5 疾病分類
老年病科
6 疾病概述
預激綜合徵(preexcitation syndrome)是一種以異常房室傳導途徑爲病理基礎，以異常心電生理表現、易合併多種快速心律失常爲特徵的臨牀綜合徵。當發生頻率過於快速的心動過速(特別是心房纖顫持續發作)，可有體徵，如心悸、胸悶、心絞痛、低血壓、黑蒙、暈厥、甚至心力衰竭、休克、猝死等。
7 疾病描述
預激綜合徵(preexcitation syndrome)是一種以異常房室傳導途徑爲病理基礎，以異常心電生理表現、易合併多種快速心律失常爲特徵的臨牀綜合徵。1930年，由White、Parkison 和Wolff 首先報道，故稱爲 (WPW 綜合徵)。1944 年，Ohnell 提出“預激”這一術語。
8 症狀體徵
1.症狀
(1)無症狀：預激綜合徵本身不會引起症狀，具有預激綜合徵心電圖表現者，易發生心動過速，並隨年齡增長而增加。
(2)有症狀：當發生頻率過於快速的心動過速(特別是心房纖顫持續發作)，可有體徵，如心悸、胸悶、心絞痛、低血壓、黑蒙、暈厥、甚至心力衰竭、休克、猝死等。
2.體徵
(1)無體徵：預激綜合徵者，如不合並心動過速發作，可以無體徵。
(2)在老年患者，由於合併高血壓及冠心病，而表現出基礎疾病的體徵。
(3)有體徵：當預激綜合徵合併心動過速發作時，則可有相應的體徵，如心室率快、整齊或不齊，心音弱、血壓低等。
3.心電圖表現
①P-R 間期縮短，小於0.12s，一般在0.08～0.10s。②QRS 波羣增寬大於或等於0.12s。③有預激波，即QRS 波起始部頓挫或切跡，形態類似於希臘字母的“δ”(delta 波)。可佔時0.02～0.08s，方向多和QRS 主波方向相同。④P-J間期在正常範圍內，一般小於0.27s。⑤典型預激竇性心律P 波常與預激波融合，以致P-R 段消失。⑥繼發性ST-T 改變，以R 波爲主的導聯ST 段下降，T 波低平，雙向或倒置。⑦反映心室間隔激動導聯Ⅰ致V5、V6 通常q 波消失，預激波的存在爲本綜合徵的心電圖主要特點。典型預激綜合徵又分爲兩種類型：A 型爲V1～V6導聯上的預激波均爲正向，QRS 主波全部向上，P-R 間期縮短。B 型爲V1、V2導聯的預激波和QRS 波羣均向下，呈QS、QR 或RS 型，V5、V6 導聯上的主波向上。
(2)隱匿型激綜合徵：系由於隱匿性房室旁道所致，竇性心律下心電圖正常，無預激波或預激波不典型，或只在併發心律失常時顯示相應的改變。
(3)間歇性預激綜合徵：在心電圖上，有時出現典型預激綜合徵的表現，有時這種表現消失。房室旁道前向傳導時心電圖在心室預激改變，但有時在一定條件下，房室旁道不顯示前傳能力，則心電圖完全正常。
4.預激綜合徵合併心律失常的心電圖表現 預激綜合徵可合併各種類型的心律失常，最常見的爲房室折返性心動過速，心房顫動及心房撲動，甚至心室顫動而猝死。
(1)房室折返性心動過速(AVRT)：發生率最高，達70%～80%，其發生機制是房室旁道的存在，爲折返構成了解剖學上的基礎。折返環涉及心房，ANV-HPS，心室和房室旁道。發作特點爲突然發作，突然終止，持續時間從數秒數小時或數日不等。AVRT 分爲兩類型：順向型房室折返性心動過速和逆向型房室折返性心動過速。
①順向型房室折返性心動過速：這種心動過速是從正常徑路下傳，從旁道逆傳，激動方向爲：心房→房室結→希浦系統→心室→房室旁道。主要由隱匿型旁路所致。心電圖表現爲：A.心率150～240 次/min。B.誘發心動過速的心搏常無P-R 間期延長。C.約有25%的病人在心動過速發作時，表現爲功能性左或右束支阻滯，而呈寬QRS 型心動過速。D.可伴有QRS 波電壓交替。E.Ⅱ、Ⅲ、avF 導聯的QRS 波後面有逆行P 波，P＇-R＞R-P＇說明室房傳導比房早傳導快。
