囊液作爲抗原(含頭節的包蟲囊液效果較好)，囊液抗原性較低或包蟲囊外膜甚厚至抗原不易溢出時，可呈假陰性反應。囊腫穿破、手術近期或繼發感染，陽性率可提高。囊腫完全摘除後數月補體結合試驗即可轉陰。如果包蟲囊手術摘除後1 年，本試驗仍陽性，可視爲復發。本病與血吸蟲病及豬囊尾蚴病之間存在着交叉反應。
其他輔助檢查：
1.頭顱X 線平片 顱骨棘球蚴病病變從板障開始，破壞顱骨，並且容易破出骨板，形成顱內、外軟組織腫塊。顱骨爲侷限或廣泛的多囊或單囊形態的膨脹性病變。多囊型呈葡萄串樣，單囊型內板移位、硬腦膜移位及鈣化，囊腫本身也可鈣化。侷限於顱底者缺少單囊或多囊特點，而呈骨質硬化表現，一般均無骨膜反應。
腦包蟲囊腫產生顱內壓增高，後牀突骨質吸收，蝶鞍擴大，小兒尚可出現指壓痕，顱骨菲薄，甚至可致顱骨缺損，包蟲囊腫疝出顱外。還可見松果體移位。淺表囊腫致鄰近顱骨侷限外凸，骨板變薄。有時平片上顯示弧線狀、環形或蛋殼狀及團塊狀鈣化，如發現這種徵象，可以定性。
2.腦血管造影 腦包蟲囊腫常見於大腦中動脈供應區，尤以頂葉多，腦血管造影最能顯示這種幕上的囊腫病變，造成周圍血管弧狀移位。一般表現爲：
(2)囊腫周圍血管弧形受壓、移位、環繞無血管區呈“手抱球”徵象。
3.腦CT 掃描 腦內網形或類圓形囊腫，邊界銳利(偶爾有不完整的薄殼狀鈣化)，無囊周水腫，無周邊強化，佔位徵象明顯。囊內容物水樣密度，一般不能分辨子囊(若感染，母囊液與手囊液密度不一，子囊則粒粒可數，子囊密度低於母囊具有診斷意義)。鄰近部位出現多個囊腫應考慮囊腫破裂。CT 掃描對腦包蟲的檢查，影像清晰，定性、定位準確，費用也能被廣大患者所接受。
4.MRI 掃描檢查 MRI 的圖像質量比CT 掃描更加清晰，其影像特點是：斷層形態同CT，殼狀鈣化無信號，囊內液體信號同腦脊液或稍高於腦脊液。含有較大子囊的包蟲囊腫，因子囊液較母囊液密度低，顯示出母囊內子囊的數量及排列情況，可以確診。MRI 在密度的分辨上優於CT。
13 治療方案
對中樞神經系統棘球蚴病而言，手術仍爲根治的惟一療法。手術的目標在完整摘除包囊，嚴防囊液外溢引起復發。術前應根據CT、MRI 或血管造影精確定位，手術創口和骨窗要足夠大，分離時應十分小心，必要時可用漂浮法切除，即將病人頭放低，用洗瘡器輕輕插入分離囊壁四周，灌注大量生理鹽水，將包囊漂浮起來完整切除。國外有報道對包囊冷凍後再切除以防滲漏，空腔再以0.5%AgNO3 處理。近年來，尚有人採用10%甲醛或過氧化氫注入包囊殺死原頭蚴，可防止術後復發，但此類方案不良反應較大，國外採用西曲溴胺替代甲醛等殺原頭蚴後取得了滿意的療效且不良反應輕微。萬一手術囊液污染傷口，則應用過氧化氫沖洗術野，手術殘腔過大時，腔內可留置一硅膠管，在關閉硬腦膜前，注滿生理鹽水，防止術後腦移位及顱內積氣引起感染。
苯並咪唑類化合物是近年來重點研究的抗包蟲藥物，臨牀試用已取得了一定的療效。對廣泛播散難以手術的病人採用藥物治療可緩解症狀，延長存活期；作爲手術前後的輔助治療，採用藥物治療亦可減少複發率，提高療效。按WHO建議，阿苯達唑、甲苯達唑(甲苯咪唑)均列爲抗包蟲的首選藥物。阿苯達唑口服吸收良好，療效顯着，有取代甲苯達唑的趨勢，劑量爲每天10～40mg/kg，分2 次服，30 天爲一個療程，可視病情連續治療數個療程。亦有人建議長期大劑量阿苯達唑治療，每天劑量爲20mg/kg，療程可從17～66 個月(平均36 個月)不等，經長期隨訪有效率可達91.7%。一般病人對長期治療均能耐受，未見嚴重的毒副作用，但治療中應隨訪肝、腎功能與骨髓，孕婦忌用。甲苯達唑國外採用的劑量與療程不一，劑量自20～200mg/(kg?d)不等，通常以40～50mg/(kg?d)爲宜，分3 次口服，療程1 個月，一般需治療3 個療程，其間間隔半月。也有人延長治療至3～5 年者，療效報道不一。本藥吸收差，空腹口服僅1%吸收，配合脂肪餐，吸收率可提高至5%～20%。