②逆向型房室折返性心動過速：逆向型折返性心動過速發作時，其激動方向：心房→房室旁道→心室→希氏束→房室結→心房。此類型比較少見。約佔20%。心動過速頻率140～250 次/min，症狀重，危險性大。其心電圖上QRS 波寬大畸形，預激波明顯，如能看清逆傳的P 波，則P＇-R＜R-P＇波，此類心動過速有3種類型：A.房室旁道與房室結、希氏束之間的折返。B.旁道與旁道之間的折返。C.房室旁道與結室之間的折返。
(2)心房撲動、心房顫動：預激綜合徵併發心房顫動的發生率多家報道不同，一般認爲在11.5%～30%之間，合併心房撲動者較少見。其心電圖表現的特徵是：
①心房顫動爲陣發性，反覆發作。②發作時心室率在200 次/min 以上。③QRS波寬大畸形，可見S 波且易變性較大，有時呈完全預激，有時呈不完全性預激。如隱匿性旁道合併心房顫動則QRS 波羣窄，無預激波，房波幅大。
(3)期前收縮：預激綜合徵患者可發生期前收縮，房性、交界性、室性期前收縮均可見。室上性者多於室性。
5.動態心電圖
(1)動態心電圖：當平靜心電圖不能發現時，可以做動態心電圖明確如下問題：①顯示間歇性和潛在性預激綜合徵的典型心電圖特點。②可以明確房室折返性心動過速的誘發因素，回顧性分析，何種原因引起的心動過速，如房性、室性期前收縮還是心率增快。③有助於觀察預激綜合徵合併快速心律失常的演變過程。④動態心電圖可以發現某些症狀與預激綜合徵的關係，如陣發性心慌、心悸、暈厥等是否由於預激綜合徵併發快速型心律失常所致。
(2)運動心電圖：觀察不同運動負荷對顯性預激綜合徵病人的心率影響而發生的心電圖改變，可以評價房室旁道前向傳導的功能，同時病人運動試驗中可誘發AVRT，可作爲協助診斷方法之一。運動可加速正常房室傳導，運動後心率加快，預激波逐漸變小，由典型預激波轉變成不典型，有些患者運動後，當心率達到一定的頻率，預激波可消失。
(3)藥物試驗：應用藥物試驗對顯性預激綜合徵心電圖變化的影響，來評價房室旁道的前向傳導功能。同時擬製AVN-HPS 前向傳導而顯示或增加房室旁路傳導，使心室預激更爲明顯。主要有普魯卡因胺試驗及叄磷腺苷試驗。
(4)電生理檢查：包括食管電生理和心腔內電生理檢查，前者爲無創技術。
①可能明確顯性房室旁道和部分隱性房室旁道的存在。
③判斷房室旁道的大致部位。
④可鑑別房室折返性心動過速。心臟電生理檢查的基本方法是心臟程序與心
內電圖(包括希氏束圖)描記。其目的：
A.對預激波不明顯的病人確定診斷。
B.房室旁道和其他類型旁道的鑑別。
C.房室旁道的定位。
D.觀察WPW 環行運動心動過速的發生與終止機制。
E.測定旁道的不應期。
F.評價藥物及手術治療效果。
G.爲起搏器治療準備條件。
H.主要用於指導房室旁道的導管射頻消融治療。
10 病理生理
預激綜合徵是一種房室傳導異常，表現爲心房衝動通過房室旁道部分或全部提前到達心室，並易伴發快速心律失常。發生預激的解剖學基礎是，在房室特殊傳導組織以外，還存在一些由普通工作心肌組成的肌束，聯結心房與心室之間者，稱爲房室旁道。一般認爲，房室旁道是發育障礙而殘存的房室連接，在人心臟的胚胎髮育中，房室間的肌性連接逐漸被房室間的纖維環所分隔或退化。心房、心室完全發育成熟以後，希氏束是房室間的惟一肌性通道，心房的激動由此下傳到心室。若房室纖維環的發育不良或房室間的肌性連接退化不全，即可能造成房室間的異常通道。房室旁道主要分佈於除左右纖維叄角之外的房室環區域，除部分房室旁道位於正常房室交界區而鄰近AVN-HPS 外，大多數位於房室環的左、右遊離壁區域。
1.前隔房室旁道 前隔區域在房室環的水平面上呈一錐形結構，心外膜下充填大量的脂肪組織，心室側爲右心室的圓錐部，右心耳覆蓋其上。錐尖爲膜部房間隔，內側爲主動脈根部，外側爲叄尖瓣環及部分右心室遊離壁。前隔房室旁道的心室端終止於右心室圓錐部，心外膜標測常在該處記錄到最早心室激動。心房端則主要位於兩個區域，即房間隔膜部鄰近希氏束部位和遠離希氏束的右冠狀窩區域，前一部位的前隔房室旁道也稱爲鄰希氏束房室旁道，後一部位的房室旁道則稱爲右前隔旁房室旁道。
2.後隔房室旁道 心臟後交叉附近的房室環部位爲後隔區域，該區域內的旁路即爲後隔房室旁道，位於後隔區偏左或偏右的房室旁路，也分別稱爲左後隔和右後隔房室旁道。
3.右側房室旁道 右側房旁道位於叄尖瓣環的遊離壁，前外側和後內側分別與前隔區域和後隔區域相移行。因此，右側房室旁道又可分爲前外側和後內側。
4.左側房室旁道 位於二尖瓣環的遊離壁，前外側擴展到左纖維叄角，後內側與後隔區域相移行。房室旁道的傳導：①典型的傳導表現爲傳導速度快，且不具有遞減傳導性能，其傳導時間恆定，而不發生文氏傳導阻滯，呈“全”或“無”傳導。房室旁道的傳導功能主要取決於有效不應期，且與預激綜合徵發生快速心律失常關係十分密切，尤其是房室旁道的前向傳導能力，直接與併發快速房性心律失常(心房撲動或顫動)的心室率快慢有關。②有的左心室旁道具有雙向傳導能力，有的僅有單向傳導能力。雙向傳導者前向傳導在竇性心律時即可顯示心室預激，逆向傳導參與房室折返性心動過速，這種房室旁道常稱爲顯性房室旁道。僅有逆傳能力的房室旁道，竇性心律下心電圖無異常表現，這類旁道稱爲隱匿性房室旁道。③慢傳導，少數不典型傳導，表現爲傳導速度緩慢和頻率依賴性遞減性傳導，這種房室旁道稱爲房室慢旁道。
11 診斷檢查
12 診斷
顯性預激的診斷根據心電圖特徵。此外，心向量圖亦可作爲診斷依據。其特徵是各個面上QRS 環起始部分運行緩慢成一直線，持續可達0.08s，以後突然轉向併發正常速度繼續運行。QRS 環運行時間可超過0.12s。
16 治療方案
預激綜合徵無心動過速發生者，無須特殊治療。有心動過速但無症狀的中青年患者，一般無須治療。若由期前收縮所致的心悸，可應用普萘洛爾、維拉帕米等，不需長期維持用藥。有心動過速及嚴重症狀的中青年患者，應積極治療，控制心動過速發作(應用藥物，臨時心臟起搏，直流電覆律)，並按期進行射頻消融治療。老年預激綜合徵患者，發生心動過速，有其特點。老年人多合併有器質性心臟病或心臟儲備功能較差，心動過速的耐受性差，對血流動力學的影響明顯。老年病人可存在竇房結退行性病變，多種藥物對正常竇房結的功能無不利影響，但對有病變的竇房結或有功能減退者，有明顯的抑制作用。在臨牀中，我們發現維拉帕米、普羅帕酮等藥物治療老年併發心動過速，當心動過速終止後，易出現竇性心動過緩或竇性停搏。另外，老年病人的肝、腎功能相對較差，對藥物的清除能力也較弱，易出現藥物積累所致的副作用。因此，老年人用藥治療時應：①在心電監護下進行藥物治療。②劑量宜小。③靜脈用藥時注射速度要慢。
1.藥物治療
(1)普羅帕酮：對QRS 波正常的室上速，或旁道所致的快速性房顫均有良好的效果，靜注後可立即起作用，口服後2～3h 達作用高峯。靜脈應用劑量爲70～140mg，緩慢推注。
(2)胺碘酮：是控制和預防室上速的最有效藥物，可使旁道所致快速性房顫的心室率減慢。應用後旁道的前向或逆行傳導不應期均可明顯延長。靜注100～150mg/次，但在國內各地均極少應用。口服預防爲200mg/d，部分患者可能需較大劑量，或先從較大劑量開始(200mg， 3 次/d，服7～10 天)，減少到200mg，2次/d，最後以100～200mg，1 次/d 維持。
(3)利多卡因：適用於旁道所致的快速房顫。靜注100mg，繼以靜滴1～3mg/min。
(4)維拉帕米：對前向型折返性心動過速很有效，但用於逆行型折返性心動過速則可能有害，心室率反而加快。房顫時應用本藥可有同樣的結果，後兩種結果均應列爲禁忌。
(5)普萘洛爾：有人認爲，普萘洛爾是本徵伴正常QRS 波心動過速的首選藥物，效果明顯優於洋地黃類。控制發作時多采用靜脈注射，歐美國家常用，但在我國一般並不將其列爲首選，靜注更應慎重。
(6)洋地黃類：洋地黃類可抑制房室交界區的傳導，但對旁道速度可能具促進作用，故只能用於前向型折返性心動過速，QRS 波正常的心動過速，如合併器質性心臟病並伴心功能不全者尤其適用。控制發作可用毛花苷C(西地蘭)0.4mg，緩慢靜注；地高辛0.25mg，1 次/d，可用於預防心動過速發作。
2.體外直流電覆律適應證：①藥物治療無效的快速性心律失常；②室上速伴極其快速心率，特別是房顫或房撲伴QRS 波增寬的快速心率；③快速性心律失常伴顯着的血流動力學改變，如低血壓或休克、急性左心衰竭、嚴重心絞痛等；④心室顫動。
3.外科手術或經導管射頻消融術適應證：①心動過速發作頻繁、藥物未能加以控制者；②心房顫動或撲動經旁路通道快速傳導，心室率極快者；③藥物治療無法顯着減慢心動過速時的心室率者；④心電生理檢查顯示房顫發作時，旁路通道的前向傳導不應期短於250ms，藥物治療通常無效，亦應考慮手術或消融治療。
4.老年心律失常的康復治療：由於心律失常可以引起血流動力學異常，而且心臟性猝死的直接原因大多爲心律失常，因此針對心律失常的預防康復治療意義重大。老年人心律失常症狀明顯者影響正常生活，使生活質量及運動耐量下降，致殘率高。廣義的康復治療應從疾病發生開始，包括合理膳食、戒菸、少飲酒、控制體重、適當體育鍛煉等。減少或去除可能引起的心律失常的危險因素。
(1)應正確、認真對待心律失常。因爲即使是老年人，發生心律失常也不完全都是惡性心律失常，應正確分析其性質，發生的可能原因，並給予正確的解釋說明，消除病人心理的緊張與恐懼，使病人保持良好的心態，從某種意義上講，心律失常的臨牀症狀可以減輕。
(2)調整飲食結構，合理膳食。應低鹽、低脂飲食，適當控制體重，戒菸戒酒。減少易患因素。
(3)合理安排日常生活和工作，適當參加有益身心健康的活動，保持良好的心情，適當參加體育鍛煉，如散步、打太極拳、氣功，起牀或睡前按摩等，對於有慢性肺源性心臟病者要提高呼吸道局部防禦能力，並應長期重視氧療，減少發病機會。
(4)藥物或非藥物治療。對於嚴重的惡性心律失常，尤其持續性室性心動過速或心房顫動，必須採取有效積極治療，防止猝死的發生。這類病人可以長期口服抗心律失常藥物或採用非藥物治療手段，如射頻消融技術、植入型心律轉復除顫器的應用等。
(5)對於無症狀心律失常的老年人應定期進行體格檢查，及早發現並給予預防治療，防止發展致惡性心律失常。對於缺血性心律失常，應着眼於從根本上糾正心肌缺血，改善心肌代謝，適當配合抗心律失常藥物，並做好長期隨訪工作